Pulmonale Hypertonie

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt oft verzögert aufgrund der unspezifischen Symptome und Anzeichen, die häufig die zugrunde liegende Ätiologie widerspiegeln. Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten [2] [3] [4]. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit.

Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sollte bei Patienten mit fortschreitender Belastungsyspnoe, Angina pectoris oder Synkope bei Anstrengung und einer koexistierenden möglichen Ursache der Erkrankung vermutet werden. Elektrokardiographie (EKG), Laboruntersuchungen (Blutbild, Leberfunktionstests, HIV-Serologie, Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)), arterielle Blutgasmessungen und Röntgenaufnahmen des Thorax sollten durchgeführt werden. Echokardiographie mit Farbdopplerdarstellung ist die nützlichste, nicht-invasive Methode und kann verwendet werden, um den mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie und die ventrikuläre Funktion abzuschätzen [5] [6]. In Abhängigkeit von der Ätiologie kann eine weitere Bewertung Lungenfunktionstests, hochauflösende Computertomographie des Thorax, Polysomnographie, Ventilations-Perfusions-Untersuchung und Herzkatheteruntersuchung umfassen. Die Diagnose der meisten Formen der pulmonalen Hypertonie erfordert eine Herzkatheteruntersuchung und die Diagnose wird bestätigt, wenn der mittlere Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg in Ruhe ist [1].

Die pulmonale Hypertonie ist durch einen mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg im Ruhezustand oder 30 mm Hg während Belastung gekennzeichnet [1]. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifizierte die pulmonale Hypertonie in fünf Hauptgruppen basierend auf Ätiologie und Krankheitsmechanismen:

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

• Idiopathische PAH
• Hereditäre PAH (BMPR2-Mutationen/ALK1, Endoglin-Mutationen (mit und ohne hereditäre hämorrhagische Telangiektasie))
• Durch Medikamente oder Toxine verursacht
• Assoziiert mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Portaler Hypertension, Angeborenen Herzfehlern, Schistosomiasis, Chronisch hämolytischer Anämie
• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
• Pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose(PCH)

Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankung

• Systolische Dysfunktion
• Diastolische Dysfunktion
• Valvuläre Erkrankungen

Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen
• Interstitielle Lungenkrankheiten
• Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster
• Schlafbezogene Atemstörungen
• Alveoläre Hypoventilationssyndrome
• Chronische Höhenkrankheit
• Fehlentwicklungen

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

• Hämatologische Erkrankungen: myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
• Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitiden
• Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, Gaucher-Krankheit, Schilddrüsenerkrankungen
• Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen mit Hämodialyse

1. Simonneau G, GalièN, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12 Suppl S):5S.
2. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003; 361:1533.
3. Peacock AJ. Primary pulmonary hypertension. Thorax 1999; 54:1107.
4. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119.
5. Jacobs W, Konings TC, Heymans MW, et al. Noninvasive identification of left-sided heart failure in a population suspected of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2015; 46:422.
6. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985; 6:359.