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Neonatale Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinaemie des Neugeborenen

Der sogenannte Neugeborenenikterus ist auf eine neonatale Hyperbilirubinämie zurückzuführen und in der Praxis regelmäßig zu beobachten. Sowohl physiologische als auch pathologische Prozesse können zu einem Anstieg der Serumkonzentration des Gallenfarbstoffs führen. Leitsymptom ist die gelbliche Verfärbung der Haut. Neben den klinischen Befunden dienen vor allem labordiagnostische Resultate zur Unterscheidung physiologischer und krankhafter Verlaufsformen sowie eventuell der Identifikation einer Grunderkrankung.


Symptome

Zwei bis vier Tage nach der Geburt kann ein physiologischer Neugeborenenikterus festgestellt werden, weil fetales Hämoglobin in großen Mengen abgebaut wird, die Leber des Neonaten jedoch nicht in der Lage ist, das anfallende Bilirubin zu konjugieren, damit es über Galle und Darm ausgeschieden werden kann [1]. Daher ist innerhalb dieses Zeitraumes der Serumspiegel an Bilirubin erhöht. Die Haut das Babies ist entsprechend gelblich verfärbt, wobei dies zunächst im Bereich des Gesichts, später aber auch am Körperstamm und den Extremitäten auffällt.

Verschiedene pathologische Zustände können jedoch dazu führen, dass die Hyperbilirubinämie schon früher einsetzt, stärker ausgeprägt ist oder länger andauert. An folgende Umstände muss dabei gedacht werden [2]:

  • Angeborene Konditionen, die eine Hämolyse provozieren und so die Menge des insgesamt zu verarbeitenden Bilirubins erhöhen, z.B. Glukosephosphat-Dehyrogenasemangel, hereditäre Sphärozytose, Blutgruppeninkompatibilität, Hämorrhagien und Kephalhämatom. Eine gesteigerte Hämolyse ist die häufigste Ursache des pathologischen Neugeborenenikterus [3].
  • Eine Einschränkung der Leberfunktion, die über das normale Maß hinausgeht, sodass selbst geringe Mengen an Bilirubin nur unzureichend mit Gallensäuren konjugiert werden, z.B. Hypothyreose, Crigler-Najjar-Syndrom, Gilbert-Meulengracht-Syndrom.
  • Erkrankungen, die zur Cholestase führen und so die Ausscheidung der Gallenflüssigkeit behindern, z.B. Missbildungen der Gallengänge, Cholangitis, Cholelithiasis, Down-Syndrom, Trisomie 18 [4].

Wenn Bilirubin in signifikantem Ausmaß die Blut-Hirn-Schranke überschreitet, weil es nicht mehr an Albumin gebunden werden kann, entwickelt sich ein Kernikterus, eine Bilirubinenzephalopathie. Hierbei handelt es sich um eine schwerwiegende neurologische Komplikation des neonatalen Ikterus, die sich in Lethargie, schrilles Schreien, Problemen beim Stillen und Hypotonie, später auch in Reizbarkeit, Hypertonie und Opisthotonus, Krampfanfällen und Apnoe zeigt. Mögliche Langzeitfolgen sind ein Hörverlust für hohe Tonlagen, eine Zahnschmelzhypoplasie, vertikale Blickparese, dyskinetische Zerebralparese und geistige Behinderung [2] [5] [6].

Ikterus
  • Während beim prähepatischen Ikterus vor allem die Serumkonzentration des unkonjugierten Bilirubins erhöht ist, charakterisiert sich der posthepatische Ikterus durch hohe Spiegel an konjugiertem Bilirubin.[symptoma.com]
  • Etwa 60 % aller reifen gesunden Neugeborenen entwickeln in den ersten Lebenstagen eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Gelbsucht (Ikterus), die jedoch in den meisten Fällen physiologisch und vollkommen harmlos ist.[de.wikipedia.org]
  • […] durch Störung im Enzymsystem für die Bilirubinkonjugation Neonatale Gelbsucht durch verzögerte Konjugation Neonataler Ikterus durch Störung im Enzymsystem für die Bilirubinkonjugation Neonataler Ikterus durch verzögerte Konjugation P59.9 Neugeborenenikterus