Symptome
Klinische Symptome sind Hypertension, Flankenschmerz und Hämaturie sowie Zeichen einer fortschreitenden Niereninsuffizienz. Eine Ausscheidungsurografie ist bei Zystennieren nicht indiziert. [eref.thieme.de]
[…] ohne Symptome – meist eine lange Zeit. [beobachter.ch]
[…] übermäßige Urinausscheidung von Eiweiß, häufiges Wasserlassen Die Symptome äußern sich meistens zwischen dem 30. und 50. [jameda.de]
ARPKD kann mit unterschiedlichen Symptomen in verschiedenen Altersstufen auftreten. [pkdcure.de]
Neurologisch
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Kopfschmerzen
Bedrohliches Symptom sind plötzliche massive Kopfschmerzen. Sie können ein Zeichen für eine Gehirnblutung durch das Einreißen eines Aneurysmas sein. Wie stellt der Arzt die Diagnose? Wichtige Hinweise gibt die Untersuchung des Urins. [apotheken-umschau.de]
[…] nach Rauchstopp vermeiden Hypnose zur Raucherentwöhnung Nikotinersatztherapie Raucherkrankheiten Schlusspunktmethode Tipps & Tricks zum Rauchen aufhören Verhaltenstherapie zur Rauchentwöhnung Zigarettensucht / Nikotinsucht Zyban Reiseapotheke Schmerzen Kopfschmerzen [medreports.de]
Doch wo Licht ist, ist auch Schatten: Nebenwirkungen von Tolvaptan umfassen Durst, Polyurie, Pollakisurie, Nykturie; aber auch Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Erhöhung der Leberwerte. [idw-online.de]
Dazu gehören Leistungsknick und Unwohlsein die Gelbfärbung und das Jucken der Haut durch die eingelagerten Harngifte, Schlaf- und Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, Wadenkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Geschmacksstörungen. [de.wikipedia.org]
Es ist daher sinnvoll, bei positiver Familienanamnese, bei verdächtigen Symptomen, wie zum Beispiel neu aufgetretenen Kopfschmerzen, oder bei Risikoberufen, beispielsweise Piloten, eine Magnetresonanzangiografie durchzuführen ( Kasten 2 ). [aerzteblatt.de]
Kardiovaskulär
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Hypertonie
Lebensjahr; es besteht die Gefahr der Aneurysmablutung (insbesondere bei arterieller Hypertonie). [eref.thieme.de]
Komplikationen, Nebenwirkungen, Wechselwirkungen; Glomeruläre Nierenerkrankungen; Chronische Niereninsuffizienz; Nierensersatztherapie; Hypertonie; Highlight: die umfassende Tabelle "Dosierung wichtiger Pharmaka bei Niereninsuffizenz". [books.google.de]
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Mitralklappenprolaps
Bisweilen treten zusätzlich Aneurysmen, Mitralklappenprolaps, Aortenklapeninsuffizienz und Hernien der Bauchwand auf. [eref.thieme.de]
Mitralklappenprolaps. Welche der folgenden Aussagen zu den Gefäßmanifestationen bei ADPKD ist korrekt: Anomalien der Herzklappen sind im Verlauf der Erkrankung meist therapiebedürftig. Herzklappenanomalien sind selten. [link.springer.com]
Mitralklappenprolaps. Diagnose der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) Familienanamnese: Stammbaumanalyse über 3 Generationen. Labor: Urinuntersuchung (Proteinurie? Hämaturie?), Kreatinin. [urologielehrbuch.de]
Es können auch Schädigungen einer Herzklappe (Mitralklappenprolaps) auftreten. Diagnostik Die Diagnose wird entweder aufgrund der Tatsache gestellt, dass ein Familienmitglied an Zystennieren leidet. [deximed.de]
Systemisch
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Anämie
Die ersten Zeichen für ein Nierenproblem können ein hoher Blutdruck, eine verringerte Zahl von roten Blutkörperchen (Anämie) oder Eiweiß im Urin Ihres Kindes sein. [medice.ch]
