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Polyzythämie des Neugeborenen

Polyzythämie (Polyglobulie) beim Neugeborenen mit Symptomen

Der Terminus Polyzythämie des Neugeborenen (NPZ) beschreibt eine Kondition, die durch einen Hämatokrit von >65% bzw. einen Hämatokrit, der mehr als zwei Standardabweichungen über dem altersabhängigen Referenzbereich liegt, gekennzeichnet ist. Dieser Zustand bedingt eine Hyperviskosität des Blutes, die die Durchblutung und Sauerstoffversorgung der Gewebe und Organe erschwert. Zudem besteht eine Neigung zur Thrombose. Für die entsprechenden Laboruntersuchungen sind Proben venösen Blutes zu verwenden, da im Kapillarblut grundsätzlich ein höherer Hämatokrit gemessen wird.


Symptome

Neonaten, die an einer NPZ leiden, zeigen unspezifische Symptome, die auf die Einschränkung der Funktionen verschiedener Organsysteme zurückzuführen sind. Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose [1]. Es sei jedoch ausdrücklich darauf hingewiesen, dass manche Kinder asymptomatisch bleiben [2].

Die beschriebenen neurologischen Defizite lassen sich durch eine Minderperfusion des Gehirns und eine Reduktion im Metabolismus aufgrund einer Hypoglykämie und Hypokalzämie erklären [3] [4]. Auch die Perfusion der Lunge ist eingeschränkt, der Widerstand im Gefäßsystem der Lunge erhöht. Diese Umstände bedingen eine Störung des Gasaustausches, was zur Hypoxie und Zyanose führt [5]. Letztere verstärken weiterhin die Konsequenzen der Minderdurchblutung anderer Organe.

Die Eltern betroffener Kinder berichten möglicherweise über Probleme beim Füttern und häufiges Erbrechen. Ein Ikterus kann sich aus der Lyse der zahlreich vorhandenen Erythrozyten ergeben oder auch durch eine Blutgruppeninkompatibilität bedingt sein, die oft gemeinsam mit der NPZ besteht. Außerdem mag auffallen, dass der Neugeborene nur wenig Urin produziert, oder es wird eine Hämaturie beschrieben. Jungen leiden mitunter an Priapismus. In der Allgemeinuntersuchung kann bisweilen ein erhöhter arterieller Blutdruck gemessen werden. Eine verstärkte Gesichtsröte bei peripherer Zyanose deutet auf eine Plethora hin. Selten entwickeln die Neonaten periphere Gangräne.

In einigen Fällen erscheint der Bauch des Neonaten aufgebläht, was auf eine begleitende nekrotisierende Enterokolitis hinweisen kann. Bislang ist man sich uneinig, ob diese schwerwiegende Enterokolitis durch die Anomalien der Gewebsperfusion oder durch die Behandlung der NPZ hervorgerufen wird.

