Symptome
Der plötzliche Visusverlust ist das Leitsymptom der Purtscher-Retinopathie (PR). In allen Fällen, die bis dato beschrieben wurden, berichteten die Betroffenen über eine verminderte Sehschärfe, eine Reduktion des Gesichtsfeldes oder eine Kombination aus beiden. Tatsächlich kommt es in den meisten Fällen wohl zu einer Verminderung der Sehschärfe und gleichzeitig zu Gesichtsfeldausfällen [1]. Ein höchstgradiger Visusverlust im Sinne akuten Erblindens ist genauso möglich wie das Auftreten von ringförmigen, zentralen oder parazentralen Skotomen bzw. Defekten des Gesichtsfeldes, die mehr oder weniger große Segmente umfassen [2]. Sämtliche okulären Symptome können auf ein Auge begrenzt bleiben oder bilateral auftreten.
Die beschriebenen Symptome treten zumeist ein bis zwei Tage nach einem Trauma oder anderen akuten Erkrankungen auf, die eine PR induzieren können, z.B. akute Pankreatitis, Nierenversagen, thrombozytopenische Purpura, Kryoglobulinämie, Skeroderma, systemischer Lupus erythematodes, die Geburt eines Kindes, Präeklampsie oder HELLP-Syndrom [3] [4] [5] [6] [7]. Es sind jene Traumata oder andere Erkrankungen, die das klinische Bild verkomplizieren können. So zeigen Patienten, bei denen ein augennahes Trauma zur PR geführt hat, häufig auch Symptome eines Schädel-Hirn-Traumas oder Thoraxverletzungen.
Systemisch
- Asymptomatisch
Die Erkrankung kann aber auch asymptomatisch verlaufen. Ophthalmoskopie: Es finden sich Cotton-Wool-Herde Cotton-Wool-Herde posttraumatische und Blutungen als Folge der Mikroembolisation und ein Makulaödem ( Abb. 10.39). [eref.thieme.de]
- Gewichtsverlust
Diese ist bei einer Stuhlfettausscheidung von über 15 g/Tag, einem Stuhlgewicht von über 200 g/Tag und Gewichtsverlust sowie bei Auftreten von Diarrhö oder dyspeptischen Symptomen indiziert. [deutsche-apotheker-zeitung.de]
- Fieber
tlw. im Rahmen von MEN I, 65% maligne, therapieresistente Ulzera und Diarrhoe (Steatorrhoe), Th: OP oder symptomatisch mit PPI systemische Infektion mit Tropheryma whipplei, Malassimilationssyndrom + Sakroileitis, Polyserositis, Lymphadenopathie, Fieber [brainscape.com]
Leber, Galle & Pankreas
- Ikterus
Leberschaden mit Ikterus, hämolytische Anämie, Hyperlipidäme Chronisch-fibrotische Hautsarkoidose mit starker Narbenbildung (nicht schmerzhaft, kein Jucken, keine Ulzerationen!!!) [brainscape.com]
Augen
- Sehschwäche
Klin Monbl Augenheilkd 2007; 224 - P2 DOI: 10.1055/s-2007-984630 Congress Abstract Hintergrund: Bei einer hochgradigen Sehschwäche nach schwerem Thoraxtraum kann eine Purtscher Retinopathie zu Grunde liegen. [thieme-connect.com]
Muskuloskeletal
- Fraktur
Purtscher der Retinopathie kann durch umfangreichen Frakturen der langen Knochen hervorgerufen werden. Diagnose Notwendig, wenn ein Trauma handelt, ist nur ein Augenspiegelung der Rückseite des Auges, um die Diagnose zu stellen. [lebendom.com]
Als Ursachen eines Morbus Purtscher wurden folgende Pathologien beschrieben: schwere Schädel-Hirn-Traumata, Thorax-Kompressions-Traumata, Frakturen langer Röhrenknochen, akute Pankreatitis, chronisches Nierenversagen. [eref.thieme.de]
Dort wurde bei dem Kläger u. a. eine Deckenplattenimpressionsfraktur im Bereich der Brustwirbel 3-7 sowie eine Fraktur des Brustbeins diagnostiziert. Der Kläger berichtete auch über Augenbeschwerden. [medizinrechtsiegen.de]