Inkretorische Funktion: Störung der Erythropoetin-Synthese - Renale Anämie Störung der Calcitriol-Bildung - Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Parathormon-Anstieg - Osteoporose, Nephrokalzinose RAAS-Aktivierung - Natrium- und Wasserretention mit Ödemem [de.wikibooks.org]
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Rezidivierende Harnwegsinfektionen
Erste Symptome sind oft das Auftreten von Blut im Urin und rezidivierende Harnwegsinfektionen, aber auch Rücken-, Flanken- oder Bauchschmerzen sowie merkliche Zunahme des Bauchumfangs. [idw-online.de]
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Gewichtsverlust
Klinik: Fieber, Gewichtsverlust, Fatigue. Labor: Erhöhung von AP, Bilirubin, α 2 - und γ-Globulinen, erniedrigter Quick, Hypoalbuminämie. [de.wikibooks.org]
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Pathologe
Zerres (2003), Pathologie und Genetik hereditärer Zystennieren, Der Pathologe 24:410–420. Mit freundlicher Genehmigung von Springer Science Business Media. [eref.thieme.de]
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Erhöhte Infektanfälligkeit
Daneben kommt es zur Blutarmut (durch das vermindert von der Niere gebildete Erythropoetin, das zur Blutbildung dient), zu Gerinnungsstörungen, erhöhter Infektanfälligkeit, zerebrale Blutung und Knochenerweichung (da die Niere auch am Vitamin-D-Stoffwechsel [de.wikipedia.org]
Gastro-intestinal
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Bauchschmerz
Ein Symptom von Zystennieren können Bauchschmerzen sein ( gbh007_iStock) Rund 12 Millionen Menschen leiden weltweit an Zystennieren, einer Erkrankung, die mit einer 50-prozentigen Wahrscheinlichkeit vererbt wird. [jameda.de]
Ab einer gewissen Grösse kann eine Nierenzyste dann Komplikationen wie starke Rückenschmerzen oder Bauchschmerzen verursachen. [beobachter.ch]
Nierenzysten, die mehr als faustgroß sind, können Druckschmerzen in der Nierengegend, Bauchschmerzen oder Stuhlunregelmäßigkeiten hervorrufen. [tk.de]
Auch Bauchschmerzen oder Stuhlunregelmäßigkeiten können durch eine Nierenzyste verursacht sein. Diese Symptome weisen aber natürlich nicht automatisch auf zystische Nierenerkrankungen hin. [lifeline.de]
Erste Symptome sind oft das Auftreten von Blut im Urin und rezidivierende Harnwegsinfektionen, aber auch Rücken-, Flanken- oder Bauchschmerzen sowie merkliche Zunahme des Bauchumfangs. [idw-online.de]
Leber, Galle & Pankreas
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Hepatosplenomegalie
Patienten im Erwachsenenalter werden aufgrund der Hepatosplenomegalie auffällig, Ösophagusvarizenblutungen aufgrund portalvenöser Hypertension sind beschrieben. [eref.thieme.de]
Urogenital
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Nierenversagen
Erkrankungen die mit vielfältigen Zysten beider Nieren einhergehen, führen dagegen oft früher oder später zu einem Nierenversagen... [medinfo.de]
S eine Mutter starb im Alter von 66 Jahren an Nierenversagen. Vieths Großvater starb ebenfalls an einer Vergiftung des Körpers nach einem Nierenversagen. Er wurde nur 54 Jahre alt. Jürgen Vieth hat die gleiche Erkrankung. [welt.de]
Lebensjahr zum fortschreitenden Nierenversagen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig macht. [beobachter.ch]
Lebensjahr zum fortschreitenden Nierenversagen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich macht. [tk.de]
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Flankenschmerz
