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Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerose

Systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen Bindegewebszellen, vor allem gegen Fibroblasten und Myofibroblasten, sowie gegen Gefäßstrukturen richtet. Komponenten des angeborenen und des erworbenen Immunsystems spielen eine Rolle in der Pathogenese von Sklerosen der Haut, der Lunge, des Gastrointestinaltraktes und der Nieren. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. In Literatur und Praxis wird auch die Bezeichnung systemische Sklerose für die systemische Sklerodermie verwendet.

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Symptome

Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer, und in den meisten Fällen wird die systemische Sklerodermie bei Patienten mittleren Alters diagnostiziert. Kinder werden nur selten mit systemischer Sklerodermie vorstellig [1].

Eine progressive Sklerose der Haut ist das Leitsymptom der Erkrankung. Sie betrifft in der Regel Patienten, die seit längerer Zeit - mitunter seit Jahrzehnten - am Raynaud-Syndrom leiden, und wird als zunehmende Verhärtung der entsprechenden Hautbereiche beschrieben. Dermatologische Beschwerden können auch nach längerer Krankheit auf die distalen Gliedmaßen beschränkt bleiben; abhängig von der Verlaufsform können sie aber ebenso an proximalen Gliedmaßen, Oberkörper und Akren auftreten. Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt. Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen [2]. Langfristig kommt es zur Muskelatrophie.

Charakteristisch für die systemische Sklerodermie ist eine Beteiligung der inneren Organe und des Kreislaufsystems am Krankheitsgeschehen.