Urogenital
- Nierenversagen
Falls bei bestehendem PR-Verdacht nicht über ein solches Trauma berichtet wird, sollten labordiagnostische Untersuchungen realisiert werden, um Pathologien wie Pankreatitis und Nierenversagen oder systemische Leiden zu identifizieren. [symptoma.de]
Purtscher der Retinopathie kann auch mit einer akuten Pankreatitis, Vaskulitis, Embolisation von solchen Materialien wie Fett und Amnionflüssigkeit, systemischer Lupus erythematosus, thrombotische thrombozytopenische Purpura und chronische Nierenversagen [lebendom.com]
Neben direkten Traumatisierungen kann auch eine akute Pankreatitis, das Nierenversagen und Immunerkrankungen die Pathogenese initiieren. Die Diagnose wird klinisch gestellt. [egms.de]
Als Ursachen eines Morbus Purtscher wurden folgende Pathologien beschrieben: schwere Schädel-Hirn-Traumata, Thorax-Kompressions-Traumata, Frakturen langer Röhrenknochen, akute Pankreatitis, chronisches Nierenversagen. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Die Untersuchung des Augenhintergrundes ist essenziell zur Diagnose der PR. Im Fall einer PR können regelmäßig folgende Befunde erhoben werden [3]:
- Cotton-Wool-Spots. Diese hellen Flecken, die an Watte erinnern, entsprechen deutlich demarkierten Regionen einer fokalen Ischämie der Retina. Infolge der Ischämie kommt es zur Beeinträchtigung von Transportvorgängen in den Axonen, die gleichzeitig anschwellen. In bis zu 90% der PR-Fälle sind Cotton-Wool-Spots auszumachen [8] [9].
- Netzhautblutungen können im Stratum neurofibrarum erkannt werden, wo sie oft flammenartig erscheinen, oder in den inneren Schichten der Retina. Wenn sie statt der Nervenfaserschicht die innen gelegenen Abschnitte der Netzhaut betreffen, stellen sie sich in der Regel als punktförmige Läsionen dar. Auch dieser Befund ist bei der überwiegenden Mehrzahl der PR-Patienten zu erheben, etwa bei 90%.
- Die sogenannten Purtscher-Flecken sind der Literatur nach pathognomonisch für die PR, aber sie lassen sich nur bei etwa der Hälfte der Betroffenen nachweisen [8]. Bei den Purtscher-Flecken handelt es sich um polygonale, weißlich veränderte Felder der Retina. Man geht davon aus, das sie das Resultat kapillärer Infarkte sind.
- Der Sehnervenkopf erscheint anfänglich unverändert, aber im Verlauf der Erkrankung kann sich möglicherweise auch ein Papillenödem entwickeln.
Neben der Fundoskopie eignet sich die Fluoreszenzangiografie zur Diagnose der PR. Zu erwarten sind fokale Ischämien der Retina einschließlich ihres Kapillarbetts, darüber hinaus möglicherweise eine Dilatation venöser Gefäße und der Austritt von Farbstoff aus den Venen [10].
Aufgrund der Tatsache, dass die PR hauptsächlich in der Folge extraokulärer Traumata auftritt, insbesondere im Rahmen von Kopf- und Thoraxtraumata, empfiehlt es sich, die bildgebende Diagnostik zu bemühen, eine Computer- oder Magnetresonanztomographie der betroffenen Region und/oder ein Thoraxröntgen durchzuführen. Falls bei bestehendem PR-Verdacht nicht über ein solches Trauma berichtet wird, sollten labordiagnostische Untersuchungen realisiert werden, um Pathologien wie Pankreatitis und Nierenversagen oder systemische Leiden zu identifizieren.