Krampfanfall
  • Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose.[symptoma.com]
  • F44.5 - dissoziative Krampfanfälle Es handelt sich um einen Krampfanfall, ähnlich der Epilepsie, nur mit anderen Symptomen körperlicher und seelischer Art.[btonline.de]
  • Hypothalamus, Hirnnervenkernen und der Großhirnrinde durch Übertritt von unkonjugiertem Bilirubin in das ZNS Klinik: Apathie, Hypotonie, Trinkschwäche, Erbrechen, abgeschwächte Reflexe, schrilles Schreien, vorgewölbte Fontanelle, Opisthotonus, zerebrale Krampfanfälle[tobias-schwarz.net]
Lethargie
  • Besonders häufig werden Anzeichen einer zentralnervösen und respiratorischen Störung beschrieben, beispielsweise Lethargie und Reizbarkeit, eine Verminderung der Muskelspannung, Tremor oder Krampfanfälle, dazu Dyspnoe, Tachypnoe, Apnoe und Zyanose.[symptoma.com]
Sensibilitätsstörungen
  • […] tardaPubertätsentwicklung verzögerte 334 82 Pubertätsgynäkomastie 337 83 Retardierung mentaleBehinderung mentale 338 84 Rückenschmerzenjuvenile Osteoporose 347 85 Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen[books.google.de]
Zyanose
  • Eine verstärkte Gesichtsröte bei peripherer Zyanose deutet auf eine Plethora hin. Selten entwickeln die Neonaten periphere Gangräne.[symptoma.com]
  • Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie 377 92 Stridor 381 93 SynkopeKollaps 385 94 Tachykardie 387 95 ThoraxBrustschmerzen 391 96 Tremor 395 97 UnterernährungProteinEnergieMalnutrition 398 98 UntertemperaturHypothermie 399 99 Uro und Nephropathien konnatale 400 100 Zyanose[books.google.de]
  • Makrosomie, Zittrigkeit, Hypokalzämie, transitorische Tachypnoe, Atemnotsyndrom, Polyzythämie, Plethora, Hyperbilirubinämie, Kardiomegalie, Zyanose, Azidose, Elektrolytstörung, Krämpfe) therapeutische Konsequenzen (z.B.[foka.medizincontroller.de]
Tachykardie
  • Rückenschmerzenjuvenile Osteoporose 347 85 Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen 365 90 Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie 377 92 Stridor 381 93 SynkopeKollaps 385 94 Tachykardie[books.google.de]
Down-Syndrom
  • Ihr Team von down-syndrom köln e.V.[down-syndrom-koeln.webdesign-nrw.de]
  • Vorsorgeuntersuchungen im ersten Lebensjahr (1—12 Monate) • Regelmäßige klinische und neurologische Kontrolluntersuchungen - alle 2 Monate • Überwachung der Nahrungsaufnahme und des Kalorienbedarfs • Überprüfung des Wachstums anhand von Wachstumskurven für Kinder mit Down-Syndrom[21drei.de]
  • Down-Syndrom-Risiko Elterngeld und Arbeitslosengeld Fehlgeburt vorbeugen Wehen erkennen Senkwehen Baby keyboard_arrow_down Babyentwicklung Babyentwicklung Babykurse Gesunder Babyschlaf Schnuller Rundum gut versorgt Erstausstattung Wochenbett Babypflege[netmoms.de]
  • Mehr Fragen Sie Ihren Arzt/Ihrer Ärztin Ein einfacher, sicherer Bluttest, der verlässliche Ergebnisse bietet Ein nicht-invasiver Test zur Bewertung des Risikos einer chromosomalen Erkrankung wie Down-Syndrom, der auch eine freiwillige Analyse Mehr Myelodysplastisches[docplayer.org]
  • Leukämoide Reaktionen werden auch bei Neugeborenen mit Down-Syndrom beobachtet ("Transitorisches myeloproliferatives Syndrom", TMS: Pathogenese, Abbildung ; Therapie ; online publiziert bei ONKODIN) und müssen von einer Neugeborenen-Leukämie abgegrenzt[hemato-images.eu]
Gangrän
  • Selten entwickeln die Neonaten periphere Gangräne. In einigen Fällen erscheint der Bauch des Neonaten aufgebläht, was auf eine begleitende nekrotisierende Enterokolitis hinweisen kann.[symptoma.com]
Ikterus
  • Ein Ikterus kann sich aus der Lyse der zahlreich vorhandenen Erythrozyten ergeben oder auch durch eine Blutgruppeninkompatibilität bedingt sein, die oft gemeinsam mit der NPZ besteht.[symptoma.com]
  • Lebenstag, bildet sich selbst zurück; vermehrter Hämoglobinabbau bei unreifer Leber Icterus gravis: stark ausgeprägter Ikterus Icterus praecox: verfrüht auftretender Ikterus (vor dem 2.[medizin-kompakt.de]
  • Bearbeiten Synonyme: Icterus neonatorum, Hyperbilirubinämie des Neugeborenen Englisch: neonatal jaundice, neonatal hyperbilirubinemia 1 Definition Der Neugeborenenikterus ist ein zeitnah nach der Geburt auftretender Ikterus des Säuglings. 2 Verlaufsformen[flexikon.doccheck.com]
Neugeborenenikterus
  • In der Pädiatrie werden verschiedene Verlaufsformen des Neugeborenenikterus unterschieden. 2.1 Physiologischer Neugeborenenikterus Der sogenannte physiologische Neugeborenenikterus tritt am 3.-6.[flexikon.doccheck.com]
  • Arten physiologischer Neugeborenenikterus: beginn 3.-6. Lebenstag bis 10.[medizin-kompakt.de]
  • Ein Neugeborenenikterus trat beim späteren Abklemmen der Nabelschnur nicht häufiger auf. Es mag auf den ersten Blick logisch erscheinen, dass mehr Blut zu mehr Bilirubin (dem Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs) führt.[hebammenwissen.info]
Appetitverlust
  • F50.8 - sonstige Esstörungen Dazugehörige Begriffe: Pica bei Erwachsenen und psychogener Appetitverlust; Ausschluss: Pica im Kindesalter F50.9 - nicht näher bezeichnete Esstörung Hierunter fallen alle nicht näher bezeichneten Essstörungen.[btonline.de]
Rötung des Gesichts
  • Die Hypoxie (Sauerstoffmangel im Blut) verlangsamt die Arbeit der Organe und Gewebe und es werden die ersten Symptome beobachtet, darunter: Kopfschmerzen, Schwäche, Milzvergrößerung, Doppeltsehen, peripherer Sehverlust, Rötung im Gesicht, Juckreiz, Gefühl[symptomeundbehandlung.com]

