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Schwere aplastische Anämie

Die schwere aplastische Anämie ist eine seltene hämatologische Störung, die durch Panzytopenie aufgrund eines Knochenmarkversagens gekennzeichnet ist, wobei die Depletion von pluripotenten Stammzellen üblicherweise durch eine Autoimmunreaktion vermittelt wird. Dementsprechend stellen Immunsuppression und hämatopoetische Stammzelltransplantation Behandlungsmöglichkeiten dar, wobei nur die letztere kurativ ist.

Schwere aplastische Anämie - Symptome abklären

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Symptome

Patienten mit schwerer aplastischer Anämie teilen im Allgemeinen keine demographischen Merkmale, aber die Anamnese einer seronegativen Hepatitis innerhalb des letzten Jahres kann ein Hinweis auf post-Hepatitis schwere aplastische Anämie sein. Darüber hinaus sollten frühere Episoden von hämatologischen Erkrankungen berücksichtigt werden, obwohl sie möglicherweise nicht mit klinischen Symptomen in Zusammenhang stehen. Symptome, die mit schwerer aplastischer Anämie verbunden sind, entsprechen denen einer schweren Anämie, Thrombozytopenie und - in der Regel während der späteren Stadien der Erkrankung - Neutropenie. Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung. Patienten können folglich Anfälligkeit für Hämatome berichten und können Petechien zeigen. Da Neutrophile eine wesentliche Rolle bei der Wirtsabwehr gegen bakterielle Pathogene spielen, macht Neutropenie das betroffene Individuum sehr anfällig für bakterielle Infektionen. Patienten können daher mit jeder Art von Infektion, am häufigsten mit Stomatitis und Gingivitis, Infektion der oberen Atemwege, Pneumonie und Harnwegsinfektion vorstellig werden.

Sowohl Panzytopenie, als auch jede Kombination von Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie können auch bei der routinemäßigen Analyse von Blutproben zufällig diagnostiziert werden. Einzelne hämatologische Störungen führen in der Regel nicht zu einem Verdacht auf schwere aplastische Anämie, diese Patienten werden häufig mit Standardtherapien behandelt, z. B. die Nahrungsergänzung von Eisen, Folsäure oder Vitamin B12.

