Edit concept Question Editor Create issue ticket

Proteinverlierende Enteropathie

Exsudative Enteropathie

Als proteinverlierende Enteropathie (PVE) wird jede Darmerkrankung bezeichnet, bei der über die Darmschleimhaut bedeutende Mengen an Plasmaprotein in das Lumen verloren gehen. Dabei kann es sich um ein infektiöses, autoimmunes, neoplastisches oder idiopathisches Geschehen handeln. Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, die möglichst kuriert werden sollte. Darüber hinaus ist ein ausreichender Ernährungszustand des Patienten sicherzustellen.


Symptome

Der Proteinverlust führt zur Hypoproteinämie, zu einem verminderten onkotischen Druck und dem Übertritt von Flüssigkeit in den Extrazellulärraum. So entwickeln sich Ödeme, die das Leitsymptom der PVE sind. Die meisten Patienten werden mit angelaufenen Beinen vorstellig [1], aber auch in anderen Körperbereichen können periphere Ödeme sichtbar werden. Ein Ödem charakterisiert sich generell dadurch, das ein eingebrachter Fingerabdruck längere Zeit bestehen bleibt. Die Akkumulation von Flüssigkeit in den Körperhöhlen führt zur Aszites, die mit einem vergrößerten Bauchumfang einhergehen kann, und möglicherweise zum Pleuraerguss, der respiratorische Symptome auslösen kann. Langfristig führt die PVE zu einem Nährstoffdefizit und zum Gewichtsverlust. Der anhaltende Verlust von Immunglobulinen kann eine erhöhte Infektanfälligkeit bedingen, sodass die Patienten zuweilen an rekurrenten Infektionen leiden. Die Enteropathie selbst geht häufig mit abdominellen Schmerzen und Diarrhoe einher, aufgrund der Schwere der Schleimhautläsionen oft mit einer blutigen Diarrhoe.

Zusätzliche Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, die zur PVE führt. Ein Patient mit Herzinsuffizienz leidet beispielsweise unter eine Belastungsintoleranz mit Dyspnoe und zeigt eine Halsvenenstauung, während Infektionen häufig zu Fieber führen.

Anämie
  • Serum (durch fehlende Chylomikronen- und VLDL-Bildung), überfrachtete Fettvakuolen in den erweiterten Lymphgefäßen der Mukosa mit der Folge eines Einrisses, sekundärer Verlust von Immunglobulinen und T-Lymphozyten (naive CD 4 -Zellen), Eisenmangel und Anämie[eref.thieme.de]
  • […] pyogranulomatöse und nekrotisierende Entzündung mit Assoziation der "Lipogranulome" zu dilatierten Lymphgefäßen; Anamnese: Vor 1,5 Jahren Gastroenteritis, seit dem immer wieder Durchfallepisoden, wechselnde Kotkonsistenz teilweise mit Melaena Gewichtsverlust Anämie[vetmed.fu-berlin.de]
  • , aktive Tuberkulose Aplastische Anämie, intensive Chemo- und Radiotherapie, Kortisontherapie, Behandlung mit Antilymphozytenglobulin Angeborener schwerer kombinierter Immundefekt weitere Ursachen: große operative Eingriffe mit langer Narkosezeit, Zinkmangel[service.kabeg.at]
Erhöhte Infektanfälligkeit
  • Der anhaltende Verlust von Immunglobulinen kann eine erhöhte Infektanfälligkeit bedingen, sodass die Patienten zuweilen an rekurrenten Infektionen leiden.[symptoma.de]
Lymphödem
  • Hennekam (Gesichtsanomalien, geistige Retardierung, Krämpfe, ausgeprägtes Lymphödem von Extremitäten und/oder Gesicht) 12 13.[eref.thieme.de]
Darmerkrankung
  • Lymphangiektasie, Morbus Whipple, maligne Lymphome, Fibrose retroperitoneale retroperitoneale Fibrose Morbus Ormond, Morbus Ormond, schwere Rechtsherzinsuffizienz) oder durch Erkrankungen der Schleimhaut mit vermehrter Eiweißexsudation (chronisch-entzündliche Darmerkrankungen[eref.thieme.de]
  • Als proteinverlierende Enteropathie (PVE) wird jede Darmerkrankung bezeichnet, bei der über die Darmschleimhaut bedeutende Mengen an Plasmaprotein in das Lumen verloren gehen.[symptoma.de]
  • […] und Dickdarmerkrankungen 486 13.4.1 Akute intestinale Obstruktion, Ileus 486 13.4.2 Hernien 488 13.4.3 Peritonitis 488 13.4.4 Appendizitis 489 13.4.5 Infektiöse Enteritis, Toxikose 490 13.4.6 Pseudomembranöse Kolitis 492 13.4.7 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen[medizinwelt.elsevier.de]
Diarrhoe
  • Zellen), Eisenmangel und Anämie, Mangel an fettlöslichen Vitaminen (mit Vitamin-D-Mangel-bedingter Osteomalazie und sekundärem Hyperparathyreoidismus), Hypokalziämie (durch Vitamin-D-Mangel und Albuminmangel) mit tetanischen Krämpfen sowie chronische Diarrhö[eref.thieme.de]
  • Die Enteropathie selbst geht häufig mit abdominellen Schmerzen und Diarrhoe einher, aufgrund der Schwere der Schleimhautläsionen oft mit einer blutigen Diarrhoe. Zusätzliche Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, die zur PVE führt.[symptoma.de]
  • Differenzialdiagnosen 462 13.1.1 Akute Bauchschmerzen und akutes Abdomen 462 13.1.2 Chronische und rezidivierende Bauchschmerzen 464 13.1.3 Gastrointestinale Blutung: Hämatemesis; Meläna und rektale Blutung 465 13.1.4 Spucken und Erbrechen 469 13.1.5 Diarrhö[medizinwelt.elsevier.de]
Chronische Diarrhoe

