Symptome
[…] verlaufende Form 5 Symptome Akut auftretende Kopfschmerzen aufgrund einer Enzephalopathie sind meist das erste Symptom des Susac-Syndroms. [flexikon.doccheck.com]
Neurologisch
- Enzephalopathie
Meist beginnt der Krankheitsverlauf mit der Enzephalopathie, woran sich die retinalen Gefäßverschlüsse und die Innenohrschwerhörigkeit anschließen. [flexikon.doccheck.com]
Antiendothelzellantikörper; erinnernd an Dermatomyositis); Entität letztlich wohl zum Bereich der Small-Vessel-Vaskulitis gehörend Trias aus Enzephalopathie (migräneartige Kopfschmerzen, neuropsychiatrische Symptome), Retinopathie mit Sehstörungen (auch [eref.thieme.de]
In der dritten Form ist Enzephalopathie das Hauptproblem am Anfang, aber wiederkehrenden Episoden von BRAO und Hörverlust das Hauptproblem geworden, nachdem die Enzephalopathie weggeht. [qufiy.com]
- Kopfschmerzen
In aller Regel treten die Hör- und Sehstörungen sowie starken Kopfschmerzen beim Susac-Syndrom binnen weniger Tage akut zur gleichen Zeit oder auch nacheinander auf. [gesundheits-frage.de]
Hierzu zählen neben Kopfschmerzen, Seh- und Hörstörungen auch verwirrte Handlungen, wie das Platzieren der Schuhe im Kühlschrank. [heilpraxisnet.de]
Susac-Syndrom: Krankheit bringt Kopfschmerzen, Probleme mit Augen und Ohren Genau festmachen lassen sich die Symptome des Susac-Syndroms nicht. Es kann so weit kommen, dass sich die Patienten selbst nicht mehr erkennen. [m.augsburger-allgemeine.de]
- Verwirrtheit
Zu den weiteren Symptomen des Susac-Syndroms zählen in der Hauptsache Auftreten plötzlicher Verwirrtheit Probleme mit dem Gedächtnis Veränderungen der eigenen Persönlichkeit Typisch für das Susac-Syndrom sind in jedem Fall Hör- und Sehstörungen sowie [gesundheits-frage.de]
Folgende neurologische Symptome sind zudem möglich: Sprachstörungen Epilepsie Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma Verwirrtheit Halluzinationen Lähmungen sensorische Ausfälle Retinale Gefäßverschlüsse können zu Gesichtsfeldausfällen ( Skotomen ) führen [flexikon.doccheck.com]
Die Symptome treten meistens akut innerhalb weniger Tage gleichzeitig oder nacheinander auf und bestehen aus Gesichtsfeldeinschränkungen, Hörminderung, Tinnitus und neurologischen Symptomen (Bewusstseinsstörungen bis zum Koma, Wesensänderung, Verwirrtheit [eusac.net]
- Persönlichkeitsveränderung
Susac zwei Patientinnen mit subakut aufgetretenen Persönlichkeitsveränderungen, paranoid-psychotischen Symptomen, kognitiven Einschränkungen, fokalneurologischen Symptomen, Innenohrschwerhörigkeit und Verschlüssen retinaler Astarterien und prägte damit [eusac.net]
Persönlichkeitsveränderungen, Gedächtnislücken und plötzliche Verwirrtheit gehören zu den möglichen Symptomen. Typisch sind für Susac laut Dr. [m.augsburger-allgemeine.de]
Auf der anderen Seite sind Persönlichkeitsveränderungen, Gedächtnislücken, Verwirrtheit, Halluzinationen und Paranoia typisch für das Susac-Syndrom. [supermed.at]
- Ataxie
Fallbericht : Eine 17jährige Frau erkrankte innerhalb eines Jahres nach einem vorhergegangenen bronchialen Infekt dreimal schubförmig an Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen, psychomotorischer Verlangsamung, Halluzinationen, Paranoia, zerebellärer Ataxie [thieme-connect.com]
Fokale ZNS-Zeichen sind Ataxie, motorische und sensorische Stφrungen, Dysarthrie und Augenmuskel-Lδhmungen. Zeichen der Augenbeteiligung sind Skotom und verzerrter Visus. [orpha.net]
Zudem können auftreten: Ataxie, proximale Muskelschwäche, Taubheit, Diabetes mellitus, Wachstumshormonmangel, Hypoparathyreoidismus oder andere Endokrinopathien. [thieme.de]
Augen
- Retinopathie
Antiendothelzellantikörper; erinnernd an Dermatomyositis); Entität letztlich wohl zum Bereich der Small-Vessel-Vaskulitis gehörend Trias aus Enzephalopathie (migräneartige Kopfschmerzen, neuropsychiatrische Symptome), Retinopathie mit Sehstörungen (auch [eref.thieme.de]
Symptome-Trias: CPEO Ptose mit deutlicher Beeinträchtigung der Augenmotilität, bilateraler Pigment-Retinopathie, kardialer Reizleitungsstörungen. [thieme.de]
Ohren
- Tinnitus
Charakteristisch für das Susac Syndrom ist ein Tinnitus und/oder Hörsturz. Schlussfolgerung: Tritt insbes. bei jungen Frauen ein Hörsturz/Hörminderung oder Tinnitus ggfs. kombiniert mit Schwindel auf sollte gezielt nach neurol. [eref.thieme.de]