Therapie
Ebenso wenig hätte eine solche Therapie spätestens am XX.01.2013 geschehen müssen. Die Befunde des Klägers am XX.01.2013 seien irreversibel und keiner Therapie zugänglich gewesen. [medizinrechtsiegen.de]
Storch Ort Hainbergklinik, Wagnerstr. 3, 37085 Göttingen Empfohlene postoperative Therapie Wir möchten Sie hier über die von uns empfohlene postoperative Therapie der bei uns versorgten Patienten auf dem Laufenden halten. [augenklinik-goettingen.de]
Kontrolluntersuchungen 5 bzw. 8 Tage nach Beginn der Prednisolon- Therapie zeigten weitere Visusanstiege auf 0,2 (RA) / 1/15 (LA) bzw. 0,6 (RA) / 0,05 (LA), bei weiterem Rückgang des Makulaödems und verblassenden Infiltraten. [egms.de]
Prognose
Jedoch Sichterholung in einigen Fällen auf, und Berichte über die langfristige Prognose variiert. [lebendom.com]
Klin Monatsbl Augenheilkd 56:244–247 Google Scholar Schmidt D, Otto T (2004) Prognose und Differenzialdiagnose des Morbus Purtscher. Ophthalmologe 101:576–583 PubMed Google Scholar Copyright information © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2008 [link.springer.com]
Prognose und Verlauf: Unter rheologischer Therapie ist eine Visusverbesserung abhängig vom Primärbefund zu erwarten. Auch spontane Besserungen sind publiziert. [thieme-connect.com]
Aktivität < 10%, Ikterus im ersten Lebensjahr, gute Prognose i.d.R. ohne Therapie AR, Männer häufiger, UDP-Glucoronyltransferase-Aktivität ca. 75%, indirektes Bilirubin ↑, ikterische Krisen durch: Hunger, Fasten und Stress (T. lernt und wird gelb), kl [brainscape.com]
Untergewicht.erythematodes, rheumatoider Arthritis, Inwieweit die Pankreatitis durch Obstruktion des gemeinsamen pankreatikobiliären Ganges oder durch andere Mechanismen.Hier bei sanego alle Informationen über Autoimmune Pankreatitis Ursachen Symptome Diagnosen Behandlungen Prognose [yemoxefane.cba.pl]
Ätiologie
Die genaue Ätiologie ist ungeklärt. Nach dem Trauma kommt es innerhalb von Stunden zur Sehverschlechterung. [eref.thieme.de]
Epidemiologie
VII XV 1 Situation der Diabetes betreuung................... 1 1.1 Epidemiologie....................................... Mehr AQS1-Katarakt Quartalsauswertung AQS1-Katarakt Quartalsauswertung 2. [docplayer.org]
Pathophysiologie
Pathophysiologie Purtscher Retinopathie ist wahrscheinlich mit komplexen Pathophysiologie, mit mehreren Faktoren, einschließlich Komplement-vermittelte Aggregate, Fett, Luft, Fibringerinnsel und Thrombozytenklumpen. [lebendom.com]
Die exakte Pathophysiologie ist noch nicht in Gänze verstanden, die Purtscher Retinopathie gefährdet die Sehkraft und kann zu temporärer bis hin zu dauerhafter Erblindung führen. [egms.de]
Pathophysiologie der Pankreasinsuffizienz. Aktuel Ernährungsmed (28): 72 – 78. [3] Ockenga J. Ernährungstherapie bei akuter und chronischer Pankreatitis. Aktuel Ernährungsmed 2012; 37(04): 235 – 246. [4] Wagner S, et al. Akute Pankreatitis. [deutsche-apotheker-zeitung.de]
Quellen
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- Blodi BA, Johnson MW, Gass JD, Fine SL, Joffe LM. Purtscher's-like retinopathy after childbirth. Ophthalmology. 1990 Dec;97(12):1654-9.
- Buckley SA, James B. Purtscher's retinopathy. Postgrad Med J 1996; 72: 409 -412.
- Marr WG, Marr EG. Some observation on Purtscher's disease: traumatic retinal angiopathy. AmJ Ophthalmol 1962; 54: 69Q-7t)5.
- Purtscher O. Noch unbekannte Befunde nach Schaedeltrauma. Ber Ophthalmol Ges 1910; 36: 294-310.
- Roden D, Fitzpatrick G, O' Donoghue H, Phelan D. Purtscher's retinopathy and fat embolism. British Journal of Ophthalmology. 1989; 73: 677-679.
- Stewart MW, Brazis PW, Guier CP, Thota SH, Wilson SD. Purtscher-like retinopathy in a patient with HELLP syndrome. Am J Ophthalmol. 2007 May; 143(5):886-7.
- Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher's and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013 Jan; 27(1): 1–1.
- Proença Pina J, Ssi-Yan-Kai K, de Monchy I, Charpentier B, Offret H, Labetoulle M. Purtscher-like retinopathy: case report and review of the literature. J Fr Ophtalmol. 2008;31 (6:609).
- Williams DF, Mieler WF, Williams GA. Posterior segment manifestations of ocular trauma. Retina 1990; 1O(suppl 1): 35-44.