Jetzt Flankenschmerzen rechts und Fieber. Befund: In der kontrastverstärkten CT (Abb. a) zeigt sich eine partiell verkalkte Zystenniere links. Rechts liegt ein frischer postoperativer Z. n. Nephrektomie vor. [eref.thieme.de]
Beschwerden: Hämaturie (50 %), Proteinurie, Flankenschmerzen, rezidivierende Zysteninfektionen, Nephrolithiasis (20%), GI-Symptome (Verdrängung durch die Nieren ), art. Hypertonus (80 %). [urologielehrbuch.de]
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Hämaturie
Klinische Symptome sind Hypertension, Flankenschmerz und Hämaturie sowie Zeichen einer fortschreitenden Niereninsuffizienz. Eine Ausscheidungsurografie ist bei Zystennieren nicht indiziert. [eref.thieme.de]
Beschwerden: Hämaturie (50 %), Proteinurie, Flankenschmerzen, rezidivierende Zysteninfektionen, Nephrolithiasis (20%), GI-Symptome (Verdrängung durch die Nieren ), art. Hypertonus (80 %). [urologielehrbuch.de]
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Polyurie
Aufgrund der tubulointerstitiellen Veränderungen fallen die Kleinkinder klinisch zuerst durch eine Polyurie mit fehlendem Konzentrationsvermögen auf. Etwa 5–10% aller Kinder mit terminaler Niereninsuffizienz leiden an dieser Erkrankung. [eref.thieme.de]
Die oft geringe Konzentrationsschwäche und Polyurie spielen klinisch hingegen eine untergeordnete Rolle. Therapierefraktäre Schmerzen Chronische Abdominalschmerzen aufgrund von Zystenexpansion, -ruptur, oder -infektion sind häufig ( 10, e8 ). [aerzteblatt.de]
Doch wo Licht ist, ist auch Schatten: Nebenwirkungen von Tolvaptan umfassen Durst, Polyurie, Pollakisurie, Nykturie; aber auch Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Erhöhung der Leberwerte. [idw-online.de]
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Oligurie
Es besteht eine Niereninsuffizienz mit Oligurie und Hypertension, s. Fall „Ines“. Da die Nieren das Zwerchfell nach oben verdrängen, besteht häufig Atemnot, evtl. eine Herzinsuffizienz. [eref.thieme.de]
Klinik: Erst Anurie/Oligurie, dann Polyurie und Polysthenurie (Erholung der Glomeruli), dann Normalisierung (Erholung der Tubuli). Akute Nierenrindennekrose. [de.wikibooks.org]
Diagnostik
Genetische Diagnostik: Die genetische Diagnostik findet Anwendung zur Differentialdiagnose bei zystischen Nierenerkrankungen und als prädiktive Diagnostik bei positiver Familienanamnese. [urologielehrbuch.de]
Röntgen
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Nephrolithiasis
Beschwerden: Hämaturie (50 %), Proteinurie, Flankenschmerzen, rezidivierende Zysteninfektionen, Nephrolithiasis (20%), GI-Symptome (Verdrängung durch die Nieren ), art. Hypertonus (80 %). [urologielehrbuch.de]
Es ist jedoch wichtig, eine Nephrolithiasis, ein abdominales Aortenaneurysma oder ein Nierenzellkarzinom auszuschließen. [aerzteblatt.de]
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Multiple Nierenzysten
Nierenzysten Polyzystische Niere Polyzystische Nierendegeneration Polyzystische Nierenkrankheit Q61.4 Nierendysplasie Entwicklungsbedingte multizystische Nieren Multizystische Nierendysplasie Multizystische Nierenkrankheit Multizystische renale Dysplasie [icdscout.de]
Therapie
Therapie der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) Konservative Therapie: Frühzeitige Therapie des art. Hypertonus mit Medikamenten aus der Klasse der ACE-Hemmer oder der Angiotensin II-Rezeptorantagonisten. Kochsalzarme Diät. [urologielehrbuch.de]
Zu einer guten Therapie gehört auch eine genetische Beratung. [dialyse-kiel.de]
