Symptome
Der pathologische Mechanismus ist derzeit (2009) unbekannt. 4 Symptome Die Symptome sind durch den Ausfall der Funktionen des autonomen Nervensystems begründet. Es werden 2 unterschiedliche Manifestationen unterschieden. [flexikon.doccheck.com]
[…] oder Ohnmacht, oder durch andere autonome Symptome, pyramidale System Waren extrapyramidalen Symptomen begleitet. [y.tt]
Neurologisch
- Tremor
Widerstandsgefäße, Erektionsstörungen Anhidrosis Inkontinenz Obstipation Myasthenie Sehstörungen Sprachstörungen Sensibilitätsstörungen Herzrhythmusstörungen 4.1 Parkinson-Typ Im Vordergrund der Parkinson -Manifestation stehen die Symptome der Parkinsontrias Rigor, Tremor [flexikon.doccheck.com]
[…] autonomen Störungen: erektile Dysfunktion beim Mann neurogener Harndrang mit Inkontinenz genitale Hyposensitivität Multisystematrophie (MSA) Blasenentleerungsstörungen mit Harnretention Symptomatische orthostatische Hypotonie [2] Bradykinese mit Rigor, Tremor [eref.thieme.de]
Da diese Vielzahl an Krankheitsbezeichnungen in der Vergangenheit oft für Verwirrung gesorgt hat unterscheidet man heutzutage eine MSA vom P-Typ, wenn die Parkinsonsymptome, ( Rigor, Bradykinese und Tremor) vorherrschen und eine MSA vom C-Typ, wenn die [emsa-sg.org]
- Dysarthrie
[…] genitale Hyposensitivität Multisystematrophie (MSA) Blasenentleerungsstörungen mit Harnretention Symptomatische orthostatische Hypotonie [2] Bradykinese mit Rigor, Tremor oder posturale Instabilität (MSA-P) Extremitäten- und Gangataxie, skandierende Dysarthrie [eref.thieme.de]
Dysmetrie, Nystagmus und Gang- und Stand-Ataxie mit Fallneigung, aber auch Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprechstörungen (Dysarthrie), sowie Regulationsstörungen des autonomen Nervensystems wie Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz und erektile [de.wikipedia.org]
Die MSA-P betrifft 80% der Patienten mit Multisystematrophie und bessert sich nicht oder nur geringfügig durch die Gabe von L-Dopa. 4.2 MSA-Cerebellum Diese Form ("MSA-C") führt vor allem zu zerebellären Symptomen wie Dysarthrie, einer Ataxie und einer [flexikon.doccheck.com]
Ebenfalls charakteristisch ist eine Fallneigung nach hinten sowie eine frühe Dysphagie und Dysarthrie. Epidemiologie [1] Prävalenz ca. 10:100.000 Verlauf Erkrankungsbeginn: Ca. 65. [amboss.com]
Auch das Kleinhirn ist bei der MSA häufig betroffen und verursacht entsprechende Symptome wie Koordinations- und Balancestörungen (Ataxie), Sprachstörungen (Dysarthrie) und Störungen der Augenbewegungen (Okulomotorik). [befund.net]
- Ataxie
MEDI-LEARN 23.08.2002, 16:07 Hallo, wir haben auch zuerst an das Shy-Drager-Syndrom gedacht, da die Inkontinenz und eine Ataxie gut passen würden. Allerdings ist der Patient in der Aufgabe dement. [medi-learn.de]
Vermittlung von Ansprechpartnern und Selbsthilfegruppen (Deutsche Parkinson Vereinigung www.parkinson-vereinigung.de) Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft (DHAG www.ataxie.de). (nach Gilman et al. Neurology; 2008) [eref.thieme.de]
Sie wird deshalb den Synucleinopathien zugeordnet. 4 Klinik Die Erkrankung führt zu Störungen im Bereich des autonomen Nervensystems, zu einer zerebellären Ataxie sowie zu einem Parkinson-Syndrom. [flexikon.doccheck.com]