Keiner der 6 Patienten wies eine Mittelohrschwerhörigkeit auf. 3 Patienten hatten einen beidseitigen Tinnitus mit tonalem Charakter bzw. Rauschcharakter. Ein Patient hatte nur gelegentlich einen beidseitigen Tinnitus in Form eines Pieptons. [egms.de]
- Hörsturz
Charakteristisch für das Susac Syndrom ist ein Tinnitus und/oder Hörsturz. Schlussfolgerung: Tritt insbes. bei jungen Frauen ein Hörsturz/Hörminderung oder Tinnitus ggfs. kombiniert mit Schwindel auf sollte gezielt nach neurol. [eref.thieme.de]
Die ersten Symptome waren im Sommer 2014 bei ihr eher diffus: „Als ich plötzlich nicht mehr richtig hören konnte, glaubte ich zuerst an einen Hörsturz. Mein Mann und ich hatten gerade erst ein Haus gebaut und ich habe das auf Stress zurückgeführt. [orpha-selbsthilfe.de]
„Als ich plötzlich nicht mehr richtig hören konnte, glaubte ich zuerst an einen Hörsturz“, so die Aussage der Patientin. Mit ihrem Mann habe sie gerade erst ein Haus gebaut und die Beschwerden auf den Stress zurückgeführt. [heilpraxisnet.de]
Die meisten Patienten vermuten zunächst einen Hörsturz. Durch die hinzu kommenden Sehstörungen wird in der Regel ein Augenarzt aufgesucht, der den Besuch eines Neurologen empfiehlt. [gesundheits-frage.de]
- Hörstörung
Hierzu zählen neben Kopfschmerzen, Seh- und Hörstörungen auch verwirrte Handlungen, wie das Platzieren der Schuhe im Kühlschrank. [heilpraxisnet.de]
Im Verlauf treten regelhaft schubförmig zunehmende kochleäre Hörstörungen bis hin zur Ertaubung auf []. [eref.thieme.de]
Boden der anzunehmenden vaskulopathischen Prozesse in den entsprechenden drei Organen manifestiert sich das Susac-Syndrom symptomatisch mit einer Trias aus zentralnervösen Symptomen (vorwiegend Enzephalopathie und/oder fokalneurologische Symptome), Hörstörungen [eusac.net]
Diagnostik
Nach einer aktuellen systematischen Auswertung aller bislang publizierten Fälle erkranken deutlich mehr Frauen als Männer (Verhältnis 3,5:1) ( Dörr 2013 ). weiterlesen » Krankheitsbild Diagnostik Bislang wurden für das Susac-Syndrom keine einheitlichen [eusac.net]
Therapie
Im Liquor kann eine leichte Pleozytose und eine mäßige Proteinerhöhung festgestellt werden. 7 Therapie Eine ursächliche Therapie des Susac-Syndroms ist bis heute (2017) nicht bekannt. [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Zwei seltene, aufgrund unterschiedlicher Therapiestrategien und Prognosen aber wichtige Differenzialdiagnosen der MS sind die Neuromyelitis optika und das Susac-Syndrom. [eref.thieme.de]
Prognose In der Regel ist die Krankheit selbstbegrenzt und wird in 2-4 Jahren stabil, oft aber fόhrt sie zu kognitiven, visuellen und/oder Hφrstφrungen. Mφglich sind spδte Rezidive und ein chronisch-progredienter Verlauf. [orpha.net]
ASS Nimodipin und Kortikoide sind eventuell hilfreich, auch ohne Behandlung ist die Prognose günstig. Quellen / Literatur: J. O. Susac, F. R. Murtagh, R. A. Egan, J. R. Berger, R. Bakshi, N. Lincoff, A. D. Gean, S. L. Galetta, R. J. Fox, F. E. [neuro24.de]
Ätiologie
Ätiologie: Mutation des AT-Gen auf Chromosom 11 Genlocus q23. [m.thieme.de]
Er ist die häufigste Ursache (ca. 80-85%) für einen Schlaganfall. 2 Ätiologie Einem Hirninfarkt können Thrombosen, Embolien oder Stenosen präzerebraler Arterien ( Arteria carotis, Arteria vertebralis und Arteria basilaris ), zerebraler Arterien ( Arteria [flexikon.doccheck.com]
Als mögliche Ätiologien werden eine autoimmune Mikroangiopathie, virale Infektionen und Hyperkoagulabilität wie auch eine vasospastische Dysregulation diskutiert. [eref.thieme.de]
Epidemiologie
Retinokochleozerebrale Vaskulopathie Englisch: Susac syndrome 1 Definition Das Susac-Syndrom ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch die Symptomtrias Enzephalopathie, retinale Gefäßverschlüsse und Innenohrschwerhörigkeit charakterisiert ist. 2 Epidemiologie [flexikon.doccheck.com]
Zusammenfassung Epidemiologie Die Prδvalenz des SS ist nicht bekannt. Weltweit wurde bisher όber mehr als 300 Fδlle berichtet. Junge Frauen (20-40 Jahre) sind hδufiger betroffen als Mδnner (w:m 3,5:1). [orpha.net]
Pathophysiologie
Sämtliche Therapieempfehlungen basieren daher auf theoretischen Überlegungen zur Entstehung und Pathophysiologie der Erkrankung und in Fallberichten dokumentierten Therapierfolgen. [eusac.net]