Therapie: Kontrolle des Bluthochdrucks Die Therapie richtet sich hauptsächlich auf die Kontrolle des hohen Blutdrucks aus, um das Risiko von Herz- und Gefäßkrankheiten zu verringern. [jameda.de]
Therapie: I: Symptomatische Therapie : 1) Behandlung der respiratorischen Insuffizienz, 2) Symptomatische Therapie des Hypertonus, sowie der Leber- ( z.B. Splenorenaler-Shunt zur Behand lung der portalen Hypertension) und Niereninsuffi zienz (z.B. [medizin-wissen-online.de]
Prognose
Eine Proteinreduktion verbessert nicht die Prognose. [urologielehrbuch.de]
Die Prognose der autosomal-dominanten Form ist aufgrund der progredienten Niereninsuffizienz langfristig ungünstig. Für alle, die es genauer wissen wollen: Dieses Lehrbuch für Pädiatrie ist der perfekte Begleiter auf dem Weg zur 2. [eref.thieme.de]
Die multizystische Niere (Häufigkeit: 1 : 3.000 Lebendgeborene) mit sonografisch nachweisbaren großen Nierenzysten ist zumeist einseitig und hat dann eine sehr gute Prognose, da die andere Niere die Nierenfunktion voll übernimmt. [pnd-online.de]
Die Prognose ist insgesamt gut Die Prognose ist heute, durch die Möglichkeiten der Dialyse und der Nierentransplantation gut. Etwa 50 Prozent der Betroffenen erreicht die 70, ohne dass eine Dialysebehandlung erforderlich wäre. [medizinfo.de]
Ätiologie
Zystische Nierenerkrankung zystische Nierenerkrankungen ist ein Zystenniere Sammelbegriff für Krankheitsbilder unterschiedlicher Ätiologie, Pathogenese, klinischer Manifestation und Prognose ( Tab. 31.4). [eref.thieme.de]
ARPKD : Autosomal-rezessive Polyzystische Nierenerkrankung: Epidemiologie/Ätiologie: I: Sie ist selten, tritt mit einer Inzidenz von 1/20000- 1/40000 und manifestiert sich häufig im Säuglingsalter. [medizin-wissen-online.de]
Ätiologie der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung Genetik: Bisher sind verschiedene Mutationen von zwei Genen bekannt: in 85–90% ist PKD1 (Chromosom 16, kodiert Polycystin-1) betroffen, in 10–15% PKD2 (Chromosom 4, kodiert Polycystin- [urologielehrbuch.de]
Epidemiologie
ARPKD : Autosomal-rezessive Polyzystische Nierenerkrankung: Epidemiologie/Ätiologie: I: Sie ist selten, tritt mit einer Inzidenz von 1/20000- 1/40000 und manifestiert sich häufig im Säuglingsalter. [medizin-wissen-online.de]
Epidemiologie 1:2000. 15 % der dialysepflichtigen Patienten haben ADPKD. [urologielehrbuch.de]
Pathophysiologie
Pathophysiologie: Polycystin-1 und Polycystin-2 erfüllen wichtige Aufgaben in der Signaltransduktion und in der Ausbildung des Primärziliums der Tubulusepithelzelle. [urologielehrbuch.de]
Neue zielgerichtete Therapieansätze bei Zystennieren – „trial and error“ Die Erforschung der genetisch-molekularbiologischen Grundlagen der Pathophysiologie der Erkrankung zeigte verschiedene zelluläre Mechanismen und Signalwege auf, die bei der Zystenentstehung [idw-online.de]
Methoden Auf Basis einer selektiven Aufarbeitung der aktuellen Literatur wird das Krankheitsbild der ADPKD dargestellt und neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie und zu potenziellen Therapieansätzen aufgezeigt. [aerzteblatt.de]
Prävention
Selbsthilfe - Prävention - Forschung Social Media: facebook Twitter Twitter Twitter Kontakt PKD Familiäre Zystenniere e. V. [shop.pkdcure.de]
Wichtigstes Ziel für chronisch Nierenkranke ist es, die Entwicklung der Krankheit möglichst lange zu verzögern, bei Dialysepatienten und Transplantierten auf die spezifischen Besonderheiten der Erkrankung einzugehen und rechtzeitig Prävention zu betreiben [bundesverband-niere.de]