Kopfschmerz
  • Anämie manifestiert sich typischerweise in Form von reduzierter Leistung, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen.[symptoma.de]
  • Benzol, Pentachlorphenol (PCP) oder Lindan sowie Arsenverbindungen Allgemeine Symptome Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, höhere Kollapsneigung, Hautblässe aufgrund der Panzytopenie sowie der daraus resultierenden[de.wikipedia.org]
  • Die häufigsten Nebenwirkungen waren Kopfschmerzen (28%), Nasopharyngitis (25%) und Infektionen der oberen Atemwege (23%).[arznei-news.de]
Tachykardie
  • Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung.[symptoma.de]
  • Vitamin B1: Kollapse (vor allem wenn injiziert), Herzklopfen, Tachykardie, Ödeme, Blausucht, usw. Vitamin B6: Parästhesie, Akne, allergische Reaktionen, Migräne, Gedächnisstörungen, Nervenleiden, usw.[rsvdr.wordpress.com]
  • Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie[flexikon.doccheck.com]
Anämie
  • Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen.[symptoma.de]
  • […] description-de Diagnostik und Therapie von allen Erkrankungen mit verringerter Zahl von Blutzellen. description-en keywords-de Erkrankungen mit erworbenem oder angeborenem Knochenmarkversagen. keywords-en name-de Schwere aplastische Anämie im Kindesalter[experten.uni-freiburg.de]
Blässe
  • Klinisch können sich Blässe und Abgeschlagenheit zeigen, insbesondere bei Belastung aufgrund einer verminderten Sauerstoffversorgung.[amboss.miamed.de]
  • Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe[flexikon.doccheck.com]
  • Betroffene Patienten fallen zudem häufig durch eine ausgeprägte Blässe im Gesicht auf. Die Blutplättchen haben eine wichtige Funktion in der Blutgerinnung, während derer sie zusammenkleben, um eine Art Pfropf zu bilden.[eesom.com]
  • Kurzatmigkeit, blasse Haut sowie Blutungen und Infektionen. Bei Patientinnen und Patienten mit Aplastischer Anämie ist die Blutproduktion im Knochenmark vermindert und die Blutzellen erfüllen ihre Aufgabe nicht mehr in vollem Umfang.[ulm-news.de]
Schwäche
  • Durch den Mangel an Blutzellen stellt sich der Patient meist mit Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Schwäche oder Infektneigungen vor. Ein Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Behandlung solcher Erkrankungen.[haema-cbf.charite.de]
  • Beschwerden: Aufgrund der Verminderung der roten Blutkörperchen kommt es zu Blutarmut mit Schwäche, Erschöpfung, Atemnot, Herzklopfen, Müdigkeit und Antriebslosigkeit.[biowellmed.de]
  • Die typischen Zeichen einer Blutarmut sind zu Beginn leichte Ermüdbarkeit und Schwäche, weil weniger Sauerstoff mit dem Blut transportiert werden kann. Später kommen eine Atemnot bei Anstrengung oder auch Schwindel und Konzentrationsstörungen hinzu.[eesom.com]
  • Treten bei den Patienten gleichzeitig Zeichen einer Anämie auf, wie Hautblässe, Müdigkeit, Schwäche, Luftnot, Leistungsminderung, Rücken- oder Kopfschmerzen (siehe “Krankheitszeichen”), kann ein Ersatz fehlender roter Blutzellen (Erythrozyten) erforderlich[kinderblutkrankheiten.de]
Fieber
  • Anfangs hatte ich Schüttelfrost, hohes Fieber und Kopfschmerzen. Ab dem zweiten Tag hatte ich leichtes Fieber, Durchfall und Übelkeit. Am 21. Februar 2000 war eine Pause. Ich hatte noch leichten Ausschlag und mein ganzer Kopf war leicht gerötet.[krebs-bei-kindern.de]
  • , Vergrösserung der Leber und Milz, Störungen am Magen und Darm, Migräne, Fieber, Tachykardie, Oedeme, aplastische Anämie (oft tödlich), Nieren funktionsstörungen,; trockene und orange-gefärbte Haut, Schüttelkrämpfe, usw.[rsvdr.wordpress.com]
  • Bei einer niedrigen Anzahl an weißen Blutkörperchen müssen bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion schneller Antibiotika verabreicht werden, um die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Infektion ( Infektionen bei Neutropeniei ) zu verhindern.[deximed.de]
  • Neben der Vermeidung von Kontakten zu Menschen mit Infektionen gehören zu den notwendigen Maßnahmen die vorbeugende Verabreichung von Medikamenten gegen spezielle Bakterien und Pilz sowie die schnelle Gabe von Antibiotika bei Auftreten von Fieber.[kinderblutkrankheiten.de]
Schmerz
  • […] wesentliche Auswirkung auf den Allgemeinzustand, keine Behandlungsbedürftigkeit, ohne Beschwerden, keine wesentliche Progredienz) 30 - 40 mit mäßigen Auswirkungen (Behandlungsbedürftigkeit) 50 - 70 mit starken Auswirkungen (z.B. schwere Anämie, starke Schmerzen[betanet.de]
  • Vor allem Schmerz- und Rheumamittel (z. B. Acetylsalicysäure (ASS), Diclophenac, Ibuprfen) lösen in der Magenschleimhaut kleinste Blutungen aus, die zu einem ständigen Eisenverlust führen.[fid-gesundheitswissen.de]
  • Zudem können sich durch die Ansammlung von Bilirubin Gallensteine bilden, die bei Verschluss der Gallenabflusswege starke Schmerzen bereiten können.[lifeline.de]
Dyspnoe
  • Patienten können Tachykardie, Herzklopfen und Dyspnoe, vor allem bei Belastung, angeben. Sie können auch zyanotisch erscheinen. Thrombozytopenie ist konsistent mit einer erhöhten Blutungsneigung.[symptoma.de]
  • Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie, Dyspnoe[flexikon.doccheck.com]
  • BSG Hb Knochenmarkszytologie - und histologie Panzytopenie (schwerster Fall) Anamnese zu: Aplastische Anämie Klinik zu: Aplastische Anämie Klinik Aplastische Anämie Die aplastische Anämie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome umfassen: Blässe, Dyspnoe[med2click.de]
Pneumonie
  • Patienten können daher mit jeder Art von Infektion, am häufigsten mit Stomatitis und Gingivitis, Infektion der oberen Atemwege, Pneumonie und Harnwegsinfektion vorstellig werden.[symptoma.de]
  • Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten[flexikon.doccheck.com]
  • Lebensgefährlich sind ähnlich wie bei der akuten Agranulozytose Pneumonien, rasch progrediente lokale bakterielle Infekte im Genital- oder Analbereich und Septikämien, bei denen sich kein Ausgangsherd nachweisen lässt.[onkodin.de]
Petechien
  • Dass der die Petechien nicht erkannt ist, ist ein Armutszeugnis.[rehakids.de]
  • Patienten können folglich Anfälligkeit für Hämatome berichten und können Petechien zeigen.[symptoma.de]
  • Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten[flexikon.doccheck.com]
Purpura
  • Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen.[symptoma.de]
  • Eltrombopag (Revolade) aktiviert den Thrombopoetin-Rezeptor, es wurde in Deutschland 2010 gegen die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) zugelassen.[medknowledge.de]
Ikterus
  • Cholämische Blutungen als Ausdruck einer Thrombocytopenie 461 Unsere Anschauungen über die Stellung der Splenomegalie im Rahmen der Lebercirrhosen 464 Spielt die Milz bei der akuten gelben Leberatrophie eine funktionelle Rolle fi 1 Welcher Qualität ist der Ikterus[books.google.de]
  • […] brüchige Haare und Nägel, entzündete Mundwinkel und Schleimhäute Perniziöse Anämie/Vitamin-B12-Mangel-Anämie : Gedächtnisstörungen, Appetitlosigkeit, Zungenbrennen, Verdauungsstörungen wie Verstopfung oder Durchfall, Gewichtsverlust Hämolytische Anämie : Ikterus[netdoktor.de]
  • Die Gelbfärbung wird auch Ikterus genannt. Zudem können sich durch die Ansammlung von Bilirubin Gallensteine bilden, die bei Verschluss der Gallenabflusswege starke Schmerzen bereiten können.[lifeline.de]
Zahnfleischbluten
  • Aplastische Anämie Klinik Aplastische Anämie Die aplastische Anämie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome umfassen: Blässe, Dyspnoe , Müdigkeit (Anämiesymptomatik) Granulozytopenie mit Infekten, Fieber , Mykosen Thrombozytopenie mit Petechien, Nasen/Zahnfleischbluten[med2click.de]

