Symptome
Das Syndrom ist definitionsgemäß mit anderen Symptomen vergesellschaftet (SAPHO S: Synovitis, A: Akne, P: Pustulosis, H: Hyperostosis, O: Osteitis). Die Pathogenese ist unbekannt. [eref.thieme.de]
Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Symptome 3 Ursache 4 Diagnose 5 Therapie 1 Definition Das SAPHO-Syndrom ist eine sehr selten auftretende, aus sehr unterschiedlichen Symptomen bestehende Erkrankung, die dem rheumatischen Formenkreis zugeordnet wird. [flexikon.doccheck.com]
Symptome, Beschwerden & Anzeichen Patienten des SAPHO-Syndroms leiden an Symptomen unterschiedlicher Ausprägung und großer Variabilität. [medlexi.de]
Betrachtet man alle erscheinenden Symptome zusammen, kann man sagen, es ist der ganze Körper in allen seinen Teilen betroffen. Die Ohren können auch mit viel Produktion von Ohrenschmalz betroffen sein. [sapho-syndrom.de]
Neurologisch
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Schreien
Stefan Schreier vom Potsdamer Klinikum Ernst von Bergmann berichtet. Ein 15 jähriger Junge hatte eine zunehmende Akne papulo-pustulosa. Weil Aknecremes und Aknegele nicht wirkten, bekam er Isotretinoin-Tabletten. [aerztezeitung.de]
Systemisch
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Schwellung
[…] akquiriertes Hyperostosesyndrom Hyperostosesyndrom akquiriertes Das SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Psoriasis pustulosis palmoplantaris, Hyperostosis, Osteitis) imponiert klinisch v.a. durch eine schmerzhafte Schwellung im Bereich des Sternoklavikulargelenks [eref.thieme.de]
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Schwellung der Finger
Daktylitis Wurstfinger Schwellung eines Finger im Strahl inklusive Gelenke. Periartikuläre Schwellung. Tenosynovalitiden und Busitiden. Synchondritiden. [eref.thieme.de]
Haut
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Hyperkeratose
Wegweisend ist die palmare und/oder plantare Pustulose mit Hyperkeratosen und sterilen Pusteln. [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
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Ankylose
Oft erkennt man in der CT neben der abnormen Ossifikation zusätzlich Erosionen oder eine Ankylose der Sternoklavikulargelenke [7]. [eref.thieme.de]
Bei langjährigem Verlauf finden sich Ankylosen und Bandverkalkungen in den betroffenen Gelenken. [rheumanetz.at]
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Arthralgie
Leitsymptom ist neben Allgemeinerscheinungen wie Fieber, Müdigkeit, Arthralgien und Myalgien vor allem eine Claudicatiosymptomatik im Bereich der oberen Extremitäten. [ch.universimed.com]
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Asymmetrische Arthritis
Asymmetrische Arthritis der kleinen Finger- oder Fußgelenke mit führendem Befall der DIP-Gelenke (Transversalbefall oder axialer Fingerbefall). Symptome der SpA. Enthesitis (siehe s. hier). [eref.thieme.de]
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Gelenkschwellung
Tief sitzende Kreuzschmerzen Kreuzschmerzen SAPHO-Syndrom, Wirbelsäulensteifigkeit und schmerzhafte Gelenkschwellungen sind – ähnlich wie bei anderen Spondylarthropathien – typisch. [eref.thieme.de]
Diagnostik
[…] an den Innenflächen von Händen und/oder Fußsohlen) H yperostose (überschießende Knochenbildung v.a. am Sternoclavikulargelenk) O steitis (Knochenentzündung) Diagnose Anamnese: Klinik Labor: keine wesentlichen Befunde, Entzündungsparameter Apparative Diagnostik [medizin-kompakt.de]
Die Diagnostik von einem Sapho Krankheitsbild beginnt zunächst mit einer vollständigen körperlichen Untersuchung. In welcher Verfassung ist der Patient und welche spezifischen Anzeichen hat er schon. Zwingend hinzu kommt noch eine Blutuntersuchung. [sapho-syndrom.de]
Die Ganzkörper-Skelettszintigraphie hat einen hohen Stellenwert in der Diagnostik. So können alle Entzündungsherde in den Knochen gefunden werden. [aerztezeitung.de]
Therapie
Empfohlen wird eine Therapie mit Antibiotika in Kombination mit NSAR oder Steroiden; seltener auch eine alleinige Therapie mit NSAR oder TNF-α-Blockern. [aerztezeitung.de]
Prognose
CRMO: CRMO Prognose In der Regel rekurrierender Verlauf mit mehrmonatigen beschwerdefreien Intervallen, seltener subakute Verläufe mit spontaner Heilung und chronisch-persistierende Verläufe mit wechselnder Krankheitsaktivität. [eref.thieme.de]
Eine frühe Diagnose legt eine günstige Prognose nahe. Da das Syndrom in seiner Gesamtheit in der Regel aber erst im fortgeschrittenen Stadium zur Diagnose gebracht wird, ist eine absolut günstige Prognose eher selten zu erwarten. [medlexi.de]
Die SAPHO-Krankheitsfälle heilen mit relativ günstiger Prognose aus, nur selten durch spinale oder viszerale Komplikationen gefährdet, aber nicht selten mit funktioneller Behinderung oder Defektheilung. [orpha.net]
Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit im diagnostischen und therapeutischen Management zwischen Rheumatologen, Dermatologen und Orthopäden würde vermutlich nicht nur eine frühere Diagnosestellung ermöglichen, sondern auch die Prognose deutlich verbessern [ch.universimed.com]
Ätiologie
Die Ätiologie ist unbekannt. Ganz überwiegend befinden sich die knöchernen Veränderungen an der ventralen oberen Thoraxwand, insbesondere in der sternokostoklavikulären Region. Zusätzlich kann eine Arthritis der angrenzenden Gelenke bestehen. [eref.thieme.de]
Ursachen Die genaue Ätiologie des SAPHO-Syndroms ist bisher nicht bekannt. Mit einer einheitlichen Entstehungsgeschichte ist aufgrund der Krankheitsvariabilität nicht zu rechnen. [medlexi.de]
Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt, eine autoimmune Genese erscheint aber wahrscheinlich, insbesondere aufgrund der gehäuften Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen. [ch.universimed.com]
Epidemiologie
Epidemiologie: Prävalenz gleichzeitiger osteoartikulärer Läsionen bei Patienten mit pustulösen Dermatosen in Japan 10 %, in Europa möglicherweise 15 %. Beginn im mittleren Lebensalter, wohl aber auch schon im Jugendalter möglich. [eref.thieme.de]