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Orbitales Lymphom

Ein orbitales Lymphom (OL) ist meist ein Lymphom des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes, ein sogenanntes MALT-Lymphom, und damit ein Non-Hodgkin-Lymphom. Die meisten Patienten befinden sich im fortgeschrittenen Lebensalter und werden mit unspezifischen Symptomen vorstellig: einer nicht schmerzempfindlichen, palpierbaren Masse im Bereich der Augenhöhle bzw. den Auswirkungen lokaler Masseneffekte, nämlich Ptosis, Hornhautreizungen und übermäßiger Tränenfluss. Der Tumor selbst kann mit Hilfe der Computer- oder Magnetresonanztomographie detektiert werden, aber zu seiner Identifikation als OL bedarf es einer Biopsie.


Symptome

OL werden zwar als seltene Erkrankungen gewertet - sie machen nur etwa 1% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus - müssen aber bei Neubildungen im Bereich der Orbita immer in die Liste möglicher Differentialdiagnosen aufgenommen werden. Unterschiedlichen Studien zufolge handelt es sich bei bis zu 25% aller orbitalen Tumore um Lymphome [1] [2] [3]. Innerhalb der Orbita können Lymphome von verschiedenen anatomischen Strukturen ausgehen, beispielsweise von den Konjunktiven, dem Tränenapparat, den Lidern oder der extraokulären Muskulatur [4] [5].

Die Mehrzahl der OL-Patienten ist über 60 Jahre alt und etwa drei Viertel aller Betroffenen sind weiblichen Geschlechts [1] [2] [3]. Das charakteristische klinische Bild wird von einer Umfangsvermehrung im Bereich der Augenhöhle dominiert, die an Größe zunimmt, aber deren Palpation keine Schmerzen bereitet. Je nach Lokalisation des Tumors sind regelmäßig auch Ptosis, Hornhautreizungen, Epiphora und Sehstörungen festzustellen [4]. Die Symptome entwickeln sich in der Regel schleichend, weshalb mehrjährige Verzögerungen in der Diagnosestellung keine Seltenheit sind [1] [6].

Diplopie
  • Der schnelle Rückgang von Diplopie und Schmerzen unter Prednisolongabe passte zum Bild einer okulären Myositis.[thieme-connect.com]
  • -Fibrose Möbius-Z., Diplopie Rect. inf.-Fibrose Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z Exophthalmus Lagophthalmus Binde-/Hornhautbeteiligung Visusverlust wg.[slideplayer.org]
  • Leitsymptome waren in den meisten Fällen eine Protrusio bulbi, schmerzhafte Lidschwellung mit Diplopie und in 3 Fällen eine Visusminderung.[link.springer.com]
  • Ein Jahr später entwickelte sich ein beidseitiger Exophthalmus mit Diplopie.[morbusormond.de.tl]
Strabismus
  • In: Kaufmann H (Hrsg) Strabismus. Thieme, Stuttgart, S 419–441 8. Gerding MN, Prummel MF, Wiersinga WM (2000) Assessment of disease activity in Graves‘ opthalmopathy by orbital ultrasonography and clinical parameters.[springermedizin.de]
  • Erstsymptom ist meist eine Visusminderung, bei kleinen Kindern ein amblyoper Strabismus oder Nystagmus. Die Behandlung hängt stark von der Lokalisation ab.[aerzteblatt.de]
Hornhautreizung
  • Je nach Lokalisation des Tumors sind regelmäßig auch Ptosis, Hornhautreizungen, Epiphora und Sehstörungen festzustellen.[symptoma.com]

Diagnostik

Leider gehen die erwähnten Verzögerungen in der Diagnosestellung mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose für den Patienten einher: Die aktuelle 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 64% geschätzt, weitere fünf Jahre später sind noch 42% der Betroffenen am Leben. Rezidive treten häufig auf [2]. Um ein OL in frühen Stadien der Erkrankung zu erkennen und die Überlebenschancen des Patienten zu verbessern, bedarf es neben einer detaillierten Anamnese und gründlichen Allgemeinuntersuchung vor allem eines entsprechenden Verdachts. Bei älteren Patienten, die mit einer nicht schmerzhaften Umfangsvermehrung im Bereich der Orbita vorstellig werden, müssen deshalb auf jeden Fall folgende Analysen vorgenommen werden:

  • Blutuntersuchungen, einschließlich Blutbild, Blutchemie und Blutausstrich [4]
  • Bildgebung zur präzisen Lokalisation der Umfangsvermehrung, zur Beurteilung seiner Abgrenzung gegenüber umgebendem Gewebe und einer eventuellen Kompression oder anderweitigen Störung desselben [4] [6] [7]

Sowohl Computer- als auch Magnetresonanztomographie werden zur Aufarbeitung eines solchen Falles empfohlen [4] [6] [7]. In beiden Verfahren stellt sich das OL als gut abgrenzbare, homogene Umfangsvermehrung dar; die knöcherne Orbita ist nicht in das Krankheitsgeschehen involviert. Zuweilen erscheint das OL in der computertomographischen Aufnahme und im Vergleich zu den extraokulären Muskeln hyperdens; in T2-gewichteten magnetresonanztomographischen Aufnahmen kennzeichnet es sich durch eine hohe Signalintensität, während in T1-gewichteten Aufnahmen eine geringe Signalintensität typisch ist. Der scheinbare Diffusionskoeffizient im raumfordernden Prozess ist niedrig [6] [7]. Neben den genannten, doch recht aufwendigen Verfahren, kann eine Charakterisierung des Tumors auch sonographisch erfolgen [7].

