Angst, Depression, sozialer Rückzug) Demenz, Myoklonus, Ataxie Verlauf schleichend mit neurologischen Symptomen (zerebelläre Ataxie, Dysästhesien), später Demenz, Myoklonus
[eref.thieme.de]
Zu den Prionenerkrankungen gehören neben der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit noch das Kuru, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, die familiäre progressive subkortikale Gliose
[eref.thieme.de]
Ein durch Lärm oder andere sensorische Stimuli hervorgerufener Myoklonus (sog. Startle-Myoklonus) tritt häufig in den mittleren bis späten Krankheitsstadien auf.
[msdmanuals.com]
Hinzu kommen im weiteren Verlauf der Krankheit Probleme mit der Bewegung (Ataxie, Myoklonus, Dysarthrie), Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, bis hin zur Demenz.
[bauchmessung.de]
[…] in Verbindung mit Methionin an Position 129; nahezu hundertprozentige Penetranz Atrophie der anteroventralen Thalamuskerne, des archizerebellären Kortex und der Oliven; Gliose
[eref.thieme.de]
Progressive Insomnie, autonome Dysregulation sowie endokrinologische und motorische Auffälligkeiten, Demenz Polysomnografie: Fehlen von Tiefschlaf, dissoziierter REM-Schlaf, Myoklonus
[eref.thieme.de]
[…] translatiertes CAG-Repeat Ataxin-7 Visusverlust SCA8 CTG-Repeat Ataxin-8 rein zerebellär SCA10 intronisches ATTCT-Repeat Ataxin-10 Epilepsie SCA14 Punktmutation Proteinkinase Cγ Myoklonus
[eref.thieme.de]
Zeichen einer reaktiven Gliose mit Vermehrung von Mikroglia und Monozyten.
[eref.thieme.de]
Blut-Hirn-Schranke, der Verminderung der zerebralen Perfusion und der Störung der vasomotorischen Reaktivität zu Ödem, diffuser Ischämie, Demyelinisierung, Axonverlusten und Gliose
[eref.thieme.de]
Differenzialdiagnostisch sind andere mit Myoklonien und Demenz verbundene Erkrankungen abzugrenzen, wie die erbliche progressive Myoklonus-Epilepsie, ferner Epilepsie-Syndrome
[eref.thieme.de]
Masernfälle Variables Bild aus Degeneration neuronaler Zellen, perivaskulären und parenchymatösen Zellinfiltraten aus Lymphozyten und Makrophagen, Demyelinisierungsherden und Gliose
[eref.thieme.de]
Im Gehirn finden sich entzündliche Veränderungen mit perivaskulären Infiltraten von Entzündungszellen, subkortikalen Entmarkungsherden und eine reaktive Gliose.
[flexikon.doccheck.com]
Kindheit (<1–45) Nystagmus, Hyperreflexie häufig SCA17 6q27 CAG- oder CAA- Repeat >20 (3–48) Pyramidenbahnzeichen, Dysarthrie, Schluckstörung häufig SCA 19 1 p21-q21 34(11–45) Myoklonus
[eref.thieme.de]
Die größte Gruppe der frontotemporalen Demenzen (ca. 50% aller Fälle) zeigt neben einer frontotemporalen Atrophie mit ausgeprägtem Nervenzellverlust und reaktiver Gliose sowie
[eref.thieme.de]
Relativ spät kommt es zu motorischen Ausfällen (Sprachstörungen, Tonusanomalien, Ataxie, Hyperkinesien, Myoklonus).
[eref.thieme.de]
Zeroidlipofuszinose, der Sialidose und mitochondrialer Enzephalopathien, die im Kapitel Myoklonus näher besprochen werden.
[eref.thieme.de]
Im Temporallappen können sie durch mechanische Reizung und sekundäre Veränderungen, wie Entzündungsreaktion oder Gliose, epileptogene Wirkung besitzen.
