Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich meist in Form von reduziertem Bewusstsein, Ausfällen der Augenmuskulatur und Ataxie zeigt. Die Ursache der WE liegt in einem chronischen Thiaminmangel, d.h. in einer Defizienz an Vitamin B1, die praktisch immer aus einem chronischen Alkoholabusus resultiert. Die Behandlung erfolgt durch die Applikation von Thiamin, allerdings sind die Läsionen des zentralen Nervensystems nicht in jedem Fall reversibel.
In der westlichen Welt steht ein Thiaminmangel in der Regel im Zusammenhang mit chronischem Alkoholismus, weshalb bei entsprechender Vorgeschichte und dem Auftreten von neurologischen Symptomen an eine WE gedacht werden muss. Allerdings können auch eine langfristig unzureichende Nahrungszufuhr, übermäßiges Erbrechen in der Schwangerschaft (Hyperemesis gravidarum), bariatrische Operationen, ein erworbenes Immundefektsyndrom, schwere Infektionserkrankungen und maligne Tumore zu einer Vitamin B1-Defizienz führen [1] [2] [3] [4] [5].
Unabhängig von der Ätiologie mangelt es dem WE-Patienten an Thiamin als Co-Faktor von Enzymen des Zitratzyklus und im Pentosephosphatwegs, sodass thiamin-abhängige Reaktionen nur noch unzureichend ablaufen können. Das betrifft vor allem das Gehirn und die biochemischen Vorgänge zur Bereitstellung von Energie für die Neuronen. Deshalb sind die Leitsymptome der WE neurologische Störungen wie reduziertes Bewusstsein, Ophthalmoplegie und Ataxie [6] [7], wobei die Bewusstseinsstörungen von Benommenheit und Stupor bis hin zum Koma reichen. Allerdings ist die klassische Symptomtrias nur bei einem Teil der Patienten ausgeprägt, während sich in vielen Fällen ein komplexeres Bild und eine teilweise Überschneidung mit dem Korsakoff-Syndrom zeigt:
Die Diagnose erfolgt anhand der Vorgeschichte des Patienten und basierend auf dem klinischen Bild. Es geht primär darum, die neurologischen Symptome als Resultat eines Vitaminmangels bzw. einer chronischen Unter- oder Fehlernährung zu erkennen. Weder die zytologische Untersuchung von Liquorproben noch die Auswertung eines Elektroenzephalogramms erbringen spezifische Befunde. Das gilt auch für Aufnahmen vom zentralen Nervensystem, die mit Hilfe von Computertomographie oder Magnetresonanztomographie angefertigt wurden [3] [5] [7] [8]. Bei Zweifeln an der Diagnose sind diese Untersuchungen dennoch durchzuführen, insbesondere um Differentialdiagnosen auszuschließen. Mit einem ähnlichen Ziel und zur zuverlässigeren Beurteilung des Zustandes des Patienten sind auch Blutuntersuchungen anzustellen, wobei hier vor allem auf die Serumkonzentration von Elektrolyten, Glukose und Leberenzymen sowie auf die Nierenparameter zu achten ist. Der Thiamingehalt des Blutes wird in der Regel nicht bestimmt, weil aus dem entsprechenden Ergebnis nicht auf die Thiaminkonzentration im zentralen Nervensystem geschlossen werden kann.