In der westlichen Welt steht ein Thiaminmangel in der Regel im Zusammenhang mit chronischem Alkoholismus, weshalb bei entsprechender Vorgeschichte und dem Auftreten von neurologischen Symptomen an eine WE gedacht werden muss. Allerdings können auch eine langfristig unzureichende Nahrungszufuhr, übermäßiges Erbrechen in der Schwangerschaft (Hyperemesis gravidarum), bariatrische Operationen, ein erworbenes Immundefektsyndrom, schwere Infektionserkrankungen und maligne Tumore zu einer Vitamin B1-Defizienz führen [1] [2] [3] [4] [5].

Unabhängig von der Ätiologie mangelt es dem WE-Patienten an Thiamin als Co-Faktor von Enzymen des Zitratzyklus und im Pentosephosphatwegs, sodass thiamin-abhängige Reaktionen nur noch unzureichend ablaufen können. Das betrifft vor allem das Gehirn und die biochemischen Vorgänge zur Bereitstellung von Energie für die Neuronen. Deshalb sind die Leitsymptome der WE neurologische Störungen wie reduziertes Bewusstsein, Ophthalmoplegie und Ataxie [6] [7], wobei die Bewusstseinsstörungen von Benommenheit und Stupor bis hin zum Koma reichen. Allerdings ist die klassische Symptomtrias nur bei einem Teil der Patienten ausgeprägt, während sich in vielen Fällen ein komplexeres Bild und eine teilweise Überschneidung mit dem Korsakoff-Syndrom zeigt:

• Die Patienten leiden oft auch an kognitiven Beeinträchtigungen, halluzinieren, finden sich in ihrem verwirrten Zustand nur schlecht in ihrer Umwelt zurecht und haben Gedächtnisprobleme. Ihre Mitmenschen beschreiben mitunter Verhaltensauffälligkeiten.
• Im Zusammenhang mit der WE wurde weiterhin über Seh- und Hörverluste berichtet. In einer ophthalmologischen Untersuchung können eine Stauungspapille und retinale Hämorrhagien identifiziert werden, die für den Visusverlust mitverantwortlich sind.
• Zusätzlich können Beschwerden auftreten, die Störungen des vegetativen Nervensystems anzeigen, z.B. Hypothermie, Tachykardie und niedriger Blutdruck.
• In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung stellt sich dagegen eine Hyperthermie ein. Der Muskeltonus ist generell erhöht und es kommt zu spastischen Lähmungen und zur Chorea. Die Patienten befinden sich in dieser Phase meist in einem komatösen Zustand und es besteht akute Lebensgefahr.

• Ataxie

  Wernicke-Enzephalopathie: Augenmuskel-und Blickparesen, Nystagmus, Ataxie, Psychosyndrom. [eref.thieme.de]

  Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich meist in Form von reduziertem Bewusstsein, Ausfällen der Augenmuskulatur und Ataxie zeigt. [symptoma.com]

• Konfabulation

  Im chronischen Stadium erkennt man eine Verschlechterung des Kurzzeitgedächtnisses und Konfabulation (Gedächtnisstörung, die dazu verleitet, lebehafte Phantasiegeschichten zu erzählen) sowie ein soziales Abgleiten. [deximed.de]

  Psychosen und Konfabulationen sind glücklicher Weise nicht dabei. Die mit den Augen verbunden Symptome habe ich aber schon seit früher Kindheit. Wie es aussieht, hat Dr. Kukl. bei mir hier ein Grundproblem ans Licht gehoben. [symptome.ch]

  Bei Therapieverzögerung droht die Entwicklung eines irreversiblen Wernicke-Korsakow-Syndroms mit schweren Gedächtnisstörungen, Konfabulationen, Desorientiertheit und Konzentrationsstörungen. [eref.thieme.de]

  Dyskinesien) vegetative Symptome (Hypotonie, Tachykardie, Hyperthermie) Stupor Koma Letalität 20% 80% der unbehandelten Überlebenden Langzeitfolge Korsakow-Syndrom (amnestisches Syndrom mit anterograder und retrograder Amnesie, Desorientiertheit und Konfabulationen [karteikarte.com]

  Häufig erfolgt ein fließender Übergang der Wernicke-Enzephalopathie in das Korsakow-Syndrom mit Desorientiertheit, hochgadiger Merkfähigkeitsschwäche und Konfabulationen. [medusamed.com]

• Nystagmus

  Wernicke-Enzephalopathie: Augenmuskel-und Blickparesen, Nystagmus, Ataxie, Psychosyndrom. [eref.thieme.de]

