Symptome
Neurologisch
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Downbeat-Nystagmus
Nystagmus Doppelbilder Dysarthrie normal normal normal bzw. fehlender Peak I SCA 7 ca. 5% Infantile, Juvenile und Erwachsene Fälle Makuladystrophie, Anfälle, Demenz, Herzfehler bei der infantilen Form SCA: spinozerebelläre Atrophie, PNP: Polyneuropathie [eref.thieme.de]
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Zerebelläre Erkrankung
Die Annahme, dass klinisch zunächst rein zerebelläre Erkrankungen eine bessere Prognose haben als sich schon früh multisystemisch manifestierende Erkrankungen, konnte belegt werden. [eref.thieme.de]
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Dysarthrie
Erkrankung Häufigkeit in Deutschland Typische Klinik MEP SEP VEP AEP SCA 1 10% Ataxie Blickparese Dysarthrie Spastik PNP verzögert oder fehlend verlängerte ZML normale Medianus-SEP Tibialis-SEP in 75% nicht evozierbar in 80% erhöhte P100-Latenz bei ca [eref.thieme.de]
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Ataxie
Erkrankung Häufigkeit in Deutschland Typische Klinik MEP SEP VEP AEP SCA 1 10% Ataxie Blickparese Dysarthrie Spastik PNP verzögert oder fehlend verlängerte ZML normale Medianus-SEP Tibialis-SEP in 75% nicht evozierbar in 80% erhöhte P100-Latenz bei ca [eref.thieme.de]
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Polyneuropathie
(Downbeat-) Nystagmus Doppelbilder Dysarthrie normal normal normal bzw. fehlender Peak I SCA 7 ca. 5% Infantile, Juvenile und Erwachsene Fälle Makuladystrophie, Anfälle, Demenz, Herzfehler bei der infantilen Form SCA: spinozerebelläre Atrophie, PNP: Polyneuropathie [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
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Spastik
Erkrankung Häufigkeit in Deutschland Typische Klinik MEP SEP VEP AEP SCA 1 10% Ataxie Blickparese Dysarthrie Spastik PNP verzögert oder fehlend verlängerte ZML normale Medianus-SEP Tibialis-SEP in 75% nicht evozierbar in 80% erhöhte P100-Latenz bei ca [eref.thieme.de]
Prognose
Die Annahme, dass klinisch zunächst rein zerebelläre Erkrankungen eine bessere Prognose haben als sich schon früh multisystemisch manifestierende Erkrankungen, konnte belegt werden. [eref.thieme.de]