Die Diagnose der Erkrankung erfolgt oft verzögert aufgrund der unspezifischen Symptome und Anzeichen, die häufig die zugrunde liegende Ätiologie widerspiegeln. Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten [2] [3] [4]. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit.

• Lethargie

  Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

• Herzinsuffizienz

  Emphysem, Thrombembolie, Herzinsuffizienz, Herzvitium u. a. Die großen Pulmonalarterien sind erweitert, ihre Intima ist arteriosklerotisch verändert und die Mediamuskulatur ist hyperplasiert. [eref.thieme.de]

  Des Weiteren kann eine PH bei Herzinsuffizienz (Gruppe 2 nach WHO), bei Lungenkrankheiten (Gruppe 3 nach WHO) oder bei unklaren Mechanismen (Gruppe 5 nach WHO) auftreten. [pneumologie.usz.ch]

  Nach sechs Monaten kam es zu deutlich mehr Todesfällen und Klinikeinweisungen aufgrund einer Herzinsuffizienz. Die Herzinsuffizienz-Symptomatik und der generelle Gesundheitszustand der Patienten verschlechterten sich eher. [kardiologie.org]

• Brustschmerz

  Es bestehen keine Beschwerden in Ruhe, jedoch führt normale körperliche Aktivität zu Dyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerz oder Präsynkope. [eref.thieme.de]

  Symptome können sein: Kurzatmigkeit unter körperlicher Belastung, Schwindel bis kurze Bewusstlosigkeit, Brustschmerzen und rasche Ermüdbarkeit. [kv-keoa.de]

• Galopprhythmus

  Galopprhythmus und obere oder untere Einflussstauung weisen auf eine rechtsventrikuläre Dekompensation hin. Labor: Bei zunehmender Hypoxämie allenfalls Polyglobulie, sonst unauffällig. Ein Screening auf zirkulierende Autoantikörper wird empfohlen. [eref.thieme.de]

  Herzton, Herzgeräusche, Galopprhythmus, periphere und/oder zentrale Zyanose Hinweise auf eine Dekompensation Halsvenenstau, Foetor hepaticus, Ascites, Leberpuls, Ikterus, periphere Ödeme Hinweise auf Ursachen der PH hepato- jugulärer Reflux bei Linksherzerkrankung [de.wikibooks.org]

• Belastungsinduzierte Synkope

  Belastungsinduzierte Synkopen. Hinweis: Aufgrund der postkapillären Gefäßobstruktion sind Hämoptysen bis hin zum diffusen alveolären Hämorrhagiesyndrom Hämorrhagie, diffuse alveoläre DAH ein Leitsymptom! [eref.thieme.de]

  Leitsymptome Zunehmende Belastungsdyspnoe, Dyspnoe beim Bücken, Müdigkeit, belastungsinduzierte Synkopen und Ödeme sind Leitsymptome der pulmonalen Hypertonie. [aerzteblatt.de]

• Lungenerkrankung

  Lungenerkrankung Hypertonie, pulmonale und/oder Hypoxie 3.1 chronisch-obstruktive Lungenerkrankung 3.2 interstitielle Lungenerkrankungen 3.3 andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktivem und obstruktivem Muster 3.4 Schlafapnoesyndrom 3.5 alveoläre [eref.thieme.de]

  […] und/oder Hypoxie Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen Interstitielle Lungenkrankheiten Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster Schlafbezogene Atemstörungen Alveoläre Hypoventilationssyndrome Chronische Höhenkrankheit [symptoma.com]

• Belastungsdyspnoe

  Leitsymptom einer pulmonalen Hypertonie ist die progrediente Belastungsdyspnoe Belastungsdyspnoe pulmonale Hypertonie ! Die Symptome gelten für alle Formen bzw. Ursachen der pulmonalen Hypertonie. [eref.thieme.de]

  Diese kann sich u.a. mit Belastungsdyspnoe, Fatigue, Palpitationen und belastungsassoziierten Synkopen äußern. 5 Diagnostik Neben den oben beschriebenen klinischen Auffälligkeiten können im Labor bei ausgeprägten Befunden eine Polyglobulie und in der [flexikon.doccheck.com]

  Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

• Dyspnoe

  Die Pulmonalarterien sind im zentralen Abschnitt deutlich erweitert mit einem Kalibersprung in Richtung Peripherie. 79-jähriger Patient mit progredienter Dyspnoe. [eref.thieme.de]

