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Systemische Amyloidose


Symptome

  • Da die Symptome zunächst Erkrankungen der einzelnen Organe vermuten lassen, wird die Leichtketten-Amyloidose häufig erst spät diagnostiziert. Man schätzt, dass die Erkrankung jährlich bei rund 800 Menschen in Deutschland festgestellt wird.[gesundheitsindustrie-bw.de]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
  • Tabelle 1 listet die Symptome der AL-Amyloidose und deren Abklärung auf.[onkopedia.com]
  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Einteilung 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Pathohistologie 6 Therapie 1 Definition Mit dem Begriff Amyloidose fasst man Erkrankungen zusammen, bei denen es zu intrazellulären und extrazellulären Ablagerungen von unlöslichen[flexikon.doccheck.com]
  • Die Ausprägung, und mit ihr Symptome und Prognose, der Erkrankung hängen von der Lokalisation und Schwere der Störung ab. Die Amyloidosen werden in systemisch und lokal unterteilt.[heilpraxisnet.de]
Hypotonie
  • Grundpfeiler ist die Gabe von Diuretika; die klassische Herzinsuffizienz Therapie ist aufgrund von Hypotonie / Orthostase meist nicht durchführbar [ 31 ].[onkopedia.com]
  • Unbehandelt bestimmen eine fortschreitende Polyneuropathie, Herzrhythmusstörungen, Symptome der Kardiomyopathie, Diarrhöen mit Malabsorption und Kachexie sowie orthostatische Hypotonien das klinische Bild ( 15 ).[aerzteblatt.de]
Periphere Neuropathie
  • Abstract An eine systemische Amyloidose sollte man unter anderem in folgenden Situationen denken: Proteinurie, ungeklärte Niereninsuffizienz, kardiale Hypertrophie mit höhergradiger diastolischer Funktionsstörung, autonome/periphere Neuropathie, Makroglossie[zora.uzh.ch]
  • Neuropathie als einzige Manifestation der Amyloidose) randomisiert und entweder mit VBMCP oder MP behandelt.[der-arzneimittelbrief.de]
Dyspnoe
  • Extrakutane Manifestationen: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Parästhesien, Ödeme , Dyspnoe, Kopfschmerzen, Synkopen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Tabelle 1: Symptome der AL-Amyloidose Organ Symptome Abklärung Herz Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme[onkopedia.com]
Gewichtsverlust
  • Extrakutane Manifestationen: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Parästhesien, Ödeme , Dyspnoe, Kopfschmerzen, Synkopen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Wenn Amyloidose Ihre GI-Trakt betroffen sind, können Sie haben: Verminderter Appetit Durchfall Übelkeit Magenschmerzen Gewichtsverlust Beteiligung der Leber kann eine Lebervergrößerung, Flüssigkeitsansammlung im Körper verursachen und anormale Leberfunktionstests[qufiy.com]
  • Zusätzlich zeigte er seit einem Jahr Gewichtsverlust. Ein sechs Monate zurückliegender Therapieversuch mit Amoxicillin erbrachte keine Besserung.[vetline.de]
  • Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme (nephrotisches Syndrom) Sammelurin Magen-Darm-Kanal Inappetenz, Gewichtsverlust[onkopedia.com]
Morbus Hodgkin
  • Morbus Hodgkin) können ursächlich sein. Die AA-Amyloidose kommt häufig im ganzen Körper vor. Betroffen sind besonders die Nieren, Milz, Leber und Nebennieren. Selten tritt die familiäre Amyloidose auf, die vererbbar ist.[medhost.de]
  • Morbus Hodgkin, Karzinome) manchmal diesen Effekt hervor. Die Symptome der AA-Amyloidose treten üblicherweise generalisiert im Körper auf. Besonders betroffen sind Niere, Milz, Leber, Nebennieren und immer der Magen-Darm-Trakt.[chemie.de]
Purpura
  • Auch an artifiziell traumatisierten Stellen (Pinch Purpura) Zunge (Makroglossie).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • DIF: Thioflavin T - Fluoreszenz EM: typische Amyloidfibrillen KL: - systemische Amyloidosen KL: - kutane Symptome Bef: - kleine, wachsartig-weißliche Papeln, die nach Reiben rasch hämorrhagisch werden Lok: periorbital, Kapillitium, axillär, perianal - Purpura[wikiderm.de]
Hepatomegalie
  • Karpaltunnelsyndrom, Makroglossie (12-40%), schmerzhafte Dysphagie, Kardiomyopathie ( Hypertrophische Kardiomyopathie ) mit konsekutiver Herzinsuffizienz , Hepatomegalie, Nephropathie (nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • AANF-Amyloidosen IAAP-Amyloidosen 3 Symptome Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck ) Infektionen (Verlust von Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Augenreiben) oder Valsalva-Manöver - gelten als Leitsymptome - sklerodermiforme Veränderungen bei diffuser Amyloidablagerung - Alopezie - trophische Ulzera (Malum perforans) - glasige Schleimhautpapeln - weitere Symptome Bef: - Diarrhoe - Organomegalie/Hepatomegalie[wikiderm.de]
  • Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme (nephrotisches Syndrom) Sammelurin Magen-Darm-Kanal Inappetenz, Gewichtsverlust, Diarrhoe, GI-Blutungen Endoskopie Leber Harte Hepatomegalie[onkopedia.com]
Makroglossie
  • Abstract An eine systemische Amyloidose sollte man unter anderem in folgenden Situationen denken: Proteinurie, ungeklärte Niereninsuffizienz, kardiale Hypertrophie mit höhergradiger diastolischer Funktionsstörung, autonome/periphere Neuropathie, Makroglossie[zora.uzh.ch]
  • Auch an artifiziell traumatisierten Stellen (Pinch Purpura) Zunge (Makroglossie).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • AANF-Amyloidosen IAAP-Amyloidosen 3 Symptome Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck ) Infektionen (Verlust von Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie Makroglossie[flexikon.doccheck.com]
  • Valsalva-Manöver - gelten als Leitsymptome - sklerodermiforme Veränderungen bei diffuser Amyloidablagerung - Alopezie - trophische Ulzera (Malum perforans) - glasige Schleimhautpapeln - weitere Symptome Bef: - Diarrhoe - Organomegalie/Hepatomegalie/Makroglossie[wikiderm.de]
  • Die Folgen der Amyloidose können hier eine Makroglossie (Vergrößerung der Zunge, Kennzeichen der AL-Amyloidose), Schluckbeschwerden, mangelnde Aufnahme von Nahrungsbestandteilen (Malabsorption), Störungen in der Beweglichkeit des Darmes mit Durchfällen[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • Praxis der Nephrolgie bietet dem "Nicht-Nephrologen" das für ihn wesentliche nephrologische Wissen mit Grundlagen, Diagnostik, Therapie und praktischen Tipps.[books.google.de]
  • Kenntnisse über genomische Veränderungen sind bei der AL Amyloidose allerdings auf Interphase-FISH Analysen beschränkt, die sich vom spezifischen Sondensatzes der MM Diagnostik ableitet.[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • In einer randomisierten Studie hat die in Diagnostik und Therapie der AL-Amyloidose weltweit führende Arbeitsgruppe um Robert A.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Diskussion Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose weiterhin eine wichtige Rolle, um eine Dialyse-pflichtige Niereninsuffizienz zu verhindern.[springermedizin.de]
  • Falls die Amyloidose mit diesen Methoden nicht sicher zugeordnet werden kann, ist eine weitere Amyloid-Diagnostik anzustreben (z.B.[onkopedia.com]
Perikarderguss
  • Im Patientenkollektiv der Universität Heidelberg ist es bei 17 Prozent der rechtsventrikulären und bei sechs Prozent der linksventrikulären Biopsien zu einem Perikarderguss gekommen.[aerzteblatt.de]
  • Tabelle 1: Symptome der AL-Amyloidose Organ Symptome Abklärung Herz Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Holter-Monitoring, Röntgen oder CT Thorax Niere Ödeme[onkopedia.com]
Sagomilz
  • Immunglobulinen) Thrombosen ( AT-III -Verlust) Kardiomyopathie Neuropathie Demenz Hepatomegalie Makroglossie Arthropathie Alopezie 4 Diagnostik Biopsie der befallenen Organe (Beispiel Milz: es zeigt sich, je nach Form, die sogenannte Schinkenmilz oder die Sagomilz[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • In einer randomisierten Studie hat die in Diagnostik und Therapie der AL-Amyloidose weltweit führende Arbeitsgruppe um Robert A.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Nur durch eine genaue Identifizierung des pathologischen Proteins kann eine gezielte Therapie erfolgen.[zora.uzh.ch]
  • 420 Sachverzeichnis 487 Urheberrecht Häufige Begriffe und Wortgruppen Bibliografische Informationen Titel Funktionelle Dermatologie: Grundlagen der Morphokinetik Pathophysiologie, Pharmakoanalyse und Therapie von Dermatosen Autoren G.[books.google.de]
  • Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankung. Bei Patienten ohne erkennbare Grunderkrankung wird eine idiopathische AA-Amyloidose diagnostiziert, die Therapie erfolgt empirisch.[springermedizin.de]
  • Die Patienten erhielten eine antientzündliche Therapie, um die SAA-Produktion zu unterdrücken. Das mittlere Überleben nach der Diagnose betrug 133 Monate. Die Nierenfunktionsstörung stand als Krankheitsmanifestation im Vordergrund.[tellmed.ch]