Sporadische Ataxien des Erwachsenenalters Da bei einer MSA die Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung mit Ataxie und Dysarthrie im Vordergrund stehen können, ist auch die Abgrenzung von den sporadischen Ataxien des Erwachsenenalters nötig. [aerzteblatt.de]
Die Ataxie wird verursacht durch eine Atrophie des Kleinhirnes, häufig zusammen mit einer Atrophie von Oliven (Nucleus olivaris) und der Brücke. [de.wikipedia.org]
- Hyperreflexie
MSA-Parkinson-Typ (MSA-P) MSA-zerebellärer-Typ (MSA-C) symmetrischer Beginn rasch progrediente Symptomatik hochfrequenter, myokloniformer Tremor axiale Dystonie Anterocollis („dropped head“) Frühe Stürze Hyperreflexie, Zeichen nach Babinski autonome Dysregulation [eref.thieme.de]
Funktionsstörungen Orthostatische Hypotonie Fludrocortison Ephedrin L-Threo-DOPS Midodrin Stützstrümpfe, ausreichende Flüssigkeitszufuhr Nächtliches Schlafen mit erhöhtem Oberkörper Salzreiche Ernährung Postprandiale Hypotonie Octreotid Blasenstörung Detrusor-Hyperreflexie [neurologienetz.de]
Zusätzlich finden sich häufig eine subkortikale Demenz, Pyramidenbahnzeichen wie Hyperreflexie oder positiver Babinski-Reflex. Je nachdem, welche Systeme betroffen sind, tritt nur ein Teil der beschriebenen Symptome auf. [de.wikipedia.org]
Harninkontinenz: Wenn eine Detrusor-Hyperreflexie die Ursache ist, kann Oxybutyninchlorid 5 mg/3-mal pro Tag p.o. oder Tolterodin 2 mg 2-mal täglich p.o. angewendet werden. Tamsulosin 0,4 bis 0,8 mg einmal/Tag kann bei Harndrang wirksam sein. [msdmanuals.com]
- Nystagmus
Herzfrequenz Pupillotonie Parkinsonsymptomatik Symptomatik symmetrisch, nur in 50% halbseitig beginnend Haltungsinstabilität Hypokinese Rigor Tremor, atypisch i.Vgl. zu M.Parkinson, irregulär, Myoklonien Zerebelläre Symptomatik Gangataxie Extremitätenataxie Nystagmus [neurologienetz.de]
Dysmetrie, Nystagmus und Gang- und Stand-Ataxie mit Fallneigung, aber auch Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprechstörungen (Dysarthrie), sowie Regulationsstörungen des autonomen Nervensystems wie Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz und erektile [de.wikipedia.org]
In weiterer Folge können Spastik sowie auch Nystagmus (Augenzittern) auftreten. Die Betroffenen sind relativ häufig müde, leiden unter Depressionen sowie unter einer inneren Unruhe. [medlexi.de]
Kardiovaskulär
- Hypotonie
[…] nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967) Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Pathogenese 4 Symptome 4.1 Parkinson-Typ [flexikon.doccheck.com]
Shy-Drager-Syndrom Parkinson-Syndrom bei orthostatischer Hypotonie Parkinsonismus bei idiopathischer orthostatischer Hypotonie Parkinsonismus bei symptomatischer orthostatischer Hypotonie Shy-Drager-Syndrom Verwandte Themen aus dem Medizin-Lexikon Informationen [med-kolleg.de]
- Orthostatische Hypotonie
[…] nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967) Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Pathogenese 4 Symptome 4.1 Parkinson-Typ [flexikon.doccheck.com]
Shy-Drager-Syndrom Parkinson-Syndrom bei orthostatischer Hypotonie Parkinsonismus bei idiopathischer orthostatischer Hypotonie Parkinsonismus bei symptomatischer orthostatischer Hypotonie Shy-Drager-Syndrom Verwandte Themen aus dem Medizin-Lexikon Informationen [med-kolleg.de]
Systemisch
- Rigor
