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Stiff-Skin-Syndrom

Steife Haut-Syndrom


Symptome

  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Hypertrichose
  • Zu den klinischen Merkmalen zählen: fortschreitende kutane Induration und Verbacken der Haut mit dem darunter liegenden Bindegewebe, vor allem an den Oberschenkeln, dem verlängerten Rücken und den Schultern Hypertrichose Lipodystrophie Skoliose Muskelschwäche[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Zu diesem Zeitpunkt (2018) gibt es keine spezifische Therapie gegen das Stiff-Skin-Syndrom.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Versuch mit systemischen Glukokortikoiden und intensive Physiotherapie zur Gelenkmobilisierung. Verlauf/Prognose Selten Entwicklungsverzögerung, bedingt durch die Einschränkung der Lunge bei thorakalem Befall.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Selten Entwicklungsverzögerung, bedingt durch die Einschränkung der Lunge bei thorakalem Befall. Meistens nur milde Progression.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • ICD10 -Code: Q82.8 - Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut 2 Epidemiologie Die Prävalenz wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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