Prognose

  • Ziele: Unsere Hypothese lautet: Es gibt eine Assoziation zwischen genomischen Aberrationen und der Organbeteiligung, Prognose sowie dem Therapieansprechen bei AL Amyloidose-Patienten.[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Mortalität, Amyloidbelastung und renale Prognose korrelierten jeweils signifikant mit der SAA-Konzentration.[tellmed.ch]
  • Besonders die Prognose von Patienten mit fortgeschrittenem Herzbefall ist schlecht: Mehr als die Hälfte von ihnen verstirbt innerhalb weniger Jahre an Herzversagen.[gesundheitsindustrie-bw.de]
  • Verlauf/Prognose Ernste Prognose, abhängig von der kardiovaskulären Beteiligung. Mittlere Überlebenszeit: 6-18 Monate. Literatur Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Breathnach SM (1988) Amyloid and amyloidosis.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Diskussion Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose weiterhin eine wichtige Rolle, um eine Dialyse-pflichtige Niereninsuffizienz zu verhindern.[springermedizin.de]

Epidemiologie

  • Amyloidose-ß2 Mikroglobulin assoziierte Amyloidose bei Langzeitdialyse ( Beta-2-Mikroglobulin-Ablagerungen ) Amyloidose-TTR (ATTR; unmutiertes Transthyretin) Transthyretin-Amyloidose auch "Senile systemische Amyloidose" (SSA) Vorkommen/Epidemiologie Seltene[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Es sind zur sicheren Differenzialdiagnose und korrekten Therapieauswahl aber auch Kenntnisse über die anderen Amyloidosen (siehe oben) erforderlich. 2.2 Epidemiologie Die Inzidenz beträgt 5-13 Personen pro Million Einwohner/Jahr in der nordamerikanischen[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Thesaurismosen 140 Therapeutische Ansätze bei primären Hyperlipid 148 Die ekkrine Transpiration 159 Die Sekretion der apokrinen Schweißdrüsen 168 Die Hautoberfläche 184 Kreislauf und Haut 191 Erfassung der Hautdurchblutung 207 Varicöser Symptomenkomplex 219 Pathophysiologie[books.google.de]
  • Männer erkranken häufiger als Frauen. 2.3 Pathophysiologie Amyloidosen sind Proteinfehlfaltungskrankheiten, bei denen sich verschiedene vom Körper produzierte Eiweiße infolge einer Konformationsänderung als unlösliche fibrilläre Aggregate ablagern.[onkopedia.com]
  • Pathophysiologie Als Vorläuferproteine der AL-Amyloidose fungieren Leichtketten, welche meist im Rahmen einer Plasmazelldyskrasie oder seltener eines B-Zelllymphoms im Knochenmark monoklonal produziert werden und sich als Amyloid im Gewebe ablagern.[ch.universimed.com]

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