Edit concept Question Editor Create issue ticket

Systemische Mastozytose


Symptome

  • Die Symptome sind durch vermehrte Histaminfreisetzung aus den Mastozyten bedingt und können durch Alkohol ausgelöst werden.[eref.thieme.de]
Kopfschmerz
  • Häufige Allgemeinsymptome sind Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Kopfschmerzen Kopfschmerzen .[eref.thieme.de]
Reizbarkeit
  • Weitere mögliche Symptome der Krankheit sind Hitzewallungen , Bauchschmerzen , Übelkeit , Nasenbluten , erhöhte Neigung zu blauen Flecken , Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen, vermehrte Reizbarkeit, Konzentrationsprobleme und schockähnliche Symptome[heilpraxisnet.de]
  • Systemische Mastozytose Knochen-, Muskel-, Gelenkschmerzen Knochenbrüche Auftreten einer Osteoporose Juckreiz, Hitzewallung (Flush), Nesselausschlag Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen Rötliche allergieähnliche Hautveränderungen, aber auch „blaue Flecken“ Reizbarkeit[berlin.immanuel.de]
  • In der Folge entwickeln sich individuell unterschiedliche Symptome, zu denen Hautaffektionen wie Juckreiz oder Nesselausschlag, verschiedene Magen-Darm-Beschwerden, Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie nervöse Störungen wie vermehrte Reizbarkeit[pharmazeutische-zeitung.de]
  • […] unterschiedlich sein können: Juckreiz, Hitzewallung (Flush), Nesselausschlag Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen, Übelkeit Magen/ Darm Blutungen, Nasenbluten erhöhte Neigung zu blauen Flecken Knochen-, Muskel-, Gelenkschmerzen Kopfschmerzen vermehrte Reizbarkeit[mastozytose.de]
Verwirrtheit
  • Neurologische Symptome (Verwirrtheit, Koordinationsstörungen, Ausfälle von zentralen und peripheren Nerven, Hemiplegie) oder/oder pathologische Befunde in der Bildgebung (z.B.[onkopedia.com]
Hypotonie
  • […] extragastrointestinal: Urticaria pigmentosa Urticaria pigmentosa , positives Darrier-Zeichen Darrier-Zeichen (Kratzen auf der Haut verursacht Schwellung und Blasenbildung), asthmoide Beschwerden, Kopfschmerzen, Konjunktivitis, Flush, Herzrasen (SV-Tachykardie) bis zu Hypotonie[eref.thieme.de]
  • Bei ausgeprägten systemischen Reaktionen mit Hypotonie und Synkopen ist die Versorgung des Patienten mit einem Notfallset, das zusätzlich zu Antihistaminika und Steroiden eine Epinephrinlösung beinhaltet, notwendig.[link.springer.com]
  • N-Methylhistamin im Urin erhöht, N-Methylimidazolessigsäure (Histaminmetabolit) erhöht Bef: mind. 300 Mikromol/mol Kreatinin Bed: Indikator für Knochenmarksbefall bei systemischer Mastozytose Lit: Clin Exp Dermatol 2002; 27: 502-6 Kopl: massive lebensbedrohliche Hypotonie[wikiderm.de]
  • Bei ausgeprägter Mastzellvermehrung tritt oft zusätzlich eine Flushsymptomatik mit Hypotonie auf. Im Extremfall kommt es durch massive Mediatorausschüttung zur Anaphylaxie.[leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
  • Andere Symptome beinhalten Atemnot, Zungen- und Lippenschwellung, Flushs und ausgeprägte Hypotonie.[meduniwien.ac.at]
Gewichtsverlust
  • Seite 95: Fieber, Malaise, Gewichtsverlust. Valent P. et al: Diagnostic criteria and classifcation of mastocytosis. A consensus proposal, in: Leuk Res 25, (7), 2001, S. 603- 625; Seite 605: Malaise. Seite 606: Malabsorption mit Gewichtsverlust.[mastozytose.com]
Erbrechen
  • […] gastrointestinal: Durchfall (kontinuierlich oder episodisch, häufig in immer kürzeren Abständen), abdominelle Krämpfe, Bauchschmerzen (gastrointestinale Ulzera), Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust Diarrhö Mastozytose, systemische Bauchschmerzen Mastozytose[eref.thieme.de]
  • Melanie S. leidet unter Dauer-Durchfall und Erbrechen Das Leben mit der Krankheit gestaltet sich für Melanie aber dafür umso schwieriger, wie "focus.de" berichtet. Die Mutter leidet unter Dauer-Durchfall und muss ständig erbrechen.[news.de]