• Amnesie

  Eine fast ausschließlich anterograde Amnesie liegt beim Korsakow-Syndrom vor, von dem rund 5 % aller chronisch Alkoholkranken betroffen sind. [symptome.ch]

  (Tonusveränderungen, Paresen, Dyskinesien) vegetative Symptome (Hypotonie, Tachykardie, Hyperthermie) Stupor Koma Letalität 20% 80% der unbehandelten Überlebenden Langzeitfolge Korsakow-Syndrom (amnestisches Syndrom mit anterograder und retrograder Amnesie [karteikarte.com]

  Das klinische Bild wird von einer ausgeprägten antero- und retrograden Amnesie sowie von Konfabulationen geprägt. [amboss.com]

  Das Wernicke-Korsakow-Syndrom ist eine Kombination von Wernicke-Enzephalopathie und Korsakow-Syndrom (Amnesie mit Konfabulationstendenz mit oder ohne Polyneuropathie). Diese Bezeichnung wurde erstmals 1904 von dem deutschen Nervenarzt bzw. [de.wikipedia.org]

• Stupor

  Bewegungsstörungen (Tonusveränderungen, Paresen, Dyskinesien) vegetative Symptome (Hypotonie, Tachykardie, Hyperthermie) Stupor Koma Letalität 20% 80% der unbehandelten Überlebenden Langzeitfolge Korsakow-Syndrom (amnestisches Syndrom mit anterograder [karteikarte.com]

  Deshalb sind die Leitsymptome der WE neurologische Störungen wie reduziertes Bewusstsein, Ophthalmoplegie und Ataxie, wobei die Bewusstseinsstörungen von Benommenheit und Stupor bis hin zum Koma reichen. [symptoma.com]

  Nur ca. 5% leiden an Bewußtseinsstörungen; unbehandelt entwickeln sich diese jedoch fort zu Stupor, Koma und Tod [12] Störungen der Okulomotorik : v.a. ein horizontaler Blickrichtungsnystagmus, eine Parese des M. rectus lateralis und konjugierte Paresen [med2click.de]

  Ein auftretender Stupor kann unbehandelt in ein Koma übergehen und zum Tode führen. Gangunsicherheit (Ataxie) Die Gangataxie bei der Wernicke-Enzephalopathie äußert sich in einem langsamen, breitbeinigem Gang mit kurzen Schritten. [medusamed.com]

• Malnutrition

  Ätiologisch liegt der Erkrankung ein Thiaminmangel aufgrund von Malabsorption und Malnutrition zugrunde. [eref.thieme.de]

  Ätiologie zu: Wernicke-Enzephalopathie Ätiologie Wernicke-Enzephalopathie Assoziiert mit der Entwicklung einer Wernicke-Enzephalopathie sind: chronischer Alkoholabusus Malnutrition Resorptionsstörungen Fehlernährung Anorexia nervosa oder strenges Fasten [med2click.de]

• Hyperhidrose

  Daneben können auch folgende Symptome auftreten: Polyneuropathie Reflexstörungen Dysdiadochokinese Dysphagie Dysarthrie Vegetative Störungen ( Hypotonie, Hypothermie, Hyperhidrose ) Diese Symptome sind nicht in allen Fällen gleich ausgeprägt und können [flexikon.doccheck.com]

  Reflexstörungen, Bewusstseinsstörungen, Apathie und Somnolenz, Störungen der Feinmotorik mit Dysdiadochokinese, bulbärer Sprechstörung (Dysarthrie), Schluckstörung (Dysphagie), Schlafstörung (Insomnie), vegetativen Störungen wie Hypotonie, Hypothermie und Hyperhidrose [de.wikipedia.org]

  Bewusstseinseintrübungen, Unruhe, Reflexstörungen Gang-/Standunsicherheit: Gangunsicherheit (Ataxien), Störung der Feinmotorik Augenstörungen: Augenmuskellähmungen (Nystagmus, Doppelbilder, Anissokorie) Schlafstörungen Sprech-/Schluckstörungen Hypotonie Hypothermie Hyperhidrose [medizin-kompakt.de]

• Diplopie

  Veränderungen wie Gedächtnisverlust, Psychose, Konfusion und Konfabulationen, Desorientierung Gang- und Standunsicherheit (zerebelläre Ataxie) Augenbewegungsstörungen und Augenmuskellähmungen (horizontaler Nystagmus, Ophthalmoplegie, Anisokorie, Doppelsehen (Diplopie [de.wikipedia.org]