Diagnostik

Laut Definition kann schwere aplastische Anämie diagnostiziert werden, wenn ein Patient mit einer Knochenmarkzellularität <25% (bis zu 50% im Falle wenn weniger als ein Drittel der sichtbaren Zellen, hämatopoetischen Stammzellen entsprechen) und mindestens zwei der folgenden: Neutropenie mit < 0,5 × 10 ^ 9 / l, Thrombozytopenie mit <20 × 10 ^ 9 / l und Retikulozytenzahlen <20 × 10 ^ 9 / l [1]. Dementsprechend erfordert die Diagnose von schwerer aplastischer Anämie die Analyse von Knochenmarkproben und Blutproben.

Vollblutbild und Retikulozytenzahl zeigen meist Panzytopenie und verminderte Spiegel von Retikulozyten; Lymphopenie ist selten. Das mittlere korpuskuläre Volumen ist häufig erhöht. Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen. Es kann empfohlen werden, Laboranalysen von Blutproben zu wiederholen, um temporäre Anomalien aufgrund von Medikamenten oder Umweltfaktoren auszuschließen.
Zur Beurteilung des Zustands des Knochenmarks sollten sowohl Aspirate als auch Biopsieproben analysiert werden [1]. Hyperzellularität und prominente Fetträume sind das typische Zeichen von schwerer aplastischer Anämie und neben der insgesamt reduzierten Hämatopoese und dem Mangel an myeloiden Vorläuferzellen, kann auch eine Dyserythropoese beobachtet werden. Im Gegensatz dazu sind überschüssige Blasten, auffallende Dysplasie oder Hämophagozytose nicht charakteristisch. Bei der zytogenetischen Analyse zeigen Knochenmarkszellen der meisten Patienten keine chromosomalen Aberrationen. In nur 10% der Proben können Monosomie oder Trisomie nachgewiesen werden [2]. Diese sind nicht unbedingt mit einer guten Antwort auf immunsuppressive Behandlung unvereinbar.