Diagnostik

Labordiagnostische Untersuchungen bilden die Basis der Diagnose der NPZ. Als Grenzwerte für diese Kondition gelten:

  • Hämatokrit >65% oder Hämatokrit mehr als zwei Standardabweichungen über dem altersabhängigen Referenzbereich
  • Blutviskosität >12 Centipoise

Grundsätzlich sollte ein vollständiges Blutbild angefertigt werden, um beispielsweise eine Thrombozytopenie zu erkennen, die sich durch eine verstärkte Thrombenbildung oder disseminierte intravasale Gerinnung erklären lässt [6] [7]. Obwohl die Anzahl der Erythrozyten bereits pathologisch erhöht ist, bewirkt die Hypoxie eine weitere Stimulation der Hämatopoese, was sich in relativ hohen Zahlen von Retikulozyten zeigt. In der Blutchemie fallen typischerweise reduzierte Spiegel an Glukose und Kalzium auf [8] und möglicherweise eine Hyperbilirubinämie. Blutgasanalysen offenbaren eine verminderte Oxygenisierung des Blutes.

Insbesondere bei Thrombosen der Nierenvene zeigen Urinuntersuchungen häufig eine Hämaturie und Proteinurie an. Eine Reduktion der glomerulären Filtrationsrate wurde ebenfalls beschrieben.

Postero-anteriore Röntgenaufnahmen des Thorax lassen eine Kardiomegalie und ein Lungenödem erkennen. Die Durchführung einer Echokardiographie ist angezeigt, um den Zustand des Herzens besser beurteilen zu können. Dabei ist vor allem zu evaluieren, ob das Herzminutenvolumen aufgrund eines erhöhten Widerstandes im Lungenkreislauf vermindert ist.

Blut- und Urinuntersuchungen sind im Abstand von 12 bis 24 Stunden zu wiederholen, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen. Grundsätzlich sind Analysen zur Diagnose einer NPZ bei Kindern diabetischer Mütter, zu kleinen und zu großen Kinder sowie monochorionischen Zwillingen angezeigt [9].