Diagnostik

Patienten, die an peripheren Ödemen unbekannter Ursache leiden, sollten auf eine PVE untersucht werden. Erster Schritt in Richtung Diagnose sind Blutanalysen, die eine Hypoalbuminämie und Hypoglobulinämie offenbaren. Die Malabsorption lipophiler Substanzen zeigt sich in verminderten Konzentrationen der Vitamine A, D, E und K. Manchmal kann auch eine Lymphopenie kann festgestellt werden, vor allem im Zusammenhang mit einer Obstruktion der Lymphgefäße [2].

Als Differentialdiagnosen zum Proteinverlust kommen vor allem eine verminderte Aufnahme aufgrund einer Fehlernährung und eine gestörte Leberfunktion mit reduzierter Proteinsynthese infrage [3]. Protein können nicht nur über den Darm verloren gehen, sondern auch über die Nieren oder großflächige Hautverletzung, wie sie zum Beispiel bei Brandopfern auftreten [1]. Anamnestische Angaben und die Ergebnisse der Blutuntersuchungen, besonders die hepatischen und renalen Parameter, dienen diesbezüglich als Orientierung.

Die Präsenz von Alpha-1-Antitrypsin im Stuhl bekräftigt den Verdacht auf eine PVE, da es sich hier um ein nicht aktiv sezerniertes, nicht absorbiertes und ausschließlich im Magen degradiertes Protein handelt. Um eine Aussage zum Verlust dieses Eiweißes über den Darm treffen zu können, muss sein Blutspiegel mit der in 24 Stunden über den Stuhl ausgeschiedenen Menge ins Verhältnis gesetzt werden. Unter physiologischen Bedingungen beträgt die Clearance von Alpha-1-Antitrypsin <24 ml/d, bei Patienten mit PVE steigt dieser Wert auf >56 ml/d [4]. Weiterhin kann mit Technetium-99m markiertes Serumalbumin intravenös appliziert werden, um dann mit Hilfe der Szintigraphie zu verfolgen, ob dieses Protein ins Darmlumen übertritt [5].

Nach Diagnose einer PVE muss nach der Ursache der Enteropathie gesucht werden. Dazu sind Stuhproben bakteriologisch, virologisch und parasitologisch zu untersuchen. Wenn eine Autoimmunerkrankung vermutet wird, sind entsprechend Blutuntersuchungen anzustellen. Die Diagnose einer Herzinsuffizienz kann nach Auswertung eines Elektrokardiogramms und Realisierung einer Echokardiographie erfolgen.

Therapie

  • Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, die möglichst kuriert werden sollte. Darüber hinaus ist ein ausreichender Ernährungszustand des Patienten sicherzustellen.[symptoma.de]

Prognose

  • Andererseits sind gravierende Störungen beschrieben, die entscheidend das klinische Bild und die Prognose der Patienten bestimmen. Dies betrifft in erster Linie Erkrankungen, die sich bereits ab Geburt oder im Kindes-/Jugendalter manifestieren 12.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Die juvenilen Viertlarven können eine Hypobiose vollziehen. 5 Vorkommen Chabertia ovina ist weltweit verbreitet und vorwiegend bei Schafen, Ziegen und seltener auch beim Rind sowie Wildwiederkäuern anzutreffen. 6 Epidemiologie In Süddeutschland wurde[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Reinhart WH. [Leg edema]. Ther Umsch. 1998; 55(10):624-627.
  2. Umar SB, DiBaise JK. Protein-losing enteropathy: case illustrations and clinical review. Am J Gastroenterol. 2010; 105(1):43-49; quiz 50.
  3. Bindl L, Buderus S, Bindl C, Lentze MJ. [Protein-loosing enteropathy: report of four cases and review of etiology, diagnostic work-up and treatment]. Klin Padiatr. 2005; 217(4):201-210.
  4. Braamskamp MJ, Dolman KM, Tabbers MM. Clinical practice. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169(10):1179-1185.
  5. Akimoto T, Saito O, Kusano E, Nagata D. Hypoalbuminemia and technetium-99m-labeled human serum albumin scintigraphy. Intern Med. 2014; 53(15):1723.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:41