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Spindelzellsarkom

Das Spindelzellsarkom (SZS) ist ein maligner Weichgewebetumor. Die Bezeichnung ist von der Morphologie der Tumorzellen abgeleitet, wie sie in der histologischen Untersuchung von Gewebeproben zu erkennen ist. In der Regel erfolgt die Therapie durch Resektion des Tumors, was aber besonders nach Metastasenbildung schwierig sein kann. Deshalb finden auch Chemotherapie und Bestrahlung in der Behandlung von SZS-Patienten Anwendung.


Symptome

SZS können sich praktisch in allen Bereichen des Körpers entwickeln, wobei folgende Lokalisationen als Prädilektionsstellen gelten:

  • Ein Fibrosarkom wächst besonders häufig im tiefen Weichgewebe der Gliedmaßen, des Körperstammes sowie des Kopf-Hals-Bereiches [1].
  • Das Leiomyosarkom entwickelt sich vor allem in Uterus und Nieren.
  • Das Synovialsarkom, dessen Ätiologie nur unzureichend verstanden ist und das sich wohl nicht aus der Synovia entwickelt, wird oft im Bereich der Füße, Knie und Hände oder sonst in der Nähe der Gelenke der Extremitäten gesehen.
  • Auch der maligne periphere Nervenscheidentumor ist ein SZS und entwickelt sich präferenziell im Bereich der Gliedmaßen und des Körperstammes, seltener an Kopf und Hals [2].

Weiterhin ist eine Variante SZS, nicht näher spezifiziert, bekannt, die jedoch nur selten auftritt und für die keine Prädilektionsstellen angegeben werden können [3].

Je nach Lokalisation des Tumors kann das SZS palpiert werden. Wenn dem so ist, dann lässt sich meist eine feste, derbe Konsistenz feststellen. SZS können lokale Masseneffekte bewirken und so ein breites Spektrum an Symptomen verursachen, z.B. Ödeme, neurologische Defizite, gastrointestinale oder urogenitale Beschwerden, Schmerzen und einen verminderten Bewegungsradius. Es sei darauf hingewiesen, dass die Läsion nicht notwendigerweise schmerzhaft ist [4].

SZS-Patienten können zudem an unspezifischen, konstitutiven Symptomen wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust leiden.

Diagnostik

Zunächst ist eine gründliche Anamnese durchzuführen. Ein nicht zu vernachlässigender Anteil der SZS entwickelt sich als strahlungsinduzierter Tumor [5]. Auch genetische Faktoren spielen bei der Entstehung von SZS eine Rolle und bei Patienten, die am Li-Fraumeni-Syndrom, an einer Neurofibromatose Typ 1, am Rothmund-Thomson-Syndrom (kongenitale Poikilodermie) oder am Werner-Syndrom leiden, sind für diese malignen Tumore prädisponiert.

Mit Hilfe der Computertomographie oder Magnetresonanztomographie ist nicht nur die Präsenz eines Tumors zu bestätigen, sondern auch dessen genaue Lokalisation und Ausdehnung zu beurteilen. In Aufnahmen, die in einem der beiden Verfahren angefertigt werden, stellen sich SZS typischerweise als heterogene Umfangsvermehrungen mit deutlicher Kontrastverstärkung dar [4]. Anzeichen für ein infiltratives Wachstum sind in einigen Fällen auszumachen.

Um ein Tumorgrading durchführen zu können, müssen zunächst repräsentative Gewebeproben gewonnen werden. Nach Möglichkeit ist dazu eine Inzisionsbiopsie zu realisieren [7]. Anderenfalls ist eine Stanzbiopsie der Feinnadelaspiration vorzuziehen. Folgende Befunde werden regelmäßig erhoben:

  • Entsprechend dem Terminus Spindelzelltumor dominieren gestreckte, spitz zulaufende Zellen das histologische Bild. Diese spindelförmigen Zellen können langgestreckte Zellkerne enthalten.
  • Innerhalb eines Präparats ist mitunter ein deutlicher Pleomorphismus zu erkennen.
  • Nekroseherde sind zuweilen auch auszumachen.

Anhand des mitotischen Index sollte der Anteil aktiv proliferierender Zellen bestimmt werden.