Therapie

  • Endokrinopathien Von P M REISERT 721 Literatur 731 Anämien des Kindes Von W KüNZER und H JACOBI Mit 58 Abbildungen 774 B Polyglobulie und Polycythaemia vera 847 Herz und Gefäßsystem S 871 Lunge S 872 Milz S 873 873 Pathologischanatomische Befunde 885 Therapie[books.google.de]
  • Hydroxyharnstoff ( zytoreduktive Therapie ) durchgeführt werden.[flexikon.doccheck.com]
  • Virushepatitis, Riesenzellhepatitis des Neugeborenen oder Hepatitis bei Neugeborenensepsis ) Stoffwechselstörungen extrahepatische Cholestase (z.B. bei Gallengangsatresie ) 5 Therapie Die Therapie eines Neugeborenenikterus hat das Ziel, den Kernikterus[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Die Haupttherapieziele der PV-Therapie bestehen in der Reduktion des Risikos für Thrombosen und der Verhinderung späterer Komplikationen wie Myelofibrose und/oder akuter Leukämie.[netdoktor.at]
  • Blaulicht) Medikamentöse Therapie: Austauschtransfusion Prognose Durch Behandlung sehr gut, bei Nichtbehandlung schwere Schäden. gg[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Staubexposition 203 Staubexposition in Industriebetrieben 205 PathoAnatomie und Histologie 206 Befunde der menschlichen Lunge 207 Lungenbefunde im Tierversuch 210 Röntgenmorphologische Lungenbefunde 212 E Röntgenologische Differentialdiagnose 220 G Prognose[books.google.de]
  • Auch 33 SSW rechtfertigen keine schlechte Prognose. Es muss entweder ein Missverständnis oder ein anderer Grund sein, warum man Ihnen wenig Hoffnung gemacht hat. von Prof. Gerhard Jorch am 21.05.2015 Die letzten 10 Fragen an Prof. Dr. med.[rund-ums-baby.de]
  • Stoffwechselerkrankungen, Gallenwegsverschluss Komplikationen Kernikterus (Bilirubin tritt ins Gehirn über), Schwerhörigkeit, Krampfneigung Therapie Allgemeinmaßnahmen: häufiges Füttern, Phototherapie (Blaulicht) Medikamentöse Therapie: Austauschtransfusion Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Prognose Die Lebenserwartung bei primärer Polyzythämie (ohne Therapie) ist kurz und beträgt etwa 1,5 Jahre. Die Prognose bessert sich um 10-15 Jahre, wenn nur mit Aderlass behandelt wird.[symptomeundbehandlung.com]
  • Bei Resistenz oder Unverträglichkeiten bleibt die Eskalation der zytoreduktiven Therapie mit Ruxolitinib (Tyrosinkinaseinhibitor), Busulfan oder Radiophosphor (P 32 ) 7 Prognose und Komplikationen Die Polycythaemia vera ist vor allem dann ein Risiko,[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Dieser autonomen Proliferation aller drei Zellreihen liegt eine Mutation einer myeloischen Stammzelle (blutbildende Stammzelle im Knochenmark) zugrunde. siehe auch: Myelopoese 2 Epidemiologie Die Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
  • Hugo Muster Allgemeinmedizin Mehr POLYCYTHAEMIA VERA (PV) POLYCYTHAEMIA VERA (PV) PATIENTEN-INFORMATION TEIL 1 - DIE KRANKHEIT PV - DIE DIAGNOSE DER PV GLIEDERUNG Die Krankheit PV Die Diagnose der PV Definition Klassifikation Epidemiologie Ursachen Symptome[docplayer.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Akute myeloische Leukämie: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose. In Kooperation mit der Studien-Allianz Leukämien (SAL). Deutscher Ärzte-Verlag, Köln 2008 [ DNB ] Dr. E. Fresenius KG. Normalwerte im Kindesalter, 7. Auflage. Dr. E.[hemato-images.eu]

Quellen

Artikel

  1. Rosenkrantz TS. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn. Semin Thromb Hemost. 2003;29:515–27.
  2. Wiswell TE, Cornish JD, Northam RS. Neonatal polycythemia: Frequency of clinical manifestations and other associated findings. Pediatrics. 1986;78:26–30.
  3. Sarkar S, Rosenkrantz TS. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Semin Fetal Neonatal Med. 2008;13:248–255.
  4. Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: A systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2–F6.
  5. Herson VC, Raye JR, Rowe JC, et al. Acute renal failure associated with polycythemia in a neonate. J Pediatr. 1982;100:137–139.
  6. Vlug RD, Lopriore E, Janssen M, et al. Thrombocytopenia in neonates with polycythemia: incidence, risk factors and clinical outcome. Expert Rev Hematol. 2015;8(1):123-129.
  7. Acunas B, Celtik C, Vatansever U, et al. Thrombocytopenia: An important indicator for the application of partial exchange transfusion in polycythemic newborn infants? Pediatr Int. 2000;42:343–347.
  8. Saggese G, Bertelloni S, Baroncelli GI, et al. Elevated calcitonin gene-related peptide in polycythemic newborn infants. Acta Paediatr. 1992;81:966–968.
  9. Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-532.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35