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Schnitzler-Syndrom

Beim Schnitzler-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Immunsystems. Dem Syndrom liegt eine monoklonale Gammopathie vom IgM-Subtyp zugrunde und der Krankheitsverlauf ist chronisch-rezidivierend. Die Diagnose erfolgt anhand klinischer, laboranalytischer und histologischer Befunde: Wichtigste klinische Symptome des Schnitzler-Syndroms sind Urtikaria, intermittierendes Fieber, Myalgie, Arthralgie und Knochenschmerz, dazu Lymphadenopathie und periphere Neuropathie. Blutuntersuchungen zeigen meist eine Anämie, Leukozytose und Neutrophilie bei hohem IgM-Spiegel und die Untersuchung einer Biopsieprobe der Haut offenbart neutrophile Infiltrate.


Symptome

Das Schnitzler-Syndrom (SchS) ist eine sehr selten auftretende Erkrankung, die wahrscheinlich auf eine monoklonale IgM-Gammopathie zurückzuführen ist [1] [2] [3] [4]. Obwohl die Pathogenese dieser Krankheit noch nicht vollständig verstanden ist, finden sich in der Literatur doch umfassende Beschreibungen des klinischen Bildes, das Betroffene präsentieren. Leitsymptom des SchS ist eine chronische Urtikaria [1] [2] [3]. Die Nesselsucht ist bei der überwiegenden Mehrzahl der SchS-Patienten festzustellen und kann bereits jahrelang bestehen, bevor sich zusätzliche Beschwerden einstellen. Neben dem Ausschlag zählen folgende Symptome als SchS-typisch:

Es ist zu beachten, dass ähnlich wie bei anderen monoklonalen Gammopathien auch beim SchS ein erhöhtes Risiko besteht, dass der Patient eine lymphoproliferative Erkrankung wie ein IgM-Myelom oder ein Marginalzonen-B-Zell-Lymphom entwickelt [1] [5].

Gewichtsverlust
  • Nachtschweiß und Gewichtsverlust, Hepatomegalie und Splenomegalie wurden in einigen Fällen mit dem SchS assoziiert.[symptoma.com]
Fieber
  • Neben dem Ausschlag zählen folgende Symptome als SchS-typisch: Fieber. Etwa 75% aller Betroffenen leiden an intermittierendem Fieber. Die Körpertemperatur steigt auf bis zu 39 C, was auch zu Unwohlsein und allgemeiner Schwäche führt.[symptoma.com]
Urtikaria
  • Zumeist sind die höchsten Temperaturen beim Einsetzen der Urtikaria zu messen, aber das Fieber mag dem Nesselausschlag auch vorausgehen. Schmerzen.[symptoma.com]
Nachtschweiß
  • Nachtschweiß und Gewichtsverlust, Hepatomegalie und Splenomegalie wurden in einigen Fällen mit dem SchS assoziiert.[symptoma.com]
Knochenschmerz
  • Myalgie, Arthralgie und Knochenschmerzen plagen die meisten Betroffenen und gehen mit Ermüdungserscheinungen einher. Lymphadenopathie. Etwa jeder zweite Patient leidet an einer Lymphadenopathie. Periphere Neuropathie.[symptoma.com]
Arthralgie
  • Myalgie, Arthralgie und Knochenschmerzen plagen die meisten Betroffenen und gehen mit Ermüdungserscheinungen einher. Lymphadenopathie. Etwa jeder zweite Patient leidet an einer Lymphadenopathie. Periphere Neuropathie.[symptoma.com]

Diagnostik

Meist besteht die Erkrankung schon über Jahre, bevor eine Diagnose gestellt wird [1] [5]. Diese Verzögerung in der Diagnosestellung ist primär der Tatsache geschuldet, dass das SchS wegen mangelnder Kenntnis der Erkrankung zu keinem früheren Zeitpunkt auf die Liste möglicher Differenzialdiagnosen gesetzt wird.

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung bedarf es zur Diagnosestellung eines gut begründeten Verdachts, der sich aus anamnestischen, klinischen und laboranalytischen Daten ergeben sollte [1].

  • Im Gespräch mit dem Patienten ist in Erfahrung zu bringen, wann welche Symptome erstmals aufgetreten sind und wie sie sich entwickelt haben. Das SchS kennzeichnet sich durch chronische Urtikaria und intermittierendes Fieber, weshalb die Entwicklung von Hautausschlag und Körpertemperatur über die Zeit unbedingt zu erfragen sind.
  • In der klinischen Untersuchung lassen sich die Angaben des Patienten zu seinen Beschwerden bestätigen.
  • Das Blutbild der meisten SchS-Patienten offenbart Anämie, Leukozytose und Neutrophilie. Auch Anzeichen für ein entzündliches Geschehen können ausgemacht werden, im Wesentlichen eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und eine hohe Konzentration an C-reaktivem Protein [1] [4]. Als spezifischer Hinweis auf das SchS gilt die Feststellung einer Paraproteinämie. Bei etwa 85% aller Betroffenen ist das Paraprotein vom IgM-Kappa-Leichtkettentyp, nur selten wird eine monoklonale IgG-Gammopathie diagnostiziert [2]. Es sei darauf hingewiesen, dass die Konzentration der monoklonalen Immunglobuline paradoxerweise sehr gering ausfallen kann [1] [2] [4] [5].

Die vorgenannten Befunde sollten zu einer Hautbiopsie veranlassen. Die histologische Untersuchung der so gewonnenen Probe lässt bei vielen SchS-Patienten neutrophile Infiltrate erkennen [6]. Um das SchS eindeutig von lymphoproliferativen Störungen zu unterscheiden, empfiehlt sich zuweilen auch eine Knochenmarkbiopsie.

Quellen

Artikel

  1. Jain T, Offord CP, Kyle RA, Dingli D. Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity. Haematologica. 2013; 98(10):1581-1585.
  2. de Koning HD. Schnitzler's syndrome: lessons from 281 cases. Clin Transl Allergy. 2014; 4:41.
  3. Lipsker D. The Schnitzler syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5:38.
  4. Simon A, Asli B, Braun-Falco M, et al. Schnitzler's syndrome: diagnosis, treatment, and follow-up. Allergy. 2013; 68(5):562-568.
  5. Kurian A, Lee JK, Vadas P. Schnitzler syndrome with cold-induced urticaria. J Dermatol Case Rep. 2010; 4(4):50-53.
  6. Sokumbi O, Drage LA, Peters MS. Clinical and histopathologic review of Schnitzler syndrome: the Mayo Clinic experience (1972-2011). J Am Acad Dermatol. 2012; 67(6):1289-1295.
  7. Gouveia AI, Micaelo M, Pierdomenico F, Freitas JP. Schnitzler Syndrome: A Dramatic Response to Anakinra. Dermatol Ther (Heidelb). 2016; 6(2):299-302.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:43