  • Mastozytose (SSM) - Systemische Mastozytose mit einer begleitenden Bluterkrankung (SM-AHNMD) - Aggressive systemische Mastozytose (ASM) - Mastzellleukämie (MCL) - Mastzellsarkom - Extrakutanes Mastozytom Mögliche Symptome Bauchschmerzen Durchfall Übelkeit Erbrechen[gelbe-liste.de]
  • Typische Symptome sind: Juckreiz, Hautrötung und Hitzegefühl («Flush»), Luftnot, Blutdruckschwankungen, Herzrasen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall etc.[haematologie-onkologie.usz.ch]
Bauchschmerz
  • […] gastrointestinal: Durchfall (kontinuierlich oder episodisch, häufig in immer kürzeren Abständen), abdominelle Krämpfe, Bauchschmerzen (gastrointestinale Ulzera), Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust Diarrhö Mastozytose, systemische Bauchschmerzen Mastozytose[eref.thieme.de]
  • BMM) - Schwelende systemische Mastozytose (SSM) - Systemische Mastozytose mit einer begleitenden Bluterkrankung (SM-AHNMD) - Aggressive systemische Mastozytose (ASM) - Mastzellleukämie (MCL) - Mastzellsarkom - Extrakutanes Mastozytom Mögliche Symptome Bauchschmerzen[gelbe-liste.de]
  • Folgende Symptome kommen vor: an der Haut: Hautveränderungen, Anschwellungen, Juckreiz, plötzliche Rötung (Flush) und Hitzegefühl im Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen und Magengeschwüre am Herz-Kreislaufsystem[mastozytose.net]
Diarrhoe
  • Flush, Juckreiz, Diarrhö, anaphylaktische Reaktionen, Fatigue, Unverträglichkeiten gegen Nahrungsmittel und/oder Medikamente)[eref.thieme.de]
Sodbrennen
  • ) - Systemische Mastozytose mit einer begleitenden Bluterkrankung (SM-AHNMD) - Aggressive systemische Mastozytose (ASM) - Mastzellleukämie (MCL) - Mastzellsarkom - Extrakutanes Mastozytom Mögliche Symptome Bauchschmerzen Durchfall Übelkeit Erbrechen Sodbrennen[gelbe-liste.de]
  • Folgende Symptome kommen vor: an der Haut: Hautveränderungen, Anschwellungen, Juckreiz, plötzliche Rötung (Flush) und Hitzegefühl im Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen und Magengeschwüre am Herz-Kreislaufsystem[mastozytose.net]
  • […] von vielen Nahrungsmitteln, Gewürzen, Medikamenten und Zusatzstoffen in Medikamenten Symptome von Magen-Darm-Grippe, dauernder Durchfall brennende Augen „chronische“ Zahn-oder Kieferschmerzen ohne zahnärztlich erkennbare Ursache verschwommenes Sehen Sodbrennen[frauenotiert.de]
  • […] im ganzen Organismus, entsteht eine Vielzahl von Symptomen : Organbezogen : Kopfschmerzen, Herzrhythmusstörungen, Herzrasen, anderweitig nicht erklärbare Brustschmerzen, Hautrötung, Juckreiz, vor allem im Bereich des Afters, Quaddelbildung, Ekzeme, Sodbrennen[praxis-kellner.info]
Nahrungsmittelunverträglichkeit
  • Mastzellerkrankungen führen zu zahlreichen Nahrungsmittelunverträglichkeiten und Allergien, die je Patient individuell stark variieren können.[vaem.eu]
  • Die Bewertung mit einem GdB von wenigstens 50 ist gerechtfertigt, weil eine organische Störung mit deutlicher Behinderung der Nahrungsaufnahme (insbesondere Nahrungsmittelunverträglichkeiten mit plötzlichem Erbrechen, heftigen Darmkrämpfen, Durchfall,[ra-klose.com]
  • Der Hauptanteil der nicht immunologisch bedingten Formen macht 15 bis 20 % aller Nahrungsmittelunverträglichkeiten aus.[histaminintoleranz.ch]
Hepatosplenomegalie
  • […] einer Hepatosplenomegalie Hepatosplenomegalie ohne Vorliegen einer Organdysfunktion.[eref.thieme.de]
  • Dieselben Kriterien gelten auch für Biopsien aus anderen Geweben KL: Knochenschmerzen Bef: diffuse Osteoporose, Osteolysen, Infiltration des Knochenmarks bis hin zur Osteosklerose, Panzytopenie - Leber/Milz Meth: Abdomensonographie Bef: fibrosierende Hepatosplenomegalie[wikiderm.de]
Hepatomegalie
