Symptome
Der Körper eines Patienten mit akutem Nierenversagen ist nicht mehr in der Lage, harnpflichtige Substanzen zu eliminieren. Das betrifft nicht nur Harnstoff und Kreatinin, sondern auch die Elektrolyte und viele andere, oft stickstoffhaltige Substanzen, die im Detail noch nicht alle identifiziert sind. Sie sind teilweise in der Lage, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, und erreichen im Rahmen der Urämie nach Nierenversagen toxische Konzentrationen im zentralen Nervensystem. Hier interferieren sie mit der Funktion der Neurone und Gliazellen, provozieren Imbalanzen in der Sekretion von Neurotransmittern und können ein Hirnödem verursachen. Die Beeinträchtigung der Hirnfunktion nimmt proportional zur Konzentration der neurotoxischen Substanzen im Hirn zu, und diese korreliert in den meisten Fällen mit der Serumkonzentration. Im Wesentlichen gilt das auch für ein chronisches Nierenversagen, allerdings sind die neurologischen Symptome hier oft weniger stark ausgeprägt [1].
Entsprechend der zuvor beschriebenen Vorgänge setzt sich das klinische Bild aus ganz unterschiedlichen neurologischen Defiziten zusammen, die wie folgt zusammengefasst werden können [1]:
- Psychiatrische Auffälligkeiten, einschließlich Reizbarkeit und Stimmungsschwankungen; einige Patienten entwickeln eine Depression und hegen Suizidgedanken. Ihre räumliche und zeitliche Orientierung kann wesentlich gestört sein und auch Gedächtnisprobleme treten regelmäßig auf.
- Motorische Anomalien wie Tremor, Asterixis und Hyperreflexie. Mit zunehmender Urämie verlieren die Betroffenen die Fähigkeit zur koordinierten Bewegung der Gliedmaßen. Im weiteren Sinne gehören auch das Restless-Legs-Syndrom und Krampfanfälle zu diesem Punkt.
- Bewusstseinstrübung, wobei das Spektrum von Lethargie und Somonolenz bis hin zum Koma reicht.
Weitere Organsysteme werden ebenfalls durch die hohen Konzentrationen harnpflichtiger Stoffe beeinträchtigt, weshalb ein UE-Patient zusätzlich kardiale und hämatologische, gastrointestinale, dermatologische und viele weitere Symptome zeigt, die an anderer Stelle beschrieben sind [2]. Andererseits können Umstände wie eine durch Nierenversagen bedingte Hypertonie oder die Applikation potenziell nephrotoxischer Pharmaka die zentralnervöse Symptomatik weiter verstärken, ohne kausal an die Urämie gebunden zu sein [3]. Die Diurese ist bei Nierenversagen stark eingeschränkt und in schweren Fällen besteht eine Anurie [4].
Neurologisch
- Tremor
Die klinische Symptomatik umfasst: neurologische Symptome: Antriebsminderung, akinetischer Mutismus (schwere Verläufe), Desorientiertheit, Verwirrtheit, Delir, quantitative Bewusstseinsstörung, gelegentlich Tremor (kann wie Flapping Tremor imponieren) [eref.thieme.de]
Motorische Anomalien wie Tremor, Asterixis und Hyperreflexie. Mit zunehmender Urämie verlieren die Betroffenen die Fähigkeit zur koordinierten Bewegung der Gliedmaßen. [symptoma.com]
- Bewusstseinstrübung
Die urämische Enzephalopathie [ 1144] äußert sich als metabolische Enzephalopathie mit Bewusstseinstrübung, kognitiven und motorischen Störungen, Asterixis, multifokalem Myoklonus und epileptischen Anfällen. [eref.thieme.de]
Bewusstseinstrübung, wobei das Spektrum von Lethargie und Somonolenz bis hin zum Koma reicht. [symptoma.com]
So wurde auch im vorliegenden Fall eines 71-jährigen Patienten mit einer plötzlichen Bewußtseinstrübung der Notarzt gerufen. Als Auslöser der Bewußtseinsstörung fand sich eine urämische Enzephalopathie bei akutem Nierenversagen. [link.springer.com]
- Kognitive Störung
Die Ausprägung kann sehr unterschiedlich sein und von einer nur durch spezielle neurologische Untersuchungen erfassbaren minimalen Enzephalopathie bis hin zu erheblichen Funktionsstörungen und -ausfällen mit kognitiven Störungen, Psychosen, motorischen [medicoconsult.de]
Bereits eine einmalige hochdosierte Prednisolongabe kann eine «Steroidpsychose» auslösen, und unter chronischem Hyperkortisolismus (endogen als auch durch exogene Glukokortikoidtherapie) entwickeln rund 75% der Patienten kognitive Störungen, 20 bis 50% [revmed.ch]
Vor, während oder nach einer zerebralen oder systemischen Infektion, aber auch bei körperlichen Erkrankungen treten häufig leichte kognitive Störungen auf. [aerztezeitung.at]
- Schwindel