[eref.thieme.de]
[…] auf Chromosom 21q22.3 [ 2712] oder Missense-Mutationen → Expression inaktiver Cystein-Protease-Inhibitoren → unkontrollierte Apoptose durch Proteolyse Neuronenverlust und Gliose
[eref.thieme.de]
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) – auch Kinsbourne-Syndrom und im englischen Sprachraum dancing eye-dancing feet-syndrome – ist eine Erkrankung
[linkfang.de]
Körnerzellen vor allem im Kleinhirnwurm und zerebellären Kortex; perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate in zerebralem Kortex, Thalamus, Nucleus dentatus und in den Basalganglien; Gliose
[eref.thieme.de]
★★★★★ Noch keine Erfahrungsberichte Anna Merkel erkrankte an einem Neuroblastom mit dem Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom.
[onlinestreet.de]
Eine andere Form von physiologischem Myoklonus ist der Schluckauf (Zwerchfell-Myoklonus).
[msdmanuals.com]
Im Gehirn finden sich entzündliche Veränderungen mit perivaskulären Infiltraten von Entzündungszellen, subkortikalen Entmarkungsherden und eine reaktive Gliose.
[flexikon.doccheck.com]
Hierzu zählen die Frontotemporale Demenz (FTD, Morbus Pick) die semantische Demenz (SD) und die progressive Aphasie (PA) Histopathologisch ist die FTD (Morbus Pick) durch Gliosen
[lecturio.de]
Dies wird als Myoklonus bezeichnet. Zudem sind sie vielfach schläfrig und verwirrt, und Bewegungen und Sprache werden schleppend.
[msdmanuals.com]
Portokavale Anastomose · Portosystemischer Shunt · Ammoniak · Aminosäure · Harnstoffzyklus · Mercaptane · Gamma-Aminobuttersäure · Fettsäuren · Aminosäuren · Gliazelle · Gliose
[openthesaurus.de]
[…] als der Ventilator 4 Koma, keine Reaktion auf Ansprache oder Schmerzreize 0 Augenlider bleiben auf Schmerzreiz geschlossen keine Reaktion auf Schmerz oder generalisierter Myoklonus
[eref.thieme.de]
(< 10 Jahre) CLN1, CLN14 PPT1, KCTD7 spätinfantile NCL Zeroid-Lipofuszinose neuronale spätinfantile Sprachentwicklungsverzögerung, Ataxie, psychomotorische Regression, (Myoklonus
[eref.thieme.de]
Es findet sich eine deutliche NAA-Verminderung sowie eine starke Erhöhung des Myo-Inositol (mI) als Korrelat einer zunehmenden Gliose mit supratentorieller Atrophie. f MRS
[eref.thieme.de]
Die NCL-bezogene Neurodegeneration wurde mit der Entwicklung einer Gliose in Zusammenhang gebracht, was darauf hindeutet, dass neuroinflammatorische Prozesse in der Pathogenese
[symptoma.com]
Absencen Myoklonische Absencen Tonische Anfälle Epileptische Spasmen Myoklonische Anfälle Lidmyoklonien - ohne Absencen - mit Absencen Myoklonisch-atonische Anfälle Negativer Myoklonus
[epilepsie-ig.at]
Des Weiteren wurden eine Erweiterung der perivaskulären Räume mit Ödem, Hyalinisierung der Gefäße, Myelinverlust mit partiellem Neuronenverlust und Gliose beschrieben.
[eref.thieme.de]
Ursachen sind angeborene Fehlbildungen der Hirnrinde, durch Unfälle, Entzündungen, Tumore und Gefäßprozesse hervorgerufene örtliche Schäden sowie eine örtliche Narbenbildung (Gliosen
[dr-werner-wolf.de]
GABRA1 CACNB4 CLCN2 Myoklonusepilepsie mit „ragged-red-fibers“ (MERRF-Syndrom) mitochondrial progressive myoklonische Epilepsie 1A (Unverricht / Lundborg) CSTB progressive myoklonus-Epilepsie
[diagenos.com]
Ursachen sind angeborene Fehlbildungen der Hirnrinde, durch Unfälle, Entzündungen, Tumore und Gefäßprozesse hervorgerufene örtliche Schäden sowie eine örtliche Narbenbildung (Gliosen
[dr-werner-wolf.de]
Fokale Epilepsien mit einfach fokalen, komplex fokalen und sekundär generalisierten Anfällen Schläfenlappenepilepsie (Temporallappenepilepsie) Absenceepilepsien Juvenile Myoklonus-Epilepsie
[dr-werner-wolf.de]
Im Gegensatz zum Myoklonus kommt es während des astatischen Anfalls zum Verlust des Muskeltonus.