  Ursache der Dyspnoe war multifaktoriell bedingt, einmal durch Rechtsherzinsuffizienz, andererseits durch eine bekannte sekundäre pulmonale Hypertonie, zusätzlich trug die Tumoranämie bei Mamakarzinom zur Dyspnoe bei. [mydrg.de]

• Husten

  Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

  Im weiteren Verlauf kommt es zu Husten und Brustengebeschwerden ( Angina pectoris ). Wasseransammlungen (Ödeme) und Blaufärbungen von Lippen oder Fingern (Zyanose) sind Symptome von anhaltendem und fortgeschrittenem Lungenhochdruck. [meine-gesundheit.de]

  Folgende Symptome können auf eine pulmonale Hypertonie hinweisen: Kurzatmigkeit und Atembeschwerden Kreislaufprobleme/Kreislaufkollaps plötzlicher Bewusstseinsverlust (Synkope) Müdigkeit und eingeschränktes Allgemeinbefinden Angina pectoris häufiges Husten [leading-medicine-guide.de]

  Auch Husten und ein "reduzierter Allgemeinzustand" sind typische Symptome der pulmonalen Hypertonie. Unter einem "reduzierten Allgemeinzustand" ist eine allgemeine körperlich schlechte Verfassung zu verstehen, die die Alltagsaktivitäten einschränkt. [blutdruckdaten.de]

• Hämoptyse

  Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

  Bei akutem Cor pulmonale Atemnot, Brustschmerzen, Tachykardie, Schockentwicklung, Hämoptysen. [eref.thieme.de]

• Schwäche

  Luftnot oder Schwäche können bereits in Ruhe vorliegen. Durch jede körperliche Aktivität wird das Unwohlsein vermehrt. Labor: Bei zunehmender Hypoxämie allenfalls Polyglobulie, sonst unauffällig. [eref.thieme.de]

  Meistens ist eine Schwäche der linken Herzkammer mit einem Blutrückstau in den Lungengefäßen oder eine Lungenerkrankung die Ursache der pulmonalen Hypertonie. Dann gilt es, die Grunderkrankung des Herzens und der Lunge zu behandeln. [rkk-stuttgart.de]

  Während die Erkrankung in frühen Stadien häufig asymptomatisch bleibt, kommt es im Verlauf zu Schwäche, Synkopen, Zyanose und Belastungsdyspnoe. [amboss.miamed.de]

• Raynaud-Syndrom

  Folgende Symptome können auf eine pulmonale Hypertonie hinweisen: Kurzatmigkeit und Atembeschwerden Kreislaufprobleme/Kreislaufkollaps plötzlicher Bewusstseinsverlust (Synkope) Müdigkeit und eingeschränktes Allgemeinbefinden Angina pectoris häufiges Husten Raynaud-Syndrom [leading-medicine-guide.de]

  […] sind weiterhin Kreislaufstörungen bis hin zum "Kreislaufkollaps" (Synkope), Angina pectoris ("Brustenge"), Müdigkeit, periphere Ödeme, eine Blaufärbung der Haut und/oder der Schleimhäute (Zyanose), Trommelschlegelfinger (Digitus hippocraticus) und das Raynaud-Syndrom [blutdruckdaten.de]

  Symptome wie Kurzatmigkeit, Angina pectoris, Müdigkeit, Kreislaufstörungen oder Ohnmachtsneigung, Wassereinlagerungen, bläuliche Hautfarbe (Zyanose) und zeitweises Auftreten einer Weißfärbung an den Händen und Füßen aufgrund von mangelnder Durchblutung (Raynaud-Syndrom [dred.com]

  Belastungsdyspnoe bei 60-100% aller Patienten) Husten Kreislaufstörungen bis hin zur Synkope (40%) Angina pectoris (40%) Reduzierter Allgemeinzustand ( 50%) Müdigkeit Ödeme (peripher) Zyanose / Clubbing (20%) Raynaud-Syndrom Mit der pulmonalen Hypertonie [flexikon.doccheck.com]

• Ermüdung

  Bei zunehmendem Fortschreiten treten u. a. auf: Luftnot bei Belastung vorzeitige Erschöpfung oder Ermüdung bei Belastung Brustenge oder -schmerzen bei Belastung Kollaps Beinödeme blaue Lippen Der Lungenhochdruck entsteht durch die starke Verengung von [krankenhaus-werne.de]