SZS neigen zur Bildung von Metastasen in Lunge, Leber und Nieren. Nach erfolgter Diagnose sollte deshalb ein umfassendes Screening zum Tumorstaging durchgeführt werden. Die oben genannten bildgebenden Verfahren eignen sich zur Detektion von Tochtertumoren, aber in jüngster Zeit wird zu diesem Zweck vor allem die Positronen-Emissions-Tomographie mit Flourdeoxyglukose eingesetzt.

Therapie

  • Erste Therapie mit Carboplatin-Etoposid Zyklus half nichts, auch die zweite Therapie mit Hycamtin und Endoxan brachte keinen Erfolg. Dann entschloss man sich zu einem "letzten" Versuch mit Yondelis, in den wir alle Hoffnug legten.[gesundheitsfrage.net]
  • Hinterbein zu Beginn Abb. 2 Während der Ozontherapie Abb. 3 Zum Ende der Therapie Abb. 4[neuekrebstherapie-kleintierpraxis.de]
  • Mehr von bab.la Lerne weitere Wörter German spießt spießte spillerig spinal spinale Kinderlähmung spinale Muskelatrophie spinale manipulative Therapie spinaler Schock spindeldürr spindelförmig Spindelzellsarkom spinnen spinnenartig spinnend spinnenförmig[de.bab.la]
  • […] die Therapie der Wahl.[oldsite.laboklin.de]

Prognose

  • Prognose Die Prognose von spindelzelligen Sarkomen richtet sich insbesondere nach der histologischen Graduierung sowie der Möglichkeit der vollständigen Resezierbarkeit.[oldsite.laboklin.de]
  • Patient Labrador Mix: männlich, 9 Jahre Diagnose spindelzelliges Sarkom Lebenserwartung ungünstige Prognose Zwischenbericht: 8 Monate später Das Spindelzellsarkom dieses Hundes war zu einer solchen Grösse angewachsen, dass die behandelnde Tierklinik in[neuekrebstherapie-kleintierpraxis.de]
  • Die Prognose ist aber ausgesprochen schlecht.[patho.med.uni-magdeburg.de]
  • Die Prognose hängt im Wesentlichen vom Staging (Tumorausbreitung) ab.[de.wikipedia.org]
  • Normalerweise hätte man früher überwiegend zu einer Amputation der Gliedmaße geraten, da man bei solchen „inoperablen“ Unterhauttumoren mit einer zusätzlichen Chemotherapie oder Bestrahlung leider eine schlechte Prognose hat und der Tumor mit einer hohen[zk-muc.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Grundsätzlich können spindelig differenzierte Sarkome überall im Körper des Hundes auftreten.[oldsite.laboklin.de]
  • Epidemiologie Weichteilsarkome sind relativ seltene Neoplasien. Sie sind mesenchymalen Ursprungs. In den USA stellen sie 0,7 % aller Krebsneuerkrankungen dar.[de.wikipedia.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Folpe AL. Fibrosarcoma: a review and update. Histopathology. 2014; 64(1):12-25.
  2. Le Guellec S, Decouvelaere AV, Filleron T, et al. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor Is a Challenging Diagnosis: A Systematic Pathology Review, Immunohistochemistry, and Molecular Analysis in 160 Patients From the French Sarcoma Group Database. Am J Surg Pathol. 2016; 40(7):896-908.
  3. Toro JR, Travis LB, Wu HJ, Zhu K, Fletcher CD, Devesa SS. Incidence patterns of soft tissue sarcomas, regardless of primary site, in the surveillance, epidemiology and end results program, 1978-2001: An analysis of 26,758 cases. Int J Cancer. 2006; 119(12):2922-2930.
  4. Nissim L, Mackstaller L, Hooten J, Motamedi K, Graham A, Taljanovic M. Spindle-cell sarcoma of the popliteal fossa mimicking a benign vascular lesion. Radiol Case Rep. 2010; 5(1):340.
  5. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumours - an update based on the new 2013 WHO classification. Histopathology. 2014; 64(1):2-11.
  6. Fernebro J, Bladstrom A, Rydholm A, et al. Increased risk of malignancies in a population-based study of 818 soft-tissue sarcoma patients. Br J Cancer. 2006; 95(8):986-990.
  7. Coindre JM. Grading of soft tissue sarcomas: review and update. Arch Pathol Lab Med. 2006; 130(10):1448-1453.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:58