[symptoma.de]
Ursachen sind angeborene Fehlbildungen der Hirnrinde, durch Unfälle, Entzündungen, Tumore und Gefäßprozesse hervorgerufene örtliche Schäden sowie eine örtliche Narbenbildung (Gliosen
[dr-werner-wolf.de]
Doose-Syndrom nach dem gleichnamigen deutschen Arzt benanntes Epilepsiesyndrom ; andere Bezeichnung: frühkindliche myoklonisch-astatische Epilepsie (FMAE) Myoklonus-Epilepsie
[epilepsie-gut-behandeln.de]
Ataxie Typ 3 (SCA3) und Typ 14 (SCA14), Ataxie mit Vitamin E-Mangel, genetische Störungen mit Myoklonus als Hauptkomponente (z.
[orpha.net]
Pathologie Neuropathologisch ist die FFI durch Nervenzellverlust und astrozytäre Gliose vorwiegend im Thalamus (anteroventraler und mediodorsaler Kern) sowie in der unteren
[prionforschung.de]
Das subpiale Gewebe zeigt reaktive Veränderungen (Chaslin-Gliose).
[de.wikibooks.org]
Die amyotrophe Lateralsklerose ist charakterisiert durch das Zugrundegehen der Motoneurone mit folgender Gliose, die verlorene Neuronen ersetzt.
[symptoma.com]
Entsprechend der Motoneurondegeneration Motoneurondegeneration mit Gliosen und Demyelinisierung findet sich in T2w Aufnahmen ein hyperintenses Signal im Verlauf der Pyramidenbahn
[eref.thieme.de]
Diese Gliose verursacht bilaterale Veränderungen der weißen Substanz, die gelegentlich auch in der Magnetresonanztomographie nachgewiesen werden kann.
[symptoma.com]
Down-Syndrom nach dem gleichnamigen englischen Arzt benannte Krankheit mit drei (statt normalerweise zwei) Chromosomen 21 in ... mediterraner Myoklonus zunächst gehäuft in
[epilepsie-gut-behandeln.de]
Die Akkumulation von Gaucherzellen im perivaskulären Raum des Gehirns verursacht eine Gliose in den neuropathischen Strukturen.
[msdmanuals.com]
Mittelmeer-Myoklonus / Mittelmeermyoklonus zunächst gehäuft in Ländern um das Mittelmeer beschriebene Form der progressiven Myoklonusepilepsie ; heutige Bezeichnungen: Epilepsie
[epilepsie-gut-behandeln.de]
Phosphorylierung Typ 23 Ventrikulomegalie mit zystischer Nierenkrankheit Mikrodeletionssyndrom 20q11.2 Fieber-assoziiertes akutes infantiles Leberversagen-Syndrom Kortikaler Myoklonus
[doczz.com.br]
Tumorzapfen im benachbarten Hirngewebe, Gliose mit reaktiven Rosenthalfasern im Nervengewebe. Hornablagerungen („wet keratin“) im Tumor.
[de.wikibooks.org]
[…] geistige 1389 Retardierung - Polydaktylie Kortikale Dysgenese mit 300570 pontozerebelläre Hypoplasie durch TUBB3-Genmutation 1661 6 Fälle 3 Fälle 12 Fälle 319189 Kortikaler Myoklonus
[doczz.net]
Myoklonus-Epilepsie / Myoklonusepilepsie Epilepsie mit myoklonischen Anfällen ; juvenile myoklonische Epilepsie, myoklonisch-astatische Epilepsie, progressive Myoklonusepilepsien
[epilepsie-gut-behandeln.de]
Das subpiale Gewebe zeigt reaktive Veränderungen (Chaslin-Gliose).
