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Vipom


Symptome

  • Während sich Glukoseintoleranz und Diabetes bei Glukagonom und Somatostatinom häufig finden, stehen beim VIPom andere Symptome im Vordergrund.[eref.thieme.de]
  • : Klinik Labor: Blutzucker, Kalium, VIP, Chromogranin A Apparative Diagnostik: Sonographie, MRT, CT Therapie Allgemeinmaßnahmen: Bekämpfung der Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Tumorentfernung[medizin-kompakt.de]
Lethargie
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Gewichtsverlust
  • Im Verlauf können sich Dehydratation, Gewichtsverlust, Diabetes mellitus und eine tubuläre Nephropathie (durch die Hypokaliämie) entwickeln. Zunächst wird die VIP-Konzentration im Serum bestimmt.[eref.thieme.de]
  • Fallbeschreibung: Ein 77-jähriger Patient wurde wegen seit 6 Wochen bestehender, wässriger Diarrhoen und einem Gewichtsverlust von 6 kg im genannten Zeitraum stationär aufgenommen.[thieme-connect.com]
  • […] produzierende Tumoren der D-Zellen Definition zu: Neuroendokrine Tumoren des Pankreas Epidemiologie zu: Neuroendokrine Tumoren des Pankreas Anamnese Neuroendokrine Tumoren des Pankreas Häufige Symptome bei neuroendokrinen Tumoren des Pankreas sind: Gewichtsverlust[med2click.de]
  • Symptome und Beschwerden ACTHom ACTH Pankreas Cushing-Syndrom Gastrinom ( Gastrinom ) Gastrin Pankreas (60%) Duodenum (30%) Andere (10%) Abdominalschmerzen, peptische Ulzera, Diarrhö Glukagonom ( Glukagonom ) Glucagon Pankreas Glukoseintoleranz, Ausschlag, Gewichtsverlust[msdmanuals.com]
  • Durchfälle (bei 70 Prozent der Betroffenen): Sie werden durch Serotonin hervorgerufen und bewirken auf Dauer erheblichen Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
Gesichtsrötung
  • Nüchternhypoglykämie Somatostatinom Somatostatin Pankreas (56%) Duodenum/Jejunum (44%) Glukoseintoleranz, Diarrhö, Gallensteine VIPom ( VIPom ) Vasoaktives intestinales Polypeptid Pankreas (90%) Andere (10%) Schwere wässrige Diarrhöen, Hypokaliämie, anfallsartige Gesichtsrötung[msdmanuals.com]
  • Flüssigkeitsmangel, Kaliummangel, Magensäuremangel Glucagonom chronischer, wandernder Ausschlag, milde Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) Somatostatinom Milder Diabetes mellitus, Gallensteine, Durchfälle, Fettstühle Karzinoid-Syndrom Anfallsartige Gesichtsrötung[klinikum.uni-heidelberg.de]
Diarrhoe
  • Bei der Hälfte der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf. Bei 33% der Patienten geht eine Diarrhö der Diagnose 1 Jahr voraus, aber 25% haben 5 Jahre Diarrhöen vor der Diagnosestellung.[msdmanuals.com]
  • Synonyme: Verner-Morrison-Syndrom, pankreatische Cholera, diarrhöogener Tumor, WDHA-Syndrom (wässrige Diarrhö, Hypokaliämie und Achlorhydrie)[eref.thieme.de]
Bauchschmerz
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • Weitere klinische Zeichen sind allgemeine Schwäche, Exsikkose, krampfartige Bauchschmerzen, und eine Flush-ähnliche Symptomatik.[bs-lab.at]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Magensäuremangel Glucagonom chronischer, wandernder Ausschlag, milde Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) Somatostatinom Milder Diabetes mellitus, Gallensteine, Durchfälle, Fettstühle Karzinoid-Syndrom Anfallsartige Gesichtsrötung (Flush-Symptomatik), krampfartige Bauchschmerzen[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Stenosierung des betroffenen Darmabschnitts (z.B. unspezifische abdominelle Beschwerden bis hin zum Ileus ) Bei funktioneller Wirksamkeit mit Hormonaktivität : Karzinoid-Syndrom Flush mit Tachykardien sowie Blutdruckschwankungen Diarrhö und kolikartige Bauchschmerzen[amboss.com]
Erbrechen
  • Ursachen unklar Symptome starke Durchfälle: wässrig, bis 3- 8 l pro Tag, Dehydratation Hypokaliämie: Muskelschwäche/-krämpfe, Müdigkeit, Erbrechen, Brauchkrämpfe, Erbrechen, Verwirrtheit Diabetes mellitus Achlorhydrie: Fehlen an Magensäure Diagnose Anamnese[medizin-kompakt.de]
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Oft werden letargija, die Muskelschwäche, die Übelkeit, das Erbrechen und die spastischen Leibschmerzen beobachtet.[medicalmeds.eu]
Darmerkrankung
  • Chronisch entzündliche Darmerkrankung? Jetzt aber mal Hand aufs Herz und ehrlich sein: Hat jemand von Euch schon mal ein Phäochromozytom gesehen (bzw. einen Patienten damit)? Ich glaube auch so 3-4.[medi-learn.de]
Muskelschwäche
  • Ursachen unklar Symptome starke Durchfälle: wässrig, bis 3- 8 l pro Tag, Dehydratation Hypokaliämie: Muskelschwäche/-krämpfe, Müdigkeit, Erbrechen, Brauchkrämpfe, Erbrechen, Verwirrtheit Diabetes mellitus Achlorhydrie: Fehlen an Magensäure Diagnose Anamnese[medizin-kompakt.de]
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • T. ausgeprägten Hypokaliämie und Azidose: Muskelschwäche, Abnahme der Reflexstärke, typische EKG-Veränderungen. Es kann eine Hyperkalzämie gefunden werden; es treten oft Hautveränderungen auf.[medicoconsult.de]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

