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Zerebelläre Hypoplasie und Atrophie

Kleinhirnatrophie


Symptome

  • Der Schweregrad der klinischen und neuropathologischen Symptome korreliert mit der Größe der CGG-Expansion.[eref.thieme.de]
Hypotonie
  • Multisystematrophie Multisystematrophie (MSA) zerebellärer Typ vom zerebellären Typ (MSAc): neben hypkinetisch-rigidem Syndrom vor allem orthostatische Hypotonie, Urininkontinenz und erektile Dysfunktion Kleinhirnatrophie, degenerative, (vgl. Kap.[eref.thieme.de]
Orthostatische Hypotonie
  • Multisystematrophie Multisystematrophie (MSA) zerebellärer Typ vom zerebellären Typ (MSAc): neben hypkinetisch-rigidem Syndrom vor allem orthostatische Hypotonie, Urininkontinenz und erektile Dysfunktion Kleinhirnatrophie, degenerative, (vgl. Kap.[eref.thieme.de]
Polyneuropathie
Dysarthrie
  • Die Patienten sind typischerweise junge Erwachsene, die sich mit Ataxie, Tremor und Dysarthrie vorstellen. Eine selektive Atrophie des lateralen Kleinhirns führt zu einer charakteristischen „Fischmaul“-Deformation auf parasagittalen Bildern.[eref.thieme.de]
  • […] vor, die durch eine Untersuchung festgestellt werden kann, oder die Kleinhirnatrophie tritt im Rahmen einer Multisystematrophie auf. 4 Klinik Ein Kleinhirn-Syndrom imponiert durch eine Ataxie, eine Dysmetrie, einen Intentionstremor, eine cerebelläre Dysarthrie[flexikon.doccheck.com]
Koordinationsstörung
  • Am häufigsten tritt anfangs eine leichte Koordinationsstörung beim Gehen auf, die sich innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten zu einer symmetrischen, invalidisierenden Rumpf- und Extremitätenataxie, Dysarthrie, Dysphagie sowie Nystagmus und damit verbundenen[eref.thieme.de]
Pyramidenbahnzeichen
  • Oft sind die Kleinhirnsymptome mit Doppelbildern, Taubheit, Pyramidenbahnzeichen, Hinterstrangsymptomen, Polyneuropathie oder Demenz kombiniert. Die meisten Patienten werden gehunfähig.[eref.thieme.de]
Oszillopsie
  • […] häufigsten tritt anfangs eine leichte Koordinationsstörung beim Gehen auf, die sich innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten zu einer symmetrischen, invalidisierenden Rumpf- und Extremitätenataxie, Dysarthrie, Dysphagie sowie Nystagmus und damit verbundenen Oszillopsien[eref.thieme.de]
Hodgkin-Lymphom
  • Paraneoplastisches Syndrom: Eine Kleinhirndegeneration ist ein paraneoplastisches Syndrom, das mit Neoplasmen von Mamma, Lunge, Gastrointestinaltrakt und Urogenitaltrakt sowie Hodgkin-Lymphom und Neuroblastom assoziiert ist.[eref.thieme.de]
Progressive Demenz
  • Obligates Syndrom ist eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) progressive Demenz 2 Jahre plus eines der 4 folgenden klinischen Zeichen, unter denen u.a. eine zerebelläre Symptomatik dominieren kann:[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Wenn der Verdacht auf eine hereditäre Form geäußert wird, sollte eine genetische Diagnostik erfolgen und nach Begleitsymptomen (z.B. Retinopathie, Polyneuropathie) gesucht werden.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Bei Verdacht auf eine symptomatische Form sollten Blutuntersuchungen angeordnet (z.B. gamma-GT, GOT und GPT bei Verdacht auf Alkoholabusus ) und eine weitergehende bildgebende Diagnostik zur Tumorsuche durchgeführt werden. 7 Therapie Wenn eine Grunderkrankung[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Bearbeiten 1 Definition Unter der Kleinhirnatrophie des Erwachsenen versteht man die atrophische Veränderung des Kleinhirns im Erwachsenenalter. 2 Epidemiologie Die Prävalenz der isolierten Kleinhirnatrophie beträgt 3:100.000. 3 Ätiologie Die Ursachen[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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