[de.wikibooks.org]
[…] baltischer Myoklonus zunächst gehäuft in baltischen Ländern (Estland, Lettland, Litauen) beschriebene Form der progressiven Myoklonusepilepsie ; heutige Bezeichnungen: ...
[epilepsie-gut-behandeln.de]
[…] in der Muskulatur, kortikale und subkortikale Infarkt-ähnliche Läsionen, pseudolaminäre Nekrosen und Verkalkung der Basalganglien. siehe auch: mitochondriale Myopathien Myoklonus-Epilepsie
[de.wikibooks.org]
Gebärmuttersenkung Gehörgangsentzündung Gelenkerguss Gelenkinstabilität Genu recurvatum Geröllzyste Gesichtsnervenlähmung Gestose Giardiasis Glaskörperabhebung Glaskörperblutung Glaukom Gliose
[aerztehaus-am-schlachtensee.de]
Das subpiale Gewebe zeigt reaktive Veränderungen (Chaslin-Gliose).
[de.wikibooks.org]
[…] baltischer Myoklonus zunächst gehäuft in baltischen Ländern (Estland, Lettland, Litauen) beschriebene Form der progressiven Myoklonusepilepsie ; heutige Bezeichnungen: ...
[epilepsie-gut-behandeln.de]
Makro: Atrophie des Nucleus caudatus (Neuronenverlust, Gliose).
[de.wikibooks.org]
Typ 2 [2] PME Typ 3 EPM3 Myoklonusepilepsie, progressive, durch KCTD7-Mangel [3] PME Typ 4 EPM4 Myoklonus-Nephropathie-Syndrom; Myoklonusepilepsie, progressive, Typ 4 [4]
[de.wikipedia.org]
Firmenangaben Indikationen Neuromuskuläre Symptome (Tremor, Tetanie, Myoklonus, Krämpfe), Herzrhythmusstörungen, EKG-Veränderungen, vegetative Dystonie, parenterale Ernährung
[my-lab.at]
(30 %), Dysphagie (17 %), Ataxie und Dysarthrie (je 10 %) sowie dem Auftreten eines sogenannten „Brain fog“ (verminderte Konzentrations- und Erinnerungsleistung, 23 %).
[link.springer.com]
[…] unspezifischen Symptomen und Langzeitkomplikationen wie Myalgien (27 %), Schwindelgefühl (27 %), Zahnproblemen (37 %), Atemnot (27 %), Depression (37 %), verschlechterte Sehleistung
[link.springer.com]
Zu den Erkrankungen mit Akkumulation von Polyglukosanen gehören die Myoklonus-Epilepsie und die Polyglukosan-Body-Erkrankung (adult polyglucosan body disease, APBD, Abb. 6.54b
[eref.thieme.de]
Als Folge von Gliose und Ödem finden sich aber auch Signalanhebungen in der T2-Wichtung. Im Verlauf zeigt sich eine intern betonte Hirnatrophie.
[eref.thieme.de]
Ein frühes, recht spezifisches Zeichen ist ein nicht erschöpfbarer akustischer Myoklonus.
[eref.thieme.de]
Durch vermehrte Kupferablagerungen kommt es zu Gliosen und Nekrosen mit Höhlenbildungen.
[eref.thieme.de]
Als Folge von Gliose und Ödem finden sich aber auch Signalanhebungen in der T2-Wichtung. Im Verlauf zeigt sich eine intern betonte Hirnatrophie.
[eref.thieme.de]
Das hypointense Signal in T1w-Bildern entspricht somit ödematösen oder gliösen Veränderungen des Hirnparenchyms.
[eref.thieme.de]
Muskeltonus, Synonym: Tremor), Kloni Kloni (gleichartige Bewegungen mit einer Frequenz von 1–3/s und rascher Beugekomponente, gefolgt von langsamer Streckung) und Myoklonien Myoklonus
[eref.thieme.de]
Makro: Atrophie des Nucleus caudatus (Neuronenverlust, Gliose).