  • Durch Raumforderung im Pankreas und dessen zunehmender Funktionseinschränkung liegt meistens eine gestörte Glukosetoleranz oder ein insulinabhängiger Diabetes mellitus vor. 3 Diagnostik Die Verdachtsdiagnose kann durch die Bestimmung von VIP aus dem Blut[flexikon.doccheck.com]
Hypochlorhydrie
  • Hypochlorhydrie). Die Tumoren sind vorwiegend im Pankreas lokalisiert, daneben können Ganglioneuroblastome (v. a. bei Kindern) und selten Phäochromocytome VIP produzieren.[leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
  • Hypochlorhydrie gekennzeichnet. Weitere klinische Zeichen sind allgemeine Schwäche, Exsikkose, krampfartige Bauchschmerzen, und eine Flush-ähnliche Symptomatik.[bs-lab.at]
  • Achlorhydrie durch Überproduktion von VIP Glukagonom: Nekrolytisches Erythema migrans, Hypoaminoazidämie, Stomatitis, Atrophische Glossitis, Glukosetoleranz grüßer 300 pmol/l Somatostatinom: Pathologische Glukosetoleranz, Steatorrhoe, vermehrt Gallensteine, Hypochlorhydrie[med2click.de]
  • Lokalisation des Primärtumors : Zumeist im Pankreas Klinik ( WDHA-Syndrom, Verner-Morrison-Syndrom ) Wässrige Durchfälle Hypokaliämie Achlorhydrie /Hypochlorhydrie im Magen Glucagonom Diagnostik Klinische Chemie 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-Stunden-Urin[amboss.com]

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen: Bekämpfung der Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Tumorentfernung[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Trotz der insgesamt schlechten Prognose wurden Verläufe mit einem Überleben von 25 Jahren berichtet (Johnston et al. 2008).[eref.thieme.de]
  • Prognose Die Prognose hängt vom Stadium bei der Erstdiagnose ab. Dank der erweiterten Therapiemöglichkeiten auch von Lebermetastasen ist ein mehrjähriges Überleben auch im fortgeschrittenen Stadium nicht mehr ausgeschlossen.[medicoconsult.de]
  • DGVS-Leitlinie in AMBOSS Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Prognose Aufgrund der massiven Dehydratation kann die Krankheit durchaus tödlich verlaufen.[de.wikipedia.org]
  • Metastasierung meist erst bei größeren Karzinoiden ( 2 cm ) sowie häufiger bei Lokalisation im Ileum und Kolon schlechte Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.com]

Epidemiologie

  • Dünndarmsekretion Glukagonom: Sehr seltene Glukagon produzierende A-Zell Tumoren Somatostatinom: Somatostatin produzierende Tumoren der D-Zellen Definition zu: Neuroendokrine Tumoren des Pankreas Epidemiologie zu: Neuroendokrine Tumoren des Pankreas Anamnese[med2click.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 0,05-0,2 /100.000 Personen. VIPome bilden etwa 2% aller neuroendokrinen Tumoren des gastroentero-pankreatischen Systems (Lehnert H 2015). Manifestation Kinder und Erwachsene; Altersgipfel: 50. Lebensjahr.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • DGVS-Leitlinie in AMBOSS Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Lunge Weitere neuroendokrine Tumoren : Gastrinom, Insulinom Pathophysiologie Intestinale Karzinoide zeigen in der Regel erst nach hepatischer Metastasierung das klassische Karzinoid-Syndrom die hormonaktiven Substanzen (v.a.[amboss.com]

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