Inhalt Gesichtsschmerzen 189 Meningismus 193 Rückenschmerzen 207 Schmerzsyndrome 221 Paresen 241 Spasmen und spastische Syndrome 263 Bewegungsstörungen 277 Diagnostisches Vorgehen 285 Hirnnervenstörungen 125 Schwindel und Gleichgewichtsstörungen 145 Neuropathia [books.google.de]
5.4 Benigner paroxysmaler Schwindel des Kleinkindalters.- 5.5 Komplizierte Migräne.- 5.6 Psychogene (pseudoepileptische) Anfälle.- 5.7 Hyperventilationstetanie.- 5.8 Akute [deutscher-apotheker-verlag.de]
Hypertoniker und Patienten mit zerebrovaskulären Erkrankungen können zu Affektlabilität ebenso neigen wie zu Müdigkeit und unzähligen, unangenehmen körperlichen Empfindungen oder Schmerzen wie zum Beispiel Schwindel. [aerztezeitung.at]
- Stupor
[…] nephrogenen Enzephalopathie sind: Psychomotorische Reizerscheinungen Unruhe Affektlabilität Schlafstörungen Allgemein-neurologische Symptome allgemeine Verlangsamung (Bewegungsabläufe, Denkvorgänge) Somnolenz Konzentrationsstörungen Orientierungsstörungen Stupor [flexikon.doccheck.com]
Stupor, psychomotorische Unruhe oder ein unvorhersehbarer Wechsel von Hypo- zu Hyperaktivität kann auf eine organisch katatone Störung hinweisen. [aerztezeitung.at]
Leber, Galle & Pankreas
- Asterixis
Asterixis ist unspezifisch und kann bei vielen metabolischen Störungen oder Intoxikationen vorkommen. [eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
- Appetitverlust
Schmerzen im Nierenlager Spätsymptome: Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Blässe (wegen der renalen Anämie), Kopfschmerzen, Sehstörung (durch die Urämie), Appetitverlust, Übelkeit (urämische Gastroenteropathie), Juckreiz (Harnsäureablagerungen [quizlet.com]
Renale Osteopathie (diffuse Knochenschmerzen, Spontanfrakturen) Urämische Gastroenteropathie mit Appetitverlust und Übelkeit Myopathie (Schwäche der proximalen Arm-und Beinmuskulatur) Hämatologische Veränderungen auf Grund einer verminderten Erythropoetinbildung [enzyklopaedie-dermatologie.de]
[…] unteren Extremitäten, Lidödeme – Schmerzen im Nierenlager und dysurische Beschwerden mit Fieber (bei Pyelonephritis) Spät: – Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Blässe (renale Anämie) – ZNS Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, Sehstörungen – Appetitverlust [demenz.pink-panther.org]
Haut
- Pruritus
Trockenheit der Haut, urämischer Pruritus (s.a. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Um die urämischen Pruritus zu lindern, ist prinzipiell eine UV-Phototherapie möglich. [lecturio.de]
Phospatüberschuss im Blut Urinbeobachtung Menge täglich, stündlich + Einfuhr, Gewicht (Wassereinlagerungen) Farbe, Aussehen (milchig, trüb, Sediment, Gries im DK-Schlauch) Hautbeobachtung Hautverfärbung (Cafe au lait-kolorit, bräunlich-gelb, Urochrome, Urämie), Pruritus [demenz.pink-panther.org]
Urämische Enzephalopathie Urämische Perikarditis und Neuropathie Nephrogene systemische Fibrose (NSF) Klinische Zustände bei Nierenkrankheit Überwässerung und Exsikkose Elektrolytstörungen Störungen des Säure-Basen-Haushalt (Azidose, Alkalose) Juckreiz (Pruritus [dgfn.eu]
Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie Präterminale Niereninsuffizienz Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen Pruritus [slideplayer.org]
Urogenital
- Nierenschädigung
ohne weiteren Krankheitswert 3 Nierenschädigung mit mittelschwerer Niereninsuffizienz 30 – 59 – 4 Nierenschädigung mit schwerer Niereninsuffizienz 15 – 29 Die Nierenfunktion dekompensiert, die Urämie kann manifest werden, eine Nierenersatztherapie muss [lecturio.de]
Nieren Stadium 4: Terminale Niereninsuffizienz (Urämie): Nierenversagen -> Dialysepflicht und Nierentransplantation [ Stadien der Niereninsuffizienz, National Kidney Foundation Stadium GFR ml/min (120 norm) ICD10-Code Nierenfunktion 1 > 90 ICD N 18.1 Nierenschädigung [demenz.pink-panther.org]
Diagnostik
Tragende Säule der UE-Diagnostik ist das Erkennen der Urämie, das wiederum auf den Befunden von Blutanalysen beruht. Hohe Konzentrationen harnpflichtiger Stoffe wie Harnstoff und Kreatinin weisen bereits auf eine Nephropathie hin. Nicht selten sind auch ein metabolische Azidose und Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts festzustellen. Von diagnostischer Bedeutung ist in diesem Zusammenhang vor allem die Hyperkaliämie und die Hypervolämie [4]. Eine chronische Niereninsuffizienz geht zudem mit einer Anämie einher. Die Diagnose Urämie kann gestellt werden, wenn sowohl die klinischen als auch die Laborbefunde diesen Verdacht unterstützen.
