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POEMS-Syndrom

Osteosklerotisches Myelom


Symptome

  • Anzeichen und Symptome Im Folgenden sind die häufigsten klinischen Merkmale des POEMS-Syndrom, entweder Symptome oder Anzeichen.[lebendom.com]
  • Symptome, Beschwerden & Anzeichen Das POEMS-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung. Dementsprechend viele Gesichter hat die Erkrankung. Nicht jeder Patient zeigt auch jedes Symptom.[medlexi.de]
  • Das POEMS-Syndrom wird anhand der Symptome und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert.[msdmanuals.com]
  • Die Diagnose der Krankheit kann auch dann gestellt werden, wenn nicht alle genannten Symptome vorhanden sein. Eine frьhe Diagnose ist wichtig, da dann die mit der Krankheit einhergehende Morbiditдt verringert werden kann.[orpha.net]
  • Diagnose Dermatologische Symptome: Hyperpigmentierungen Hypertrichose multiple kapilläre Hämangiome Diffuse, feste Schwellungen der Extremitäten Sklerodermie-artige Hautverdickungen Sklerodaktylie Vaskulitiden der kleinen Gefäße Leukonychie Organmanifestationen[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Hypertrichose
  • Sklerodaktylie, Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen ( Leukonychie ) gefunden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Nebennierenrindeninsuffizienz, Hyperprolaktinaemie), M -Komponente (monoklonale Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose[neuro24.de]
  • Beschrieben wurden bisher Hyperpigmentierungen, Hautverdickungen, sklerodermoide Veränderungen, Hypertrichose und Hämangiome.[thieme-connect.com]
  • Veränderungen, Muskelschwäche Organomegalie von Leber, Milz und Lymphknotenvergrösserungen Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • Es erfolgte eine ausgiebige ophthalmologische Untersuchung mit anschließender umfassender interdisziplinärer Diagnostik. Ergebnisse: In der ophthalmologischen Untersuchung zeigte sich ein Visus am rechten Auge von 0,3 und am linken Auge von 0,2.[abstracts.dog.org]
  • Obwohl in überwiegender Zahl durch einen benignen Verlauf gekennzeichnet, kann die Krankheit wie in unserem Fallbeispiel je nach Lokalisation und Mitbeteiligung anderer Organe zu erheblichen Problemen in Diagnostik und Therapie führen.[thieme-connect.com]
  • Neu im Fachgebiet Dermatologie Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet 2015 Buch Selbstzahlerleistungen in der Dermatologie und der ästhetischen Medizin Dieses Buch beschreibt über 50 sinnvolle Selbstzahlerleistungen der dermatologisch-ästhetischen Diagnostik[springermedizin.de]
  • Forum AMM-Online Diagnostik Unsicherheit[myelom.org]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]
Thrombozytose
  • Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose, Ödeme, Papillenödem), auch Trommelschlegelfinger, Schweißneigung, Fieber, beschleunigte BKS, Thrombozytose[neuro24.de]
  • […] das Zusammentreffen von peripherer Neuropathie (P), monoklonalem Plasmozytom (M) und weiteren para-neoplastischen Symptomen, am hдufigsten Organomegalie (O), Endokrinopathie (E), Hautverдnderungen (skin, S), Papillenцdem, dem, Ergьssen, Aszites und Thrombozytose[orpha.net]
  • […] periphere Polyneuropathie Monoklonale Plasmazellerkrankung Hauptkriterien Erhöhter VEGF-Serumspiegel Sklerotische Knochenläsionen Morbus Castleman Nebenkriterien Papillenödem Extravaskulärer Volumenüberschuss Organomegalie Endokrinopathie Hautveränderungen Thrombozytose[flexikon.doccheck.com]
  • Selbst wenn Myelom vorhanden ist, Anämie und Thrombozytopenie sind selten; im Gegenteil, Polyzythämie und Thrombozytose oft gefunden.[lebendom.com]
  • Immunglobulinen oder Substanzen Ass: - Kachexie - kutane Nekrosen - lymphoproliferative Erkrankungen - mikroangiopathische Glomerulopathie - Ödeme - osteoklastische Knochenläsionen/osteosklerotisches Myelom - pulmonalarterielle Hypertonie Lab: fakultativ: - Thrombozytose[wikiderm.de]

Therapie

  • Die Therapie des POEMS-Syndrom erfolgt analog zur Therapie des Plasmozytoms bzw. des multiplen Myeloms.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie & Behandlung Die Behandlung des POEMS-Syndroms orientiert sich an den Richtlinien zur Therapie des Plasmozytoms. Diese erfolgt multimodal und interdisziplinär. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber behandelbar.[medlexi.de]
  • Durch eine Therapie mit 4 Zyklen Bortezomib und Dexamethason kam es bei unserem Patienten zu einer deutlichen Verbesserung der Beschwerden.[springermedizin.de]
  • Eckpfeiler der Therapie fьr Patienten mit POEMS-Syndrom sind Bestrahlung, Kortikosteroide und alkylierende Substanzen (hochdosierte Chemotherapie und Stammzell-Transplantation ьber das periphere Blut).[orpha.net]
  • Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus) Sensorische Polyneuropathien Therapie Behandlung der Grundkrankheit, Radiotherapie, Chemotherapie. Zusammenarbeit mit Internisten und Neurologen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Prognose

  • Treten multiple Manifestationen auf, ist die Prognose als ungünstig einzuschätzen [Varettoni et al. 2009].[onkodin.de]
  • Vieles spricht allerdings dafür, dass sich die Prognose in den letzten Jahren durch spezifische Therapien (s. u.) deutlich verbessert hat.[trillium.de]
  • Patienten mit Nierenbeteiligung haben im Vergleich zu Patienten mit normaler Nierenfunktion eine signifikant schlechtere Prognose.[onkodin.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Der MCD ist sehr selten. US-Schätzungen gehen von einer 10-Jahres-Prävalenz von 2,4 Fällen pro Million in der Allgemeinbevölkerung aus [13].[trillium.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Zusammenfassend handelt es sich beim Morbus Castleman um ein seltenes, heterogenes und in seiner Ätiologie und Pathophysiologie nach wie vor ungeklärtes Krankheitsbild.[thieme-connect.com]

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