  Im Vordergrund stehen Belastungsdyspnö, Abgeschlagenheit, vorzeitige Erschöpfung oder Ermüdung bei Belastung, Brustenge oder -schmerzen, Synkopen und Ödeme in den Beinen. Symptome in Ruhe sind nur in fortgeschrittenen Fällen vorhanden. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

  Die anfänglichen Symptome von Lungenhochdruck sind "unspezifisch": Atemnot bei Anstrengung - schon kurze Wegstrecken oder beim Einkauf schnelle Ermüdung geringere Leistungsfähigkeit Schwindelgefühle leichtes Herzstolpern oder gar Herzstechen und Herzrasen [wunderweib.de]

  Dazu zählen: rasche Erschöpfung/Ermüdung Schwächegefühl Belastungsdyspnoe Synkopen. Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie nach Schweregrad laut WHO ist in Tab. 3.4 dargestellt. [eref.thieme.de]

• Anorexie

  Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit. [symptoma.com]

• Ödem der unteren Extremitäten

  Die Patienten leiden unter den typischen Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz Rechtsherzinsuffizienz : prominente Jugularvenen, Belastungsdyspnoe, Tachykardie, zentrale Zyanose, Ödeme der unteren Extremitäten und Leberstauung bzw. [eref.thieme.de]

• Protein-S-Mangel

  Antiphosholipid-Antikörper (Anti-Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans) Protein S-Mangel Postpartalphase Tumorerkrankung (Multples Myelom, Hirn-/Pankreaskarzinom Lungen-/Prostata-/Kolonkarzinom Östrogentherapie Zigarettenrauchen Polyglobulie, Polyzythämie [eref.thieme.de]

Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sollte bei Patienten mit fortschreitender Belastungsyspnoe, Angina pectoris oder Synkope bei Anstrengung und einer koexistierenden möglichen Ursache der Erkrankung vermutet werden. Elektrokardiographie (EKG), Laboruntersuchungen (Blutbild, Leberfunktionstests, HIV-Serologie, Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)), arterielle Blutgasmessungen und Röntgenaufnahmen des Thorax sollten durchgeführt werden. Echokardiographie mit Farbdopplerdarstellung ist die nützlichste, nicht-invasive Methode und kann verwendet werden, um den mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie und die ventrikuläre Funktion abzuschätzen [5] [6]. In Abhängigkeit von der Ätiologie kann eine weitere Bewertung Lungenfunktionstests, hochauflösende Computertomographie des Thorax, Polysomnographie, Ventilations-Perfusions-Untersuchung und Herzkatheteruntersuchung umfassen. Die Diagnose der meisten Formen der pulmonalen Hypertonie erfordert eine Herzkatheteruntersuchung und die Diagnose wird bestätigt, wenn der mittlere Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg in Ruhe ist [1].

Die pulmonale Hypertonie ist durch einen mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg im Ruhezustand oder 30 mm Hg während Belastung gekennzeichnet [1]. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifizierte die pulmonale Hypertonie in fünf Hauptgruppen basierend auf Ätiologie und Krankheitsmechanismen:

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

• Idiopathische PAH
• Hereditäre PAH (BMPR2-Mutationen/ALK1, Endoglin-Mutationen (mit und ohne hereditäre hämorrhagische Telangiektasie))
• Durch Medikamente oder Toxine verursacht
• Assoziiert mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Portaler Hypertension, Angeborenen Herzfehlern, Schistosomiasis, Chronisch hämolytischer Anämie
• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
• Pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose(PCH)

Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankung

• Systolische Dysfunktion
• Diastolische Dysfunktion
• Valvuläre Erkrankungen

Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen
• Interstitielle Lungenkrankheiten
• Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster
• Schlafbezogene Atemstörungen
• Alveoläre Hypoventilationssyndrome
• Chronische Höhenkrankheit
• Fehlentwicklungen

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

• Hämatologische Erkrankungen: myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
• Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitiden
• Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, Gaucher-Krankheit, Schilddrüsenerkrankungen
• Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen mit Hämodialyse

1. Simonneau G, GalièN, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12 Suppl S):5S.
2. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003; 361:1533.
3. Peacock AJ. Primary pulmonary hypertension. Thorax 1999; 54:1107.
4. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119.
5. Jacobs W, Konings TC, Heymans MW, et al. Noninvasive identification of left-sided heart failure in a population suspected of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2015; 46:422.
6. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985; 6:359.