Diagnostische Maßnahmen, die sich auf das zentrale Nervensystem konzentrieren, dienen hauptsächlich dem Ausschluss von Differentialdiagnosen. Wird bei einem UE-Patienten eine Lumbarpunktion durchgeführt und Zerebrospinalflüssigkeit analysiert, so findet sich häufig eine Pleozytose und ein erhöhter Proteingehalt. Im Elektroenzephalogramm sind mitunter Anomalien festzustellen, die jedoch kaum spezifisch sind. Eine Magnetresonanztomographie des Kopfes kann eine zerebrale Atrophie bei gleichzeitiger Dilatation der Hirnventrikel zeigen [1]. Nach erfolgreicher Behandlung des zugrunde liegenden Nierenversagens sollten sich diese Befunde wieder normalisieren [5].
Therapie
[…] epilepticus.- 3.1 Der einzige epileptische Anfall, der erste epileptische Anfall.- 3.1.1 Prognose des ersten unprovozierten Krampfanfalls.- 3.1.2 Diagnostik und Differentialdiagnose beim ersten unprovozierten epileptischen Anfall.- 3.1.3 Therapie des [deutscher-apotheker-verlag.de]
In der akuten Therapie kommen Volumengabe und Bisphosphonate zur Anwendung, bei der chronischen Therapie das Kalzium-Mimetikum Cinacalcet und Bisphosphonate, weiter ist auf genügende Trinkmenge, Korrektur des Vitamin D-Defizites und das Vermeiden von [revmed.ch]
Eine mögliche neue Therapie bei schweren HUS-Fällen ist der Einsatz des Wirkstoffs Eculizumab. [m.augsburger-allgemeine.de]
Um die bestmögliche Prognose für unsere Patienten zu sichern, streben wir die frühzeitige Einleitung einer spezifischen Therapie an. [neurologie.med.uni-rostock.de]
Prognose
Prognose: Besserung durch Dialyse. [eref.thieme.de]
Ursachen, Diagnose, Differentialdiagnose, Prognose und Therapieempfehlungen sind klar strukturiert und verständlich formuliert. [deutscher-apotheker-verlag.de]
Um die bestmögliche Prognose für unsere Patienten zu sichern, streben wir die frühzeitige Einleitung einer spezifischen Therapie an. [neurologie.med.uni-rostock.de]
Myoklonien Myopathie Nachweis Neural neuro neurologische neurologische Symptome neuronale Neuropathie normal orale Paresen pathie Pathogenese Pathophysiologie Patienten periphere peroxisomalen Phenylalanin phenylketonuria Plasma Polyneuropathie Porphyrie Prognose [books.google.de]
Abnorme Glycosylierung des IgA u.U. familiäre Häufung Prognose ca % chron. [slideplayer.org]
Ätiologie
Diese Störungen treten infolge einer dekompensierten Niereninsuffizienz ( Urämie ) auf. 2 Ätiologie Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt. [flexikon.doccheck.com]
Verwirrtheitszustand ist breit und umfasst cerebrovaskuläre und infektiöse Erkrankungen, Intoxikationen (vor allem Alkohol und Medikamente), metabolische Ursachen wie die hepatische oder urämische Enzephalopathie, und eine ganze Reihe von endokrinen Aetiologien [revmed.ch]
3.2.2 Statusformen und Ätiologie.- 3.2.3 Prognose.- 3.2.4 Therapie des Status epileptikus.- 4 Symptomatische Gelegenheitsanfälle im Kindes-und Jugendalter.- 4.1 Allgemeines über symptomatische Gelegenheitsanfälle.- 4.1.1 Ursachen und Häufigkeit.- 4.1.2 [deutscher-apotheker-verlag.de]
Epidemiologie und Ätiologie Ursachen und Verbreitung der chronischen Niereninsuffizienz Die Inzidenz der chronischen Niereninsuffizienz liegt in Westeuropa bei etwa 10/100.000 Menschen. [lecturio.de]
Epidemiologie
[…] ausgeprägt autosomal autosomal rezessiv vererbt Behandlung beschrieben besteht betroffen biochemischen chronisch clinical Defekt deficiency Demenz Diagnostik Differenzialdiagnose disease disorders Dystonie Enzephalopathie Enzym Enzymaktivität Enzymdefekt Epidemiologie [books.google.de]
Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz in Westeuropa: 10/100.000/Jahr (USA 60/100.000/Jahr) Prävalenz der chronische Niereninsuffizienz (glomeruläre Filtrationsrate (GFR )< 60/min): 12% Ätiopathogenese Ursächlich liegen einer chronischen Niereninsuffizienz [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Epidemiologie: Inzidenz Westeuropa 10/100.000, USA 60/100.000 Prävalenz CNI mit GFR < 60ml/min 12% Prävalenz bezeichnet die Häufigkeit einer Krankheit oder eines Symptoms in einer Bevölkerung zu einem bestimmten Zeitpunkt. [demenz.pink-panther.org]
Epidemiologie und Ätiologie Ursachen und Verbreitung der chronischen Niereninsuffizienz Die Inzidenz der chronischen Niereninsuffizienz liegt in Westeuropa bei etwa 10/100.000 Menschen. [lecturio.de]
Pathophysiologie
Niereninsuffizienz, chronische Pathophysiologie: Akkumulation toxischer Substanzen, Störungen des Säure-Basen-/Elektrolyt-/Wasser-Haushalts → Azidose → Störung der Blut-Hirn-Schranke → Hirnödem/Hirndruck. [eref.thieme.de]
Mitochondriopathien möglich Morbus Fabry Morbus Gaucher Morbus Niemann-Pick Mukopolysaccharidose Mutationen Myoklonien Myopathie Nachweis Neural neuro neurologische neurologische Symptome neuronale Neuropathie normal orale Paresen pathie Pathogenese Pathophysiologie [books.google.de]
Für das Verständnis von Klinik und Therapie lohnt sich eine Verinnerlichung der renalen Physiologie und Pathophysiologie. Im Wesentlichen sollten Sie sich 4 Säulen des Nierenfunktionsverlustes merken: 1. [lecturio.de]
[…] idiopathischen GN (15-40 %) vorwiegend m LJ Klinik Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel) Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren 19 IgA-Nephropathie (2) Pathophysiologie [slideplayer.org]
Pyelonephritiden, - Analgetikanephritiden (Diclofenac, Ibuprofen, ASS) - Zystenniere Risikofaktoren: Albuminurie für kardiovaskuläre Risiko und Progression der NI, Erniedrigter 25-Hydroxy-Vitamin-D-Spiegel (Cholecalciferol), Hyperlipidämie, Rauchen, Anämie Pathophysiologie [demenz.pink-panther.org]
Prävention
Berücksichtigung der subkortikalen vaskulären Enzephalopathie (SVE), Die zervikale spondylotische Myelopathie auch vaskuläre Faktoren. zervikale Bandscheibendegeneration Division; Bandscheibendegeneration Prävention von degenerativen Bandscheibe Behandlung [ybobilyj.cba.pl]
Bewegung bis zum Schwitzen, Ernährungstherapie, Diät (K-arm, NaCl-arm), Phosphatarm (renale Osteopathie, Ca-Spiegel senkend) Medikamente: Diuretika + Kaliumsparende (Spironolacton, Aldosteron-Antagonist, Verhinderung einer HypoKaliämie) Ernährungstherapie: Prävention [demenz.pink-panther.org]
Quellen
- Seifter JL, Samuels MA. Uremic encephalopathy and other brain disorders associated with renal failure. Semin Neurol. 2011; 31(2):139-143.
- Girndt M. [Clinical issues with uremia]. Internist (Berl). 2012; 53(7):817-822.
- Scaini G, Ferreira GK, Streck EL. Mechanisms underlying uremic encephalopathy. Rev Bras Ter Intensiva. 2010; 22(2):206-211.
- Hasper D. [Acute renal failure - how and when to treat?]. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2008; 43(4):286-291; quiz 292.
- Schmidt M, Sitter T, Lederer SR, Held E, Schiffl H. Reversible MRI changes in a patient with uremic encephalopathy. J Nephrol. 2001; 14(5):424-427.