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Sarkoidose

Morbus Boeck

Die Sarkoidose, welche auch als Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier bezeichnet wird, ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, welche durch Bildung von nicht-einschmelzenden Granulomen gekennzeichnet ist.

Sarkoidose - Symptome abklären

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Symptome

Die Sarkoidose verläuft in 2 Formen. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert:

Auch Fieber und Husten können auftreten. Die chronische Sarkoidose beginnt schleichen und ist zu Beginn meist symptomlos. Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.

Organmanifestationen

Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
Lunge
  • Stadium 0: Normalbefund 
  • Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes
  • Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall
  • Stadium III: Lungenbefall ohne bihiläre Lymphadenopathie
  • Stadium IV: Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktionsminderung
Haut Lupus pernio, rotbräunliche Papeln, gelbbräunliche Plaques, Erythema nodosum
Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome
Knochen Ostitis multiplex cystoides
Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie
Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss 
Niere Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis 
Brustschmerz
  • (Bronchitis, Kehlkopfentzündungen, Mandelentzündungen, quälender Husten, Atemnot, Brustschmerzen, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und andere Symptome mehr.) 90 % der Patienten berichten über eine deutlich eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Antrieb und[naturpraxis-ruether.de]
  • Die Lunge ist bei über 90 % der Patienten betroffen, was zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führen kann. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten.[deximed.de]
Kopfschmerz
  • -antibiotischer Therapie kurzfristige Besserung des Zustands, dann erneut Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen und optische Halluzinationen.[eref.thieme.de]
  • Symptomatisch am häufigsten sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie und Erbrechen. Eine Hirnnervensymptomatik ist bei 50 % der Patienten das Erstsymptom, davon bei 23%, eine Fazialisparese.[neuro24.de]
  • Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz[symptoma.com]
Periphere Neuropathie
  • Meningitis mit basalen Granulomen und Hirnnervenlähmungen, zerebellare Ataxie, zerebrale Krampfanfälle, Papillenödem, Hydrozephalus, insultähnliche Manifestation, periphere Neuropathie[eref.thieme.de]
  • Auch eine Polyradikulitis und eine akute Myopathie sollen gut auf Kortikosteroide ansprechen wohingegen die langsam fortschreitende periphere Neuropathie und Myopathie schlechter anspricht.[neuro24.de]
Hirnnervenbeteiligung
  • Nervensystem ( 10 %): Hirnnervenbeteiligung (Fazialislähmung), Hypothalamus- und Hypophysenläsion, seltener Beteiligung der peripheren Nerven[eref.thieme.de]
  • Die Wirksamkeit wird nach dem Verlauf der Symptome beurteilt, Hirnnervenbeteiligungen und aseptische Meningitiden haben eine sehr gute Prognose über 90% der Patienten werden gebessert, allerdings soll es bei einem Drittel nach Beendigung der Behandlung[neuro24.de]
Sprachstörung
  • Lähmungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Sprachstörungen können auf eine Beteiligung von Nerven, Gehirn und Rückenmark hinweisen. Bei Beschwerden und Krankheitsgefühl zum Arzt![lifeline.de]
Fieber
  • Bei Fieber Fieber Sarkoidose unklarer Genese immer an Sarkoidose denken.[eref.thieme.de]
  • Das Fieber geht häufig einher mit einer Trias aus follikulärem Exanthem, eine Uveitis sowie einer Arthritis kleiner und großer Gelenke.[flexikon.doccheck.com]
Gewichtsverlust
  • Diarrhö, kolikartige Bauchschmerzen, Appetitverlust, Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Schwäche.[eref.thieme.de]
Schwäche
  • Diarrhö, kolikartige Bauchschmerzen, Appetitverlust, Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Schwäche.[eref.thieme.de]
Gewichtszunahme
  • Mögliche Nebenwirkungen der Kortisonbehandlung sind Gewichtszunahme, Akne, Infektanfälligkeit, erhöhte Neigung zu Blutgerinnseln (Thrombosen), Blutdruckanstieg und Ödeme (Wassereinlagerung im Gewebe).[tk.de]
  • Um Kortison-Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Knochenschwund oder Akne möglichst gering zu halten, wird die Dosis in der Regel schrittweise angepasst. Ziel ist eine geringe Dosierung, die die Entzündung gerade so unterdrückt.[patienten-information.de]
  • .: Cushing-Syndrom (Mondgesicht), Gewichtszunahme, Osteoporose (Knochenschwund), Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), dünne Haustellen, Unterdrückung der körpereigenen Kortisonbildung, Euphorie, vermehrtem Appetitgefühl.[sarkoidose.de]
Unwohlsein
  • Treten Krankheitszeichen auf, sind diese sehr unterschiedlich: allgemeines Unwohlsein leichtes Fieber Gewichtsverlust Atemnot Gelenkschmerzen (Arthritis) am Sprunggelenk Haut: rotblaue schmerzhafte Flecken meist an den Streckseiten der Unterschenkel ([netdoktor.at]