Eine Bestätigung der Diagnose und Bestimmung des Subtyps erfolgt nach Biopsie, histologischer Aufarbeitung einer Gewebeprobe und Immunphänotypisierung [1] [4] [6]. Der Terminus Lymphom umfasst eine Reihe von Subtypen und das gilt auch für das OL, das von geringem oder hohem Tumorgrad sein kann. Oftmals werden OL als MALT-Lymphome identifziert [1] [2] [7] [8].

Therapie

  • Operative Therapie des Morbus Ormond: die operative Freilegung (Ureterolyse und intraperitoneale Verlagerung) ist indiziert bei Versagen der medikamentösen Therapie oder bei unklarer Diagnose nach Biopsie.[urologielehrbuch.de]
  • Nicht immer ist eine Therapie, die einem anderen Patienten geholfen hat, auch für einen selbst die Richtige.[ccc.uk-erlangen.de]
  • Mittelfristig wird eine steroidfreie Therapie angestrebt. Die Wirksamkeit ist unabhängig von einer begleitenden Corticoid-Therapie. Leitliniengetreue Therapie: rasche Beendigung einer Steroidtherapie ist möglich![rheuma-online.at]
  • Zudem verkürzt sich die Dauer der gesamten Therapie, von ursprünglich 24 auf nun 12 Wochen.[innovations-report.de]
  • Der Pat. wurde zur RTX-Therapie an die Nuklearmed. angebunden. Bei dem letalen Mittelliniengr. handelt es sich um ein seltenes und ätiopatho. noch unklares Krankeitsbild.[egms.de]

Prognose

  • Leider gehen die erwähnten Verzögerungen in der Diagnosestellung mit einer signifikanten Verschlechterung der Prognose für den Patienten einher: Die aktuelle 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 64% geschätzt, weitere fünf Jahre später sind noch 42% der Betroffenen[symptoma.com]
  • Prognose Merke: Im Stadium IV-S beträgt die Rate der Spontanheilungen 80 %. Die Prognose ist im Stadium I und II mit über 90 % Heilungsrate sehr gut. Im Stadium III und IV-S liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 60 – 70 %.[lecturio.de]
  • Diese gut abgrenzbaren Tumoren können im Frühstadium mit guter Prognose neurochirurgisch oft komplett resektiert werden ( 16 ). Neurofibrome können in seltenen Fällen sekundär entarten.[aerzteblatt.de]
  • Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression 35 EO - Prognose 65% Besserung 25 % unverändert 10% Progression Risikofaktoren: Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose Höheres Alter, Männer, Rauchen Diab. mell. 36 EO - Therapie Konservativ: Spontanremission,[slideplayer.org]

Epidemiologie

  • Lymphom Definition, Pathogenese und Epidemiologie Die bevorzugte Lokalisation von (Non-Hodgkin-)Lymphomen ist die Tränendrüse, mit einer Häufigkeit von   55% aller malignen orbitalen Tumoren.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie des Morbus Ormond 40–60 Lebensjahre, Männer:Frauen 2:1. Ätiologie des Morbus Ormond Unklare Ätiologie: Bei 70 % der Patienten ist die Ätiologie der retroperitonealen Fibrose unklar.[urologielehrbuch.de]
  • Epidemiologie Das Neuroblastom als extrakranieller maligner solider Tumor Das Neuroblastom ist nach den Hirntumoren der häufigste extrakranielle maligne solide Tumor im Kindesalter und macht 10 % der kindlichen Krebserkrankungen aus.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Pathophysiologie der idiopathischen systemischen Fibrose wurde vor allem bei der retroperitonealen Fibrose untersucht.[morbusormond.de.tl]

Quellen

Artikel

  1. Eckardt AM, Lemound J, Rana M, Gellrich N-C. Orbital lymphoma: diagnostic approach and treatment outcome. World J Surg Oncol. 2013;11:73.
  2. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology. 2002;109:243–248.
  3. Ahmed S, Shahid RK, Sison CP, Fuchs A, Mehrotra B. Orbital lymphomas: a clinicopathologic study of a rare disease. Am J Med Sci. 2006;331:79–83.
  4. Yadav BS, Sharma SC. Orbital lymphoma: Role of radiation. Indian Journal of Ophthalmology. 2009;57(2):91-97.
  5. Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al. Localized mucosa- associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol. 2003;21:4157–4164.
  6. Ferreri AJ, Dolcetti R, Du MQ, et al. Ocular adnexal MALT lymphoma: an intriguing model for antigen-driven lymphomagenesis and microbial-targeted therapy. Ann Oncol. 2008;19(5):835-846.
  7. Maksimovic O, Bethge WA, Pintoffl JP, et al. Marginal zone B-cell non-Hodgkin's lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(3):921-930.
  8. Decaudin D, de Cremoux P, Vincent-Salomon A, Dendale R, Rouic LL. Ocular adnexal lymphoma: a review of clinicopathologic features and treatment options. Blood. 2006;108:1451–1460.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:44