Hypertonie
  • Cor pulmonale durch pulmonale arterielle Hypertonie (Fibrose)[eref.thieme.de]
  • Erythromycin Lungenbeteiligung Lungenfibrose : Bolustherapie mit Cyclophosphamid Pulmonal-arterielle Hypertonie : Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten ( Bosentan ) Nierenbeteiligung: Durch Behandlung der arteriellen Hypertonie ( i.d.R. mit ACE -Hemmern)[amboss.com]
  • Typischerweise können das Lungengewebe (interstitielle Lungenerkrankung) oder die Blutgefässe der Lungen (pulmonal arterielle Hypertonie, pulmonale Hypertonie) betroffen sein.[rheumatologie.usz.ch]
Herzinsuffizienz
  • Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen.[symptoma.de]
  • […] resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz[flexikon.doccheck.com]
Kopfschmerz
  • Erste Krankheitszeichen können Müdigkeit, Kopfschmerzen, subfebrile Temperaturen und Arthralgien sein.[eref.thieme.de]
  • Nieren Der Befall der Nieren zeigt sich als Bluthochdruck, und die Patienten klagen über häufige Kopfschmerzen. Gelenke, Muskeln und Sehnen Gelenkschmerzen sowie Einschränkung der Beweglichkeit wegen der Hautverhärtung sind typisch.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • (niedrige Anfangsdosis, da häufig Kopfschmerzen in der adaptativen Phase auftreten); individuelle Erhaltungsdosis finden! Alternativ Pentoxifyllin (z.B.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Krampfanfall
  • Bin froh, dass sich wenigstens die Krampfanfälle im Hintergrund halten. Die aber bemerke ich immer, wenn die "Überlastung" zu stark wird, z.B. bei "Reisen". Da reicht schon alles, was über eine Stunde geht....[rheuma-online.de]
Parästhesie
  • Oft gehen vasomotorische Störungen wie Raynaud-Symptomatik, Parästhesien und Akrozyanose der eigentlichen Krankheitsmanifestation jahrelang voraus.[eref.thieme.de]
Schmerz
  • Schmerzen reduzieren: z.B. mit Analgetika, Kälte/Wärme[eref.thieme.de]
  • Die Fingerspitzen sind sehr empfindlich und Sie hat Schmerzen. Die Schmerzen sind so , dass Sie beim Socken anziehen, die Hilfe Ihrer Mutter in Anspruch nimmt. Insgesammt ist Sie sehr schweigsam.[tcm-akupunktur-therapeuten.de]
  • Symptomatisch bestehen Ödeme mit morgendlichen Schmerzen gefolgt von Induration und atrophischen Hautveränderungen bei zeitgleich assoziiertem Raynaud-Syndrom. Im weiteren Verlauf nimmt die Sklerose zum Körperstamm hin zu.[flexikon.doccheck.com]
Raynaud-Phänomen
  • Das CREST-Syndrom umfasst die „Calcinosis“, das „Raynaud-Phänomen“, die „Esophageal Dysfunction“, die „Sklerodaktylie“ und die „Teleangiektasie“. CREST-Syndrom Calcinosis Raynaud-Phänomen Sklerodaktylie Teleangiektasie[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.de]
  • Konstitutionelle Symptome zu Beginn der Krankheit sind Müdigkeit, Unwohlsein und Gewichtsverlust. Depressionen und Angstgefühle können nach der Diagnosestellung auftreten.[pflegeportal.ch]
  • Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen[flexikon.doccheck.com]
Schwäche
  • Schwäche liegt bei 80 % der Patienten vor.[deximed.de]
  • Krankheitsgeschichte: systemische Sklerodermie beginnt in der Regel mit Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, Schwäche, Müdigkeit. Das charakteristischste Merkmal - die Haut Läsion.[de.mymedinform.com]
  • Am Anfang können oft jahrelang Kribbeln, blaue Fingerkuppen oder ein Raynaud-Syndrom (Weißwerden oder Blauwerden der Finger) vorhanden sein, bis es dann zu Krankheitsgefühl und Schwäche kommt und der Organbefall auftritt.[biowellmed.de]
  • Die häufigsten Krankheitszeichen der systemischen Sklerodermie sind: Allgemeinsymptome Fast alle Betroffenen leiden unter einem oder mehreren unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust.[tk.de]
Anämie
  • Kälteagglutinine, Muskelenzyme (Begleitmyositis), Anämie, Hypergammaglobulinämie[eref.thieme.de]
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.de]
  • Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz Anämiesymptome Diagnose Anamnese: Klinik, Raynaud-Syndrom Labor: Blutbild,BSG , CRP , Anämie[medizin-kompakt.de]
Trockener Husten
  • Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial[medizin-kompakt.de]
  • Husten, Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis, primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels, Perikarderguss, Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise[medizinfo.de]
  • Eine Lungenbeteiligung fьhrt zur Lungenfibrose mit restriktiver, also einschrдnkender Belьftungsstцrung, sowie trockenem Husten und Atemnot. Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwдche.[angiologie-online.de]
  • Als zweithäufigstes Organ ist die Lunge betroffen, in Form einer Lungenfibrose mit trockenem Husten und Atemnot. Das zunehmende Bindegewebe versteift die Lunge und behindert das Einatmen.[apotheken.de]