  • Viele Anzeichen sind möglich, etwa: allgemeines Unwohlsein, trockener Husten, tastbare Lymphknoten, Flecken und Knötchen der Haut. Falls erforderlich, wird meist mit Kortison-ähnlichen Medikamenten behandelt.[patienten-information.de]
Husten
  • Asymptomatischer Zufallsbefund oder verminderte Leistungsfähigkeit: Gewichtsverlust, Fieber, Husten • Erythema nodosum • Uveitis • Arthritis.[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • Von den übrigen Patienten werden Dyspnoe und Husten beklagt. Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber können auftreten.[eref.thieme.de]
Trockener Husten
  • 13-jähriger Junge, mit allgemeiner Leistungsminderung, starker Müdigkeit, deutlichem Nachlassen der schulischen Leistungen und mit chronischem trockenem Husten.[eref.thieme.de]
Belastungsdyspnoe
  • ., 55 Jahre, 107 kg, 177 cm, BMI 34, beobachtete Reizhusten Reizhusten und Belastungsdyspnoe Belastungsdyspnoe Sarkoidose .[eref.thieme.de]
Pleuraerguss
Hepatomegalie
  • Splenomegalie, leichte Hepatomegalie, meist asymptomatisch[eref.thieme.de]
  • Möglich sind ebenfalls eine Schwellung der Parotis, eine Hepatomegalie, eine Splenomegalie sowie eine Beteiligung der Lunge, der Nieren und des Herz. 4 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch sollte an die systemische juvenile idiopathische Arthritis[flexikon.doccheck.com]
  • B) Leberbefall : Granulomatöse Infiltrationen, Hepatomegalie. C) Renale Manifestation : Mit Nepholithiasis und tubulo-interstitieller Nephritis. D) Skelettmuskulatur : Insbesondere proximaler Muskelbefall im Bereich der Schulter und der Hüfte.[medizin-wissen-online.de]
Nachtschweiß
  • Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber können auftreten.[eref.thieme.de]
  • In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest.[orpha.net]
  • Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall[symptoma.com]
Hautläsion
  • Entstellende Hautläsionen, starke Beschwerden bei akuter Sarkoidose.[eref.thieme.de]
Kutane Manifestation
  • Andere Formen der kutanen Manifestation der Sarkoidose sind in Tab. 4.1 dargestellt. Von den Schleimhäuten sind v.a. Augen, Mund und Nase betroffen. Dort zeigen sich glasige Knötchen und Plaques.[eref.thieme.de]
  • Kutane Manifestationen: Sie treten bei ca. 25-35% der Patienten auf, werden häufig missinterpretiert und können als Maculae, Papeln und Plaques, einzeln oder in Gruppen in Erscheinung treten.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Splenomegalie
  • Chronische Sarkoidose: Trockener Husten, Belastungsdyspnoe, thorakales Engegefühl, periphere Lymphknotenschwellung, Iridozyklitis Iridozyklitis , Parotisschwellung Parotisschwellung , Hirnnervenausfälle Hirnnervenausfälle , Splenomegalie Splenomegalie[eref.thieme.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Lymphadenopathie Haut: Erythema nodosum, Knötchen Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall Leber, Milz: Hepatosplenomegalie Myokard: Herzinsuffizienz, Ergüsse Knochen/Gelenke: Hyperkalzämie, Schmerzen, Arthritis Niere: Glomerulonephritis, Nierenversagen[medizin-kompakt.de]
Vergrößerung der Tränendrüse
  • […] der Tränendrüsen Ausschluss einer Lungentuberkulose : Quantiferon-Test (Ganzkörper‑) MRT : Suche nach Organbeteiligungen F-FDG- PET : Suche nach entzündlich aktiven Organen Nur noch selten verwendete Diagnostik Tuberkulin-Test Mögliche Durchführung zur[amboss.com]
Verschwommenes Sehen
  • Heerfordt-Syndrom: Beim Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) handelt es sich um eine Entzündung der Regenbogenhaut, die auch Schmerzen in den Augen und verschwommenes Sehen verursachen kann.[deximed.de]
Arthritis
  • Akute Sarkoidose: Fieber, Gelenkschwellungen (schmerzhafte Arthritis Arthritis in 70 % der Fälle, v.a. Sprunggelenke, Husten (akut oder subakut auftretend), Erythema nodosum (die Sarkoidose ist Ursache von 50 % aller Fälle).[eref.thieme.de]
Arthralgie
  • Schwellung und Schmerzen an verschiedenen Gelenken (Arthralgien) Arthralgie Sarkoidose von einigen Tagen bis 2 Monaten Dauer mit vorangehendem oder gleichzeitigem Erythema nodosum Erythema nodosum Löfgren-Syndrom und Hilusschwellung,[eref.thieme.de]
Schwellung der Ohrspeicheldrüse
  • Hierbei ist eine Parotisschwellung eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse , eine vordere Uveitis eine Entzündung von Iris und Ziliarmuskel im Auge, eine Faszialisparese bezeichnet eine Funktionsstörung des Nervus facialis mit Lähmung der mimischen Muskulatur[dr-gumpert.de]
Polyurie
  • Im Rahmen dieser Symptomatik kommt es zu einem Konzentrationsdefekt mit Polyurie Polyurie Hyperkalzämie Polydipsie Hyperkalzämie und Polydipsie, dessen Ursache bisher nicht geklärt ist.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Ergebnisse. Bei nicht ausreichenden Befunden kann die Histologie (Nachweis nicht-verkäsender Granulome) zur Rate gezogen werden. Der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen ist essentiell.