  Symptome Störungen beim Bewegen der Augen durch Augenmuskellähmungen und Doppelsehen (Diplopie), horizontaler Blickrichtungsnystagmus, Reflexstörungen, Bewusstseinstörungen, Desorientiertheit, Apathie und Somnolenz, cerebelläre Rumpf-, Stand- und Gang-Ataxie [chemie.de]

  Myelose: aufgrund Vit B12-Mangel Demyelinisierung Hinterstränge Pyramidenbahn Klinik: Trias Hirnorganisches Psychosyndrom (HOPS kognitive amnestische Störungen intellektueller Abbau Gedächtnisschwund) / Augenbewegungsstörungen (Augenmuskellähmungen, Diplopie [sites.google.com]

  Die Wernicke-Enzephalopathie ist durch Bewusstseinsstörungen, Lähmung der Augenmuskeln (Diplopie) und Ataxie (unkoordinierte Bewegungen) gekennzeichnet. [deximed.de]

  Im Speziellen kommt es zu Störungen beim Bewegen der Augen durch Augenmuskellähmungen und Doppelsehen (Diplopie), horizontalem Blickrichtungsnystagmus, Reflexstörungen, Bewusstseinstörungen, Desorientiertheit, Apathie und Somnolenz, cerebellärer Rumpf [deacademic.com]

• Strabismus

  Bewusstseinsstörung bis zum Koma, Apathie, Verwirrtheit, Desorientiertheit, Agitiertheit, Stand- und Gangataxie, selten Extremitätenataxie, internukleäre Ophthalmoplegie, horizontaler (selten vertikaler) Blickrichtungsnystagmus, Up- oder Downbeat-Nystagmus, Strabismus [eref.thieme.de]

Die Diagnose erfolgt anhand der Vorgeschichte des Patienten und basierend auf dem klinischen Bild. Es geht primär darum, die neurologischen Symptome als Resultat eines Vitaminmangels bzw. einer chronischen Unter- oder Fehlernährung zu erkennen. Weder die zytologische Untersuchung von Liquorproben noch die Auswertung eines Elektroenzephalogramms erbringen spezifische Befunde. Das gilt auch für Aufnahmen vom zentralen Nervensystem, die mit Hilfe von Computertomographie oder Magnetresonanztomographie angefertigt wurden [3] [5] [7] [8]. Bei Zweifeln an der Diagnose sind diese Untersuchungen dennoch durchzuführen, insbesondere um Differentialdiagnosen auszuschließen. Mit einem ähnlichen Ziel und zur zuverlässigeren Beurteilung des Zustandes des Patienten sind auch Blutuntersuchungen anzustellen, wobei hier vor allem auf die Serumkonzentration von Elektrolyten, Glukose und Leberenzymen sowie auf die Nierenparameter zu achten ist. Der Thiamingehalt des Blutes wird in der Regel nicht bestimmt, weil aus dem entsprechenden Ergebnis nicht auf die Thiaminkonzentration im zentralen Nervensystem geschlossen werden kann.

1. Attard O, Dietemann JL, Diemunsch P, Pottecher T, Meyer A, Calon BL. Wernicke encephalopathy: a complication of parenteral nutrition diagnosed by magnetic resonance imaging. Anesthesiology. 2006; 105(4):847-8.
2. Fattal-Valevski A, Kesler A, Sela BA, et al. Outbreak of life-threatening thiamine deficiency in infants in Israel caused by a defective soy-based formula. Pediatrics. 2005; 115(2):e233-8.
3. Zhao P, Zhao Y, Wei Z, Chen J, Yan L. Wernicke encephalopathy in a patient with liver failure: Clinical case report. Gara. N, ed. Medicine (Baltimore). 2016;95(27):e3651.
4. Chamorro AJ, Marcos-Martin M, Martin-Polo J, Garcia-Diez LC, Luna G. Wernicke encephalopathy in alcoholics with diabetic ketoacidosis. Intern Med. 2009;48(13):1187-1189.
5. Ha ND, Weon YC, Jang JC, Kang BS, Choi SH. Spectrum of MR imaging findings in Wernicke encephalopathy: are atypical areas of involvement only present in nonalcoholic patients? AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(7):1398-1402.
6. Udyavara Kudru C, Kaniyoor Nagiri S, Rao S. Wernicke’s encephalopathy in a patient with gastric carcinoma: a diagnosis not to miss. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013203511.
7. Zuccoli G, Gallucci M, Capellades J, et al. Wernicke encephalopathy: MR findings at clinical presentation in twenty-six alcoholic and nonalcoholic patients. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28(7):1328-1331.
8. Antunez E, Estruch R, Cardenal C, et al. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy. AJR Am J Roentgenol. 1998; 171(4):1131-7.