Widerstandsgefäße, Erektionsstörungen Anhidrosis Inkontinenz Obstipation Myasthenie Sehstörungen Sprachstörungen Sensibilitätsstörungen Herzrhythmusstörungen 4.1 Parkinson-Typ Im Vordergrund der Parkinson -Manifestation stehen die Symptome der Parkinsontrias Rigor [flexikon.doccheck.com]
Da diese Vielzahl an Krankheitsbezeichnungen in der Vergangenheit oft für Verwirrung gesorgt hat unterscheidet man heutzutage eine MSA vom P-Typ, wenn die Parkinsonsymptome, ( Rigor, Bradykinese und Tremor) vorherrschen und eine MSA vom C-Typ, wenn die [emsa-sg.org]
- Sturz
[…] schlechtes Ansprechen auf dopaminerge Medikation Dyskinesien (häufig orofazial) mildes Parkinson-Syndrom zerebelläre Extremitäten- und Gangataxie Frühe Stürze Dysarthrie (ataktisch, skandierend) Dysphagie Sehstörungen (hypo- oder hyperkinetische Sakkaden [eref.thieme.de]
Die betroffenen Patienten stürzen häufig und zeigen zusätzlich cerebelläre Symptome. Vegetative Begleitsymptome sind in unterschiedlichem Ausmaß vorhanden. [flexikon.doccheck.com]
Lebensjahr Durchschnittliche Krankheitsdauer: Maximal 8–10 Jahre Klinik Extrapyramidalmotorische Symptomatik mit über lange Zeit einseitigem Parkinson-Syndrom (= Hemiparkinson-Syndrom ) Ohne Ruhetremor Frühe posturale Instabilität mit gehäuften Stürzen [amboss.com]
Autor Beitrag erwin Verfasst am: 07.01.2009 13:08 Titel: shy drager Hallo, vor kurzem war ich im Krankenhaus (Neurologie) zwecks evtl.Neueinstellung meiner Medikamente (u.a.wg. ständiger Stürze). Der beh. [parkinson-web.de]
Die häufigsten sind das Richardson Syndrom (PSP-RS) bei dem die Bücklähmung und früh im Krankheitsverlauf auftretende Stürze im Vordergrund stehen und die PSP-P, d.h. [medizin.uni-tuebingen.de]
- Schwäche
L-Dopa ist i.d.R. nicht oder nur schwach wirksam. Die Prognose ist schlechter als bei der idiopathischen Parkinson -Erkrankung. [amboss.miamed.de]
Nach einer kurzen Ruhezeit (15 Minuten) in einem abgedunkelten Raum wird Ihnen eine schwach radioaktive Substanz in die Armvene injiziert. [hancken.de]
Hinweise auf das Vorliegen eines atypischen Parkinson-Syndroms geben unter anderem: Frühe starke Fallneigung (frühe Störung der Stellreflexe) Fehlender oder nur schwach ausgeprägter Tremor Ausgeprägte vegetative Symptome Ausgeprägte vertikal betonte Blicklähmung [befund.net]
Ältere und körperliche Schwäche, sollten verlängerte Bettruhe zu vermeiden, ermutigen und begleiten sie Rehabilitationsübungen zu tun, Muskeltonus und Eingeweide zu halten Funktion richtig. [y.tt]
- Pathologe
Der Pathologe hat bezüglich der Diagnose das letzte Wort. Von 100 Patienten mit der klinischen Diagnose "M. Parkinson" aus http://www.brain-net.net/ Neuropathologische Diagnose Prozentuale Verteilung M. [neuro24.de]
Respiratorisch
- Schlafapnoe
Patienten mit fortgeschrittenem SDS leiden häufig an obstruktiver Schlafapnoe und Stimmbandparalyse. [eref.thieme.de]
Sprechen oder Bewegungen der Skelettmuskulatur im REM-Schlaf), respiratorischer Stridor und Schlafapnoe sind häufig. Patienten nehmen eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung oft nicht wahr. [msdmanuals.com]
Gastro-intestinal
- Stuhlinkontinenz
Stuhlinkontinenz ) hinzu, aber auch Ausfallsymptome anderer Systeme: parkinsonartige Bewegungsstörungen, Lähmungen von Augenmuskeln ( Ophthalmoplegien ), Muskelschwäche und -schwund sowie Kleinhirnsymptome. [de.wikipedia.org]