Labor

Bildgebung

  • Röntgen (Lungenbefall)
  • Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen)
  • Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung)
  • FDG-PET (therapeutisches Monitoring)
  • Knochenszintigrafie (Knochenbefall)
  • 67 Gallium-Szintigrafie (Aktivitätsbeurteilung)
Perikarderguss
  • Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss[symptoma.com]
  • Keratokonjunktivitis sicca Nervensystem: Fazialislähmung, Diabetes insipidus, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, granulomatöse Meningitis Herz: kardiale Sarkoidose (autoptisch in ca. 25% der Fälle) mit Rhythmusstörungen, AV-Blockierungen, Linksherzinsuffizienz Perikarderguss[medical-tribune.de]
Gammaglobulin erhöht
  • Labor Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht Gammaglobuline erhöht Hyperkalzurie Hyperkalzämie Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht Bildgebung Röntgen (Lungenbefall) Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen) Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung[symptoma.com]
Immunglobulin G erhöht
  • Zusätzlich sind die Werte für Antikörper und Immunglobulin G erhöht. Bei Nierenbeteiligung sind Kalzium und Calcitriol erhöht, weitere Untersuchungen sind Kreatinin, Harnstoff und eine Urinuntersuchung, um die Nierenfunktion beurteilen zu können.[dr-gumpert.de]

Therapie

Die Sarkoidose weist eine hohe Remissionsrate auf und bedarf nur selten einer Therapie. Eine symptomatische Therapie kann abhängig von den Beschwerden unter anderem mit Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol und Valoron vollzogen werden.

In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, meist mittels Kortikosteroiden, entweder sofort oder im Verlauf der Erkankung. Indikationen hierfür sind [3]:

  • Verschlechterung der Lungenfunktion ab Stadium II
  • Hyperkalzämie oder -urie
  • Befall extrapulmonaler Organe (besonders Augen, ZNS, Herz, Leber, Haut)
  • Klinisch schwerer Verlauf

Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroide, können Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Chloroquin, HydroxychloroquinThalidomid) zum Einsatz kommen [4] [5] [6] [7].

Prognose

  • Gleichzeitige Manifestationen an anderen Organen können die Prognose deutlich verschlechtern. Neurosarkoidose und Herzsarkoidose sind mit einer erhöhten Letalität verbunden.[eref.thieme.de]

Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich liegt eine genetische Disposition vor [1]. Zu möglichen Auslösern zählen virale, bakterielle und mykobakterielle Infektionen, sowie Inhalation von anorganischen oder organischen Substanzen [2]. 

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Meist 20. – 40. Lj., Prävalenz (BRD) 20 – 50/100.000. Einfluss von genetischen und Umwelteinflüssen.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Sarkoidose.

Zusammenfassung

Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Die Ätiologie ist derzeit unzureichend geklärt, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition.

Die Erkranklung manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.

Meist sind die Lunge oder die Lymphknoten betroffen, da aber alle Organe wie Leber, Augen, Herz, Skelett, Milz, Haut und das Knochenmark befallen sein können, sind die Symptome variabel. In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die keine Verkäsung aufweisen. 

Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle zu einer Spontanremission. Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist derzeit nicht verfügbar.

Patientenhinweise

Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, die typischerweise die Lunge betrifft, aber auch alle anderen Organe des Körpers, wie Haut, Augen, Knochen, Herz, Leber und Nervensystem befallen kann.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Beschwerden bei Sarkoidose sind abhängig von den betroffenen Organen. Ein Befall der Lunge führt etwa zu Husten und Atemnot. Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich.

Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.

Quellen

Artikel

  1. Ogisu N, Sato S, Kawaguchi H, Sugiura Y, Mori T, Niimi T, et al. Elevated level of soluble HLA class I antigens in serum and bronchoalveolar lavage fluid in patients with sarcoidosis. Intern Med. Mar 2001;40(3):201-7.
  2. Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE. Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2001, among adults exposed to the World Trade Center disaster. J Occup Environ Med. Sep 2011;53(9):966-74.
  3. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest. Jan 2002;121(1):24-31.
  4. Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. Jul 2002;122(1):227-32.
  5. Fazzi P, Manni E, Cristofani R, Cei G, Piazza S, Calabrese R, et al. Thalidomide for improving cutaneous and pulmonary sarcoidosis in patients resistant or with contraindications to corticosteroids. Biomed Pharmacother. Jun 2012;66(4):300-7.
  6. McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Efficacy of short-course, low-dose corticosteroid therapy for acute pulmonary sarcoidosis exacerbations. Am J Med Sci. Jan 2010;339(1):1-4.
  7. Baltzan M, Mehta S, Kirkham TH, Cosio MG. Randomized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1999;160(1):192-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:50