Dyspnoe
  • Lunge: Dyspnoe (restriktive Atemstörung durch starre Haut und/oder herabgesetzte Diffusionskapazität durch Lungenfibrose)[eref.thieme.de]
  • Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund) , Verlust der Haare Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Globusgefühl, Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe pulmonal: Dyspnoe[medizin-kompakt.de]
  • […] vor allem der Fingergelenke, Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung, eingeschränkte Mundöffnung mit verkürzter Kieferkommissur und verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe[medizinfo.de]
  • Lunge (in ca. 70%): Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie mit klinischen Zeichen wie Dyspnoe, Husten, Zyanose. Die Trias mit Dyspnoe, quasi normalem Thorax-Röntgenbild und unauffälliger Lungenfunktion ist typisch.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Heiserkeit
  • Kehlkopf: Sklerosen der Stimmbänder führen zu Heiserkeit und einer rauen Stimme.[eref.thieme.de]
  • Sonstiges Heiserkeit, Deformität der Augenlider, grauer Star, Bindehautentzündungen, Verengung des Scheideneingangs und andere Sexualprobleme sowie Knochenschwund können sich auch entwickeln.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen.[biowellmed.de]
Belastungsdyspnoe
Leberfibrose
  • Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz Hypertonie Niereninfarkt Leber Leberfibrose[flexikon.doccheck.com]
Calcinosis Cutis
  • Bei 10 % der Patienten lagert sich vornehmlich in Gelenknähe und an den Akren kutan und/oder subkutan Kalk ab, der sich nach außen entleeren kann (Calcinosis cutis Calcinosis cutis ).[eref.thieme.de]
Hautatrophie
  • Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen der Gesichtsmimik ( Maskengesicht, Lidschlussstörungen ) Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes[flexikon.doccheck.com]
  • Erstens ist es weit verbreitet dichte Schwellung in der Zukunft - und Dichtung Hautatrophie, vor allem im Gesicht und an den Extremitäten zum Ausdruck gebracht. Es kann Geschwüre und Abszesse an den Fingerspitzen, nonhealing, sehr schmerzhaft sein.[de.mymedinform.com]
  • Formen Man unterscheidet 2 Hauptverlaufsformen: die zirkumscripte ( umschriebene ) Form der Sklerodermie mit Beschränkung auf die Haut mit einzelnen Bereichen an Hautatrophie, selten auch umschriebener bandförmiger Knochenatrophie (sie tritt hauptsächlich[biowellmed.de]
Lokalisierte Sklerodermie
  • Zirkumskripte Sklerodermie ( Sclerodermia circumscripta , Morphea ) Die lokalisierte Sklerodermie ( Morphea ) muss streng von der systemischen Sklerose unterschieden werden![amboss.com]
  • Arten von Sklerodermie Lokalisierte Sklerodermie (begrenzt). Diese Form der Sklerodermie tritt relativgutartig.[de.mymedinform.com]
  • Klassifikation der Sklerodermie Die Lokalisierte Sklerodermie tritt in drei Erscheinungsformen auf: Morphea : derbe Herde, die innen zu wenig oder zu viel Pigment aufweisen und außen von einer Rötung umgeben sind ( Erythem ), vorwiegend am Körperstamm[dr-gumpert.de]
Pruritus
  • Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen.[symptoma.de]
Hautläsion
  • Abzugrenzen sind lokalisierte Verlaufsformen und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten.[amboss.miamed.de]
  • Abzugrenzen sind lokalisierte Verlaufsformen und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten. Epidemiologie (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50.[amboss.com]
Sodbrennen
  • , Schluckstörungen, ösophageale Motilitätsstörung (Reflux, Sodbrennen), Malabsorption, Obstipation[eref.thieme.de]
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.de]
  • Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen[flexikon.doccheck.com]
Dysphagie
  • Es bestehen Reflux und Dysphagie. Röntgenologisch zeigen sich Atonie und reduzierte Peristaltik, Schleimhautatrophie und Ulzerationen.[eref.thieme.de]
  • (Fingerspitzen), Hyperpigmentierung Gesicht: Maskengesicht: Starre, Verkleinerung der Mundöffnung/ Nase/Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund) , Verlust der Haare Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie[medizin-kompakt.de]
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.de]
Diarrhoe
  • Bei Mitbefall des Ileums und Kolons kommt es zu Dyskinesien, welche Diarrhö, Obstipation oder Ileus zur Folge haben. Bei Dünndarmbefall geht die Schleimhautatrophie mit einer Malabsorption einher. Der Magen ist seltener betroffen.[eref.thieme.de]
  • Symptome am Verdauungstrakt können unter anderem Diarrhö und / oder Obstipation sein. Skelodermie weist zudem Symptome am Bewegungsapparat auf, wie zum Beispiel Gelenkschmerzen.[pflegeportal.ch]
Erbrechen
  • Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust[symptoma.de]
  • Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten.[deximed.de]
Bauchschmerz
  • Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten.[deximed.de]
  • Sind Magen und Darm betroffen, leiden die Betroffenen unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, was Mangelerscheinungen hervorrufen kann.[tk.de]
Schmale Lippen
  • Die Verhärtungen des Bindegewebes in der Haut führen im Gesichtsbereich zu einer spitzen Nase und schmalen Lippen aber auch zu einer erschwerten Öffnung des Mundes.[heilberufe-ausbildung.de]
  • Weitere mögliche Symptome sind schmale Lippen, eine glatte Zungenoberfläche und verkürzte Zungenbändchen. Die Beteiligung innerer Organe kann sich etwa durch eine Störung des Magen-Darm-Trakts äußern.[netdoktor.at]
  • Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung (Vergleich mit Voraufnahmen), spitze Nase, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie (Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung , Frenulumsklerose , atrophische glatte Zunge.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Spitze Nase
  • Die Verhärtungen des Bindegewebes in der Haut führen im Gesichtsbereich zu einer spitzen Nase und schmalen Lippen aber auch zu einer erschwerten Öffnung des Mundes.[heilberufe-ausbildung.de]
  • Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung (Vergleich mit Voraufnahmen), spitze Nase, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie (Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung , Frenulumsklerose , atrophische glatte Zunge.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Arthralgie
  • Gelenke: Arthralgien, Ergüsse, (Akro-)Osteolysen[eref.thieme.de]
  • Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt.[symptoma.de]
Myalgie
  • Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS): Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) EMS Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Systemische Bindegewebserkrankung, die vermutlich durch chemische Verunreinigung von tryptophanhaltigen Präparaten entsteht.[eref.thieme.de]
  • Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt.[symptoma.de]
  • Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe pulmonal: Dyspnoe (Fibrose, v.a. bei Belastung), später Symptome des Cor pulmonale, trockener Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien[medizin-kompakt.de]
Myopathie
  • .: Systemische Sklerose mit: Lungenbeteiligung ( J99.1* ) Systemische Sklerose mit: Myopathie ( G73.7* ) Systemische Sklerose mit: Polyneuropathie ( G63.5* ) M34.9 Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
  • Muskulatur und Gelenke : Gelenkschmerzen, milde Arthritis mit Sehnen entzündung, Muskelverkürzungen mit Beugung vor allem der Fingergelenke, Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung[medizinfo.de]
  • Herz: Kardiale Myopathie. Niere: Proteinurie (sorgfältige Kontrolle des Urinstatus mit Mikroelektropherese!), Nieren-Insuffizienz, Hypertonie. Augen: Katarakt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Mikrostomie
  • Mikrostomie, periorale Falten und Teleangiektasien im Gesicht.[eref.thieme.de]
Schwierigkeiten den Mund zu öffnen
  • Auch hatte ich Schwierigkeiten, meinen Mund zu öffnen. Ein spezieller Bluttest bestätigte, ich hatte die für Sklerodermie spezifischen Antikörper. Meine Haut, am ganzen Körper und im Gesicht, wurde extrem straff, juckte und schmerzte.[eurordis.org]
Niereninsuffizienz
  • Nephrogene Sklerose: Sklerose nephrogene Erworbene Fibrose von Haut und Bindegewebe im Rahmen einer Niereninsuffizienz, die oft nach Gadoliniumgabe bei MRT-Untersuchungen auftritt. Wichtig: Kontrolle der Nierenfunktion vor Gadoliniumgabe![eref.thieme.de]
  • Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial: Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz[medizin-kompakt.de]
  • Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz[flexikon.doccheck.com]
Nierenversagen
  • Niere: progressives Nierenversagen durch interstitielle Nephrosklerose[eref.thieme.de]
  • Akutes Nierenversagen bei Sklerodermie war bis zum Einsatz des angiotensin-konvertierenden Enzym (ACE) häufigste Todesursache. Neurologische Probleme sind selten.[pflegeportal.ch]
  • .... ich lasse z.zt. nicht mehr alles abklären. bin einfach zu fertig. zwischendurch kamen dann noch einige thrombosen, nierenversagen (dialyse droht).... übrigens sind die dermatologen durchaus die richtigen ansprechpartner für die sklerodermie. ich[rheuma-online.de]
  • .... ich lasse z.zt. nicht mehr alles abklären . bin einfach zu fertig. zwischendurch kamen dann noch einige thrombosen, nierenversagen (dialyse droht).... übrigens sind die dermatologen durchaus die richtigen ansprechpartner für die sklerodermie. ich[forum.rheuma-online.de]