[de.wikibooks.org]
Sekundär entstehen parenchymatöse Läsionen wie Gliose und Enzephalopathie.
[eref.thieme.de]
Mikroskopisch finden sich perivaskuläre Infiltrate, Gliosen, Nervenzelluntergänge und Viruseinschlusskörperchen.
[eref.thieme.de]
[…] radiologischen Befunde bei Virusenzephalitis des Erwachsenen ansonsten unspezifisch und mit einem fokalen oder diffusen Hirnödem in der Akutphase und fokaler Atrophie mit Gliose
[eref.thieme.de]
Myoklonus-Epilepsie / Myoklonusepilepsie Epilepsie mit myoklonischen Anfällen ; juvenile myoklonische Epilepsie, myoklonisch-astatische Epilepsie, progressive Myoklonusepilepsien
[epilepsie-gut-behandeln.de]
Makro: Atrophie des Nucleus caudatus (Neuronenverlust, Gliose).
[de.wikibooks.org]
[…] baltischer Myoklonus zunächst gehäuft in baltischen Ländern (Estland, Lettland, Litauen) beschriebene Form der progressiven Myoklonusepilepsie ; heutige Bezeichnungen: ...
[epilepsie-gut-behandeln.de]
[…] kapillärer Gefäße mit Petechien Teilweise eosinophile Kerneinschlusskörper in den Neuronen (Cowdry-Bodies, etwa bei der Hälfte der Patienten ) Im späten Verlauf astrozytäre Gliose
[amboss.com]
[…] insgesamt (40–60 %): Herzinsuffizienz, Perikarditis, Endokarditis, Rhythmusstörungen, Hypotonie neurologische Symptome: sehr variabel (demenzielle Entwicklung, Ophthalmoplegie, Myoklonus
[eref.thieme.de]
Im Liquor cerebrospinalis waren 27 Zellen nachweisbar, ein bereits auswärts durchgeführtes MRT des Schädels zeigte neben mehreren älteren lakunären Defekten ausgedehnte gliöse
[eref.thieme.de]
[…] bis hin zur Demenz), supranukleäre Ophthalmoplegien, Bewusstseinsstörungen, psychische Störungen, Spastik, Zeichen einer hypothalamischen Schädigung, Hirnnervenstörungen, Myoklonus
[neuro24.de]
Anfallsfreiheit meist geistige Retardierung 5% Letalität Therapie Therapieversuche u.a. mit Valproat als Monotherapie und in Kombination (u.a. mit Topiramat, Lamotrigin ) Progressive Myoklonus-Epilepsie
[amboss.com]
Ursachen sind angeborene Fehlbildungen der Hirnrinde, durch Unfälle, Entzündungen, Tumore und Gefäßprozesse hervorgerufene örtliche Schäden sowie eine örtliche Narbenbildung (Gliosen
[dr-werner-wolf.de]
Fokale Epilepsien mit einfach fokalen, komplex fokalen und sekundär generalisierten Anfällen Schläfenlappenepilepsie (Temporallappenepilepsie) Absenceepilepsien Juvenile Myoklonus-Epilepsie
[dr-werner-wolf.de]
Ein uneinheitliches, aber häufiges Symptom der HOD ist ein Myoklonus des weichen Gaumens und Gaumensegels (symptomatic palatal tremor, SPT) (Deuschl et al.
[eref.thieme.de]
Aufgrund einer Unterbrechung der Nervenafferenz kommt es histomorphologisch zu einer Bildung von Vakuolen innerhalb der Neurone, einer Astrozytose, einer Gliose und infolgedessen
[eref.thieme.de]
(nach Bildgebung und Diagnosestellung erfolgte) HNO-ärztliche Untersuchung fand mittels endo- und mikroskopischer Betrachtung unter Lokalanästhesie einen feinschlägigen Myoklonus
[eref.thieme.de]