Makrozytäre Anämie
  • Differentialdiagnostisch ist die Einteilung in mikro-, normo- und makrozytäre Anämien der hilfreichste erste Schritt, da die möglichen Ursachen einer Anämie diesbezüglich zu charakteristischen Veränderungen führen.[amboss.miamed.de]
  • Bei einer mikrozytären Anämie ist das MCV erniedrigt, bei einer makrozytären Anämie erhöht und bei einer normozytären Anämie normal. MCH (mittleres korpuskuläres Hämoglobin): Es gibt den durchschnittlichen Hämoglobingehalt eines Erythrozyten an.[netdoktor.de]
Makrozytose
  • Milde Anämie und Makrozytose können schwere aplastische Anämie bei Patienten, die ansonsten möglicherweise mit immuner thrombozytopenischer Purpura diagnostiziert werden würden, anzeigen.[symptoma.de]
Zytopenie
  • Symptome Syndrome MDS Therapie Thrombozyten Thrombozytopenie tion Transformation Translokation unspezifische Untersuchung Veränderungen Verdacht Verlaufsdiagnostik verschiedenen WHO-Klassifikation zeigen Zellen Zyto Zytochemie Zytogenetik Zytomorphologie Zytopenie[books.google.de]
  • […] springen verwenden Sie die Sprungmarken wie folgt: Navigation öffnen Zielgruppen- und Bereichsnavigation: Myelodysplasie und Aplastische Anämie Sie befinden sich hier: Allen diesen Krankheiten gemein ist das Auftreten von einem Mangel an Blutzellen ( Zytopenien[haema-cbf.charite.de]
Hämatokrit erniedrigt
  • August 2018 Eine Anämie oder Blutarmut liegt vor, wenn es zu wenig des Blutfarbstoffs Hämoglobin gibt oder wenn der Anteil der Zellen am Blutvolumen (Hämatokrit) erniedrigt ist.[lifeline.de]

Therapie

  • Therapiealternativen haben unterschiedliche Risiken Transfusionen können nur vorübergehend die fehlenden Blutzellen ersetzen (supportive Therapie).[iqwig.de]
  • […] description-de Diagnostik und Therapie von allen Erkrankungen mit verringerter Zahl von Blutzellen. description-en keywords-de Erkrankungen mit erworbenem oder angeborenem Knochenmarkversagen. keywords-en name-de Schwere aplastische Anämie im Kindesalter[experten.uni-freiburg.de]
  • Multiples Myelom und verwandte Erkrankungen 217 Myeloproliferative Erkrankungen 227 Thrombozyten Blutgerinnung und Blutstillung 237 Hämorrhagische Diathesen bei Gefäß und Thrombozytenanomalien 251 Blutgerinnungsstörungen 263 Thrombosen und antithrombotische Therapie[books.google.de]
  • Findet sich kein passender Spender, ist die immunsuppressive Therapie (IST) die Therapie der Wahl.[kinderblutkrankheiten.de]
  • Es ist daher ein wichtiges Ziel der Stammzellforschung, dieses Risiko weiter zu minimieren, um mehr Patienten mit Aplastischer Anämie diese Therapie zu ermöglichen, wenn die immunsuppressive Therapie nicht den gewünschten Erfolg zeigt. [1] In eigener[vita34.de]

Prognose

  • Die Zahl der verantwortlichen Mutationen war begrenzt, und die Art der Mutation erlaubte laut Young gewisse Aussagen über die Prognose der Patienten.[aerzteblatt.de]
  • […] mastocytosis meisten möglich molekularer Ebene Molekulargenetik monoklonale morphologische Mutationen Myelodysplastische Syndrome Myelom Nachweis Neoplasien Parameter Patienten peripheren Blut phome Planung der Diagnostik Plasmazellen Plasmazellmyelom Prognose[books.google.de]
  • Verlauf und Prognose: Die Prognose ist unbehandelt sehr schlecht. Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) für unbehandelte Patienten beträgt bis zu 70 % (sie sterben innerhalb kurzer Zeit).[gesundheits-lexikon.com]
  • Dank einer höheren Erfolgsrate bei Knochenmark-Transplantationen und bestimmter Immunsuppressiva hat sich die Prognose inzwischen deutlich verbessert.[ulm-news.de]

Epidemiologie

  • Idiopathisch (70%) Sekundäre aplastische Anämie durch Medikamente, Chemikalien, Folsäure Vit B12 Mangel mit megaloblastärer Anämie , ionisierende Strahlung, Virusinfektion Definition zu: Aplastische Anämie Epidemiologie zu: Aplastische Anämie Epidemiologie[med2click.de]
  • Epidemiologie Nach der Eisenmangelanämie ist die Anämie bei chronischen Erkrankungen die zweithäufigste Anämieform mit ca. 20 %.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol. 2009; 147(1):43-70.
  2. Gupta V, Brooker C, Tooze JA, et al. Clinical relevance of cytogenetic abnormalities at diagnosis of acquired aplastic anaemia in adults. Br J Haematol. 2006; 134(1):95-99.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:36