Stuhlinkontinenz. Der Begriff Shy-Drager-Syndrom wird heute nicht mehr benutzt. Das Syndrom wird zu den Multisystematrophien gerechnet (MSA). Bei diesen Erkrankungen treten auch Parkinson-Symptome auf. [parkinson-web.de]
Weitere autonome Symptome, die früh oder spät auftreten können, sind vermindertes Schwitzen, Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken, Stuhlinkontinenz und verminderter Tränen- und Speichelfluss. [msdmanuals.com]
Klinische Symptome die unterscheiden helfen Wenn vorhanden Schlechtes Ansprechen auf Levodopa 2 Punkte autonome Dysfunktion = symptomatische posturale Hypotension, Dranginkontinenz (Urin), Stuhlinkontinenz, Harnverhalt der eine Katheterisierung erforderlich [neuro24.de]
- Bauchschmerzen
Verstopfung 76%, Oropharyngeale Dysphagie 54%, Sodbrennen 26%, Übelkeit und Erbrechen 21%, Bauchschmerzen 13%. [neuro24.de]
Muskuloskeletal
- Nackenschmerz
Nackenschmerzen werden von vielen als Prodromi geschildert. [amboss.com]
- Spastik
In weiterer Folge können Spastik sowie auch Nystagmus (Augenzittern) auftreten. Die Betroffenen sind relativ häufig müde, leiden unter Depressionen sowie unter einer inneren Unruhe. [medlexi.de]
Urogenital
- Harninkontinenz
Startseite Fächer Anmelden Registrieren Medizin (Fach) / Eigennamen (Lektion) zurück | weiter Vorderseite Shy-Drager Syndrom Rückseite orthostatischer Blutdruckabfall, Anhidrose, Harninkontinenz bei Multisystematrophie Diese Karteikarte wurde von DerDroeger [karteikarte.com]
Harninkontinenz kann in leichten Fällen mit Einlagen behandelt werden; medikamentös stehen Trospiumchlorid, Oxybutinin und Tolterodin zur Verfügung. Liegt eine inkomplette Blasenentleerung vor, muss katheterisiert werden. [de.wikipedia.org]
Die Betroffenen haben plötzlichen oder häufigen Harndrang oder verlieren unfreiwillig Urin (Harninkontinenz). Sie haben unter Umständen Probleme damit, die Blase vollständig zu entleeren (Harnverhalt). Häufig kommt es zu Verstopfung. [msdmanuals.com]
- Dranginkontinenz
Berücksichtigung der kardialen Nebenwirkungen) Polyurie: Desmopressin Blasenentleerungsstörung (Spray: 10–40µg/Nacht oder Tabletten: 100–400 µg/Nacht) Dranginkontinenz: Oxybutinin (2,5–5 mg 2- bis 3-mal täglich) oder Trospium (2-mal 15–30mg/Tag) (Cave [eref.thieme.de]
Dranginkontinenz war bei MSA häufiger (60 vs. 33%). Patienten mit MSA hatten zudem größere Restharnmengen (128 ml/18 ml). Eine Detrusorhyperreflexie lag bei PD mit 81% gegenüber 56% bei MSA vermehrt vor. [neuro24.de]
Die autonomen Störungen, insbesondere Erektionsstörungen, aber auch eine Zunahme der Miktionsfrequenz, Dranginkontinenz und Restharnbildung können Jahre vor den Bewegungsstörungen auftreten. [aerzteblatt.de]
Diagnostik
Demenz, Frontalhirnsyndrom), Depression, Emotionale Abflachung, motivationale Defizite [2] Diagnostik/Differentialdiagnostik Die Diagnosestellung erfolgt klinisch, siehe hierzu Diagnostik beim Parkinson-Syndrom Differentialdiagnostik des Parkinson-Syndroms [amboss.com]
Störungen im Bereich des autonomen Nervensystems sowie des Extrapyramidalsystems sind mehr oder weniger ausgeprägt. 4.3 Shy-Drager-Syndrom Das Shy-Drager-Syndrom führt vor allem zu Störungen im Bereich des autonomen Nervensystems ( Impotenz, Orthostase ). 5 Diagnostik [flexikon.doccheck.com]
