Symptome
Zu den häufigsten Symptomen gehören die Müdigkeit, welche ⅔ aller MW-Patienten betrifft und eine periphere Neuropathie, von welcher etwa ¼ betroffen sind. Dazu kommen unspezifische B-Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. [flexikon.doccheck.com]
Carrié: Über den Zusammenhang der Symptome der Bleivergiftung mit der Porphyrinausscheidung auf Grund von Untersuchungen bei Bleikranken. Z. klin. Med. 125, 330–340 (1933). Google Scholar Schuppener, H. [link.springer.com]
Haut
- Purpura
: Nutritional cirrhosis with purpura and hypergammaglobulinemia (“Secondary Purpura Hyperglobulinemia”). Arch. Derm. 87, 275–276 (1963). Google Scholar 41. Nazzaro, P., e G. Bignami : Ricerche istopatologiche nella porfiria cutanea tardive. [link.springer.com]
Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (in ca. 20%), einer Lymphadenopathie (in ca. 15%), einer Purpura (in ca. 9%) und einigen selteneren Symptomen, welche durch die Gewebsverdrängung entstehen können. [flexikon.doccheck.com]
Therapie
Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten. 6 Therapie Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des Morbus Waldenström auftreten. [flexikon.doccheck.com]
Die Therapie entspricht derjenigen bei anderen Formen der Pigmentpurpura angewandten, da die bei der Porphyria cutanea tarda bewährten Aderlässe hier offenbar ohne Einfluß sind. This is a preview of subscription content, log in to check access. [link.springer.com]
Prognose
Dazu sind die Therapieschemata einer fortlaufenden Verbesserung und Erweiterung unterworfen, so dass die Prognosen zukünftig noch günstiger sein werden. 8 Quellen und Weblinks eMedicine Waldenstrom J: "Incipient myelomatosis or 'essential' hyperglobulinemia [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie
Eine Klärung der Ätiologie war bisher nicht möglich. Die Therapie entspricht derjenigen bei anderen Formen der Pigmentpurpura angewandten, da die bei der Porphyria cutanea tarda bewährten Aderlässe hier offenbar ohne Einfluß sind. [link.springer.com]
Epidemiologie
ICD10 -Code: C88.0 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von rund 10 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr. [flexikon.doccheck.com]