Diagnostik

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie beruht auf der klinischen Präsentation und der Untersuchung von Blutproben auf die Präsenz von Anti-Zentromer-Antikörpern und anderen Autoantikörpern, die sich gegen nukleäre Strukturen richten [9]. Es wird gegenwärtig untersucht, ob die Konzentrationen bestimmter Biomarker die Diagnosestellung erleichtern können. Empfehlungen dazu können jedoch noch nicht gegeben werden [10]. Der Zustand der inneren Organe kann mit Hilfe weiterer Blutanalysen und bildgebender Diagnostik, vor allem Endoskopie und Echokardiographie, beurteilt werden. Im Einzelfall werden spezifischere Methoden erforderlich, um erhobene Befunde abzuklären.

Mittels dieser Ergebnisse ist eine Bestätigung der Diagnose und eine Klassifizierung entsprechend etablierter Schemata möglich. Die beiden häufigsten Formen der systemischen Sklerodermie sind die diffuse und limitierte Hautsklerose. Zudem ist die systemische Sklerose ohne Sklerodermie definiert [2]. Letztere kann auch als unvollständige Form der limitierten Hautsklerose betrachtet werden [11]; zudem sind Übergangsformen beschrieben.

Perikarderguss
  • Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen.[symptoma.de]
  • […] verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten, Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis, primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels, Perikarderguss[medizinfo.de]
Ösophagusmotilitätsstörung
  • Herzmuskels, Perikarderguss, Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung[medizinfo.de]
  • Organbefall Klinik Beteiligung Hautveränderungen 95% 1 Mundschleimhaut und Zahnorgane 90% Durchblutungsstörungen 90% Immunsystem (Autoantikörper) 90% Ösophagusmotilitätsstörungen 70-80% Arthritiden 40-60% Lungenfibrose 40-60% Herzbeteiligung 30-40% Muskelbeteiligung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Myokardfibrose
  • Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial: Myokardfibrose[medizin-kompakt.de]
  • […] symmetrische Synovitis, Tendovaginitis Gastrointestinaltrakt Hypomotilität des Ösophagus Dysphagie und Refluxösophagitis Hypomotilität des Dünndarms Meteorismus , Obstipation und Bauchkrämpfe Lunge : Lungenfibrose , Alveolitis, pulmonale Hypertonie Herz : Myokardfibrose[amboss.com]

Prognose

  • Lokalisierte Form: wie zirkumskripte Sklerodermie mit guter Prognose[eref.thieme.de]
  • Prognose Die Prognose wird durch die vorliegende SSc-Untergruppe bestimmt. Die Prognose der limitierten kutanen SSc ist relativ gut (10-Jahres-Überlebensrate 80-90%).[orpha.net]
  • Sehr variabel, vor allem abhängig von renaler , kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung Männer haben eine schlechtere Prognose als Frauen CREST-Syndrom : Gute Prognose, allerdings sinkt die durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung[amboss.com]
  • Die etwas seltenere diffuse systemische Sklerose ist hingegen durch einen aggressiveren Verlauf mit Befall der ganzen Haut und früher Organbeteiligung gekennzeichnet, wobei insb. eine Herz -, Lungen - und/oder Nierenschädigung mit einer ungünstigen Prognose[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz unter Erwachsenen wird auf 1:6.500 geschätzt. Überwiegend sind Frauen betroffen (w:m etwa 4:1). Die Krankheit wird in der Regel im Alter zwischen 40 und 50 Jahren manifest.[orpha.net]
  • Epidemiologie (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland. Klassifikation Systemische Sklerose (bzw.[amboss.com]
  • ICD10 -Code: M34.0 2 Epidemiologie In US-amerikanischen Studien steigt die Prävalenz der PSS von 4/100.000 in den 1940er Jahren auf 184/100.000 im Jahre 2008 an.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Der systemischen Sklerose liegen entzündliche und fibrosierende Prozesse zugrunde: Entzündliche Vermehrung der extrazellulären Matrix (Fibroblastenproliferation, vermehrte Kollagensynthese ) in der Haut und inneren Organen Vaskulopathie[amboss.com]

Quellen

Artikel

  1. Martini A. Juvenile systemic scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2001; 3(5):387-390.
  2. Hinchcliff M, Varga J. Systemic sclerosis/scleroderma: a treatable multisystem disease. Am Fam Physician. 2008; 78(8):961-968.
  3. Yasuoka H. Recent Treatments of Interstitial Lung Disease with Systemic Sclerosis. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 2015; 9(Suppl 1):97-110.
  4. Yaqub A, Chung L. Epidemiology and risk factors for pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rep. 2013; 15(1):302.
  5. Braun-Moscovici Y, Brun R, Braun M. Systemic Sclerosis and the Gastrointestinal Tract-Clinical Approach. Rambam Maimonides Med J. 2016; 7(4).
  6. Emmanuel A. Current management of the gastrointestinal complications of systemic sclerosis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2016; 13(8):461-472.
  7. Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, et al. Cardiac involvement in systemic sclerosis: differences between clinical subsets and influence on survival. Rheumatol Int. 2015.
  8. Woodworth TG, Suliman YA, Furst DE, Clements P. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016; 12(11):678-691.
  9. Steen VD. Autoantibodies in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35(1):35-42.
  10. Affandi AJ, Radstake TR, Marut W. Update on biomarkers in systemic sclerosis: tools for diagnosis and treatment. Semin Immunopathol. 2015; 37(5):475-487.
  11. Diab S, Dostrovsky N, Hudson M, et al. Systemic sclerosis sine scleroderma: a multicenter study of 1417 subjects. J Rheumatol. 2014; 41(11):2179-2185.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:38