Siehe hierzu auch: Diagnostik beim Parkinson-Syndrom Die atypischen Parkinson-Syndrome zeigen die Kernsymptomatik aus Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und posturaler Instabilität. [amboss.miamed.de]
Wir bieten ein breites Spektrum dieser nuklearmedizinischen Diagnostik an. Die wichtigsten Verfahren haben wir weiter unten auf dieser Seite erklärt. [hancken.de]
Sonstige Pathologie
- Gliose
Zusätzlich beobachtet man einen Untergang von Nervenzellen mit reaktiver Gliose. [de.wikipedia.org]
Zusätzlich beobachtet einen Untergang von Nervenzellen mit reaktiver Gliose. [orpha-selbsthilfe.de]
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht. [flexikon.doccheck.com]
Die Therapie der Multisystematrophie ist wie die Erkrankung eine multisystemische. Für die zerebelläre Symptomatik existiert derzeit keine Therapie. Dopaminergika. [de.wikipedia.org]
Prognose
Prognose [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Die Krankheit ist derzeit nicht heilbar. Ebenso wenig kann das Fortschreiten wirksam aufgehalten werden. Die Symptomatik lässt sich mit Sympathomimetika und Parkinsonmedikamenten ( Levodopa ) lindern. [de.wikipedia.org]
Je nach weiteren Symptomen kann die Verordnung weiterer Medikamente notwendig werden. 8 Prognose Nachdem die Diagnose gestellt worden ist, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung noch bei knapp zehn Jahren. [flexikon.doccheck.com]
Die Prognose ist schlechter als bei der idiopathischen Parkinson -Erkrankung. [amboss.miamed.de]
Prognose: Die Krankheit bei älteren progressive neurologische degenerative Erkrankungen, beeinflussen ernsthaft die Lebensqualität der Patienten, wenn Komplikationen auftreten, Prognose schlecht ist. [y.tt]
Die meisten Patienten, die an MSA erkrankt sind haben eine schlechte Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 9 Jahren nach Erkrankungsbeginn, allerdings wurde auch von Patienten mit einer Krankheitsdauer von bis zu 15-20 Jahren berichtet [emsa-sg.org]
Ätiologie
Die Ätiologie der multiplen systemischen Atrophie ist unbekannt, aber es ist bekannt, dass eine neuronale Degeneration in einigen Hirnarealen stattfindet; Gebiet und Ausmaß der Schädigung bestimmen die initialen Symptome. [msdmanuals.com]
Die Ätiologie der MSA ist unbekannt, und die verschiedenen Symptome mit hypotonen Blutdruckregulationsstörungen, Schlafstörungen, Störungen der Blasenentleerung und Bewegungsstörungen stellen Neurologen, Internisten, Urologen und HNO-Ärzte vor eine interdisziplinäre [aerzteblatt.de]
Epidemiologie
[…] nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967) Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Pathogenese 4 Symptome 4.1 Parkinson-Typ [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Die Krankheit ist vergleichsweise selten. Meist beginnt sie im mittleren bis höheren Erwachsenenalter. Männer erkranken deutlich häufiger. [de.wikipedia.org]
Pathophysiologie
Symptome Websterskala Ursachen und Pathophysiologie Medikamente operative Verfahren Tipps und Links Zum Tremor siehe auch die entsprechende Seite der Homepage Diagnostische Sicherheit Typische Symptome = Ruhetremor, Bradykinese, Rigor, asymmetrischer [neuro24.de]
Prävention
Erstens Prävention Die übliche Aufmerksamkeit zu hohem Salzgehalt Ernährung und reich an Tyramin, pflegen eine positive und fröhliche Persönlichkeit, ausreichend Schlaf zu gewährleisten. [y.tt]