  • […] aggressive Mastozytose Mastozytose, systemische aggressive mit starker Mastzellinfiltration und konsekutiver Funktionseinschränkung (Malabsorption, Hepatomegalie, Aszites, Kachexie, Osteolysen)[eref.thieme.de]
Urtikaria
  • Behandlungs- schwerpunkte: Chronisch-rezidivierende Urtikaria Angioödem systemische Mastozytose Modalitäten zur Terminvergabe: Überweisung vom Hautarzt mit Befunden und Arztbriefen Ort: Haus 82, Erdgeschoß Anmeldung: 0351 458-2947 0351 458-6390 allergologie[uniklinikum-dresden.de]
Darier-Zeichen
  • Kopfschmerzen, Schwindel, Muskelschmerzen, Müdigkeit, Hitzewallung, Durchfall, Bauchschmerzen, Erbrechen) systemische Mastozytose: je nach betroffenen Organ Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Blutbild, Tryptase, Urin (N-Mezhylhistamin) Apparative Diagnostik: Darier-Zeichen[medizin-kompakt.de]
  • Infiltrate, die nach Reiben urtikariell zu Papeln oder Knötchen anschwellen ( Darier-Zeichen ). Manchmal bilden sich auch kleine Blächsen ( Vesikel ). Im Erwachsenenalter kommt es häufig zum Befall des gesamte Integuments.[flexikon.doccheck.com]
  • Es handelt sich herbei um kleine braun-rote Flecke, die sich in juckende Quaddeln umwandeln, wenn sie kräftig gerieben werden ("Darier-Zeichen").[allergie-centrum-charite.de]
  • Bei der Diagnose wird diese auch als Darier-Zeichen bekannte Reaktion mitunter provoziert. Das zweite Leitsymptom sind schwere allergische Reaktionen bis hin zum lebensbedrohlichen allergischen Schock.[pharmazeutische-zeitung.de]
Pruritus
  • An einer Mastozytose als Ursache der Malabsorption sollte man beim Auftreten einer Urtikaria pigmentosa und systemischen Symptomen wie Pruritus, Flush, Asthma bronchiale, kardialen Beschwerden, Tachykardie, Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie[eref.thieme.de]
  • Bauchschmerzen Durchfall Übelkeit Erbrechen Sodbrennen Magengeschwüre Abgeschlagenheit Allgemeiner Schwächezustand Herzrasen Herzklopfen Anaphylaxie Blutdruckabfall Knochenschmerzen Muskelschmerzen Fatigue Allgemeiner Juckreiz Lebervergrößerung Aszites Pruritus[gelbe-liste.de]
  • Die Symptome im Gefolge der Freisetzung von Mastzellmediatoren sind eher leicht, aber vielgestaltig: Pruritus, Hitzewallungen, Synkope, Kopfschmerzen und Verdauungssymptome (Erbrechen, Diarrhoe).[orpha.net]
  • Pruritus; Flush, bei Nichtansprechen auf H 1 -Antihistaminika; gastrointestinale Symptome Mastzellstabilisatoren Ketotifen (z.B. Zaditen Kps.) 2mal/Tag 1 mg Cromoglicinsäure (z.B.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Exanthem
  • Das klinische Erscheinungsbild ist extrem heterogen und reicht von der sich selbst limitierenden rein kutanen Matozytose, kutane Erscheinungsform Exanthem (meist makulopapulöses Exanthem, Urticaria pigmentosa), welche Urticaria pigmentosa die Lebenserwartung[eref.thieme.de]
  • In unterschiedlichem Ausmaß werden dabei dann insbesondere Herz (Endo-/Myo-/Perikarditis, Endo-/Myokardfibrose, restriktive Kardiomyopathie, Thrombembolie), Lunge (Asthma bronchiale, Lungeninfiltrate, Lungenfibrose, Pleuraerguss), Haut (Pruritus, Exanthem[onkopedia.com]
Physikalische Urtikaria
  • Weitere Erkrankungen mit sekundärem MCAS Weitere Beispiele von Erkrankungen, bei denen sekundär Mastzellmediatoren freigesetzt werden: Autoimmunerkrankungen Infektionen Physikalische Urtikaria Autoimmune Urtikaria Chronische Entzündungen I D I O P A T[mastzellaktivierung.info]
  • Je nach Schweregrad können mechanische Reize auch zu einer physikalischen Urtikaria führen (z.B. Darier-Zeichen / Dermographismus bei Hautmastozytose nach Kratzen oder Berührungen).[histaminintoleranz.ch]
Splenomegalie
  • […] palpable Splenomegalie Splenomegalie mit Hypersplenismus, Hypersplenismus[eref.thieme.de]
  • Parameter Messwert Normwert [Einheit] (SI) Hb 5,3 8,4-12,0 mmol/l HK 0,25 0,40-0,54 Leukozyten 3,5 3,8-10,0 Gpt/l Blasten 0,28 Thrombozyten 4 150-430 Gpt/l LDH 32,2 2,25-3,65 µmol/s*l Tryptase im Serum 74 Bildgebende Verfahren: Sonografie des Abdomens: Splenomegalie[hemato-images.eu]
  • Ausgeprägte Hautbeteiligung PUVA-Bad-Therapie oder systemische PUVA-Therapie Meladinine Tbl. 3-4 mal/Woche für 2-3 Monate Schwere progrediente Systembeteiligung, Splenomegalie Splenektomie Hinweis(e) Kriterien für eine systemische Mastozytose (zitiert[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Knochenschmerz
  • Das klinische Bild Mastozytose systemische Symptome wird von der Freisetzung der Mastzell-Produkte geprägt: Juckreiz, Flush, Diarrhoe, Darmblutungen, Bauchkrämpfe, Pankreatitis, Muskel- und Knochenschmerzen und Tachykardie.[eref.thieme.de]
  • Mastzellleukämie (MCL) - Mastzellsarkom - Extrakutanes Mastozytom Mögliche Symptome Bauchschmerzen Durchfall Übelkeit Erbrechen Sodbrennen Magengeschwüre Abgeschlagenheit Allgemeiner Schwächezustand Herzrasen Herzklopfen Anaphylaxie Blutdruckabfall Knochenschmerzen[gelbe-liste.de]
  • Betroffene können unter juckenden Flecken und Quaddeln, Rötungen, Magenverstimmung und manchmal auch Knochenschmerzen leiden. Die Symptome legen die Diagnose nahe, die durch eine Haut- oder Knochenmarkbiopsie bestätigt werden kann.[msdmanuals.com]
  • Meth: - Röntgen und Knochen-Technetium-Scan - Beckenkammbiopsie Bef: - 25% Mastzellen - c-KIT-positive Mastzellen - Expression von CD2 und CD25 auf c-KIT-positiven Mastzellen Note: Dieselben Kriterien gelten auch für Biopsien aus anderen Geweben KL: Knochenschmerzen[wikiderm.de]
Arthralgie
  • Mastzellinfiltrat, wie Juckreiz, Urtikaria, Exanthem, Dermografismus, (3) mediatorbedingte Symptome wie Bauchschmerzen, plötzliche Errötung („Flushing“), Synkopen, hypertensive Krisen, Kopfschmerzen, Tachykardie, Diarrhö, (4) Skelettsymptome, wie Schmerzen, Arthralgien[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Praktische Handlungsanleitungen im bewährten Diagnose- und Therapiebausteinkonzept: - krankheitsspezifische Empfehlungen zur Diagnostik: Anamnese, Labor, Hauttest, Provokation inklusive Allergiepässen, Test- und Provokationsplänen - ausführliche Therapieanleitungen[books.google.de]
  • Interferon und Midostaurin) Wir bieten das gesamte Spektrum bzgl. der Diagnostik und Therapie der systemischen Mastozytose an.[haematologie-onkologie.usz.ch]

Prognose

  • Bei der weit überwiegenden Zahl der Patienten nimmt die SM einen klinisch indolenten Verlauf mit günstiger Prognose und ohne Beeinträchtigung der Lebenserwartung.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Schδtzungen der weltweiten Prδvalenz liegen zwischen 1:40.000 und 1:20.000. Klinische Beschreibung ISM tritt hauptsδchlich bei Erwachsenen auf.[orpha.net]
  • Darm, Leber, Milz ) betroffen sind. 3 Epidemiologie Die kutane Form der Mastozytose betrifft vor allem Kinder und Jugendliche, die systemische Form überwiegend Erwachsene. 4 Klinik Klinisch sieht man mehr oder minder pigmentierte, rot-braune Flecken bzw[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Klassifikation und Pathophysiologie der systemischen Mastozytose Eine kürzliche Konsensusklassifikation der Mastozytose unterscheidet die kutane Mastozytose mit Sonderformen und vier verschiedene systemische Formen der Mastozytose (Tab. 376-2) Login for[eref.thieme.de]
  • Im wissenschaftlichen Labor konnten in den letzten Jahren grundlegend neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie sowie zur Verbesserung der Diagnostik, Therapieüberwachung und Prognoseabschätzung der fortgeschrittenen SM erarbeitet werden.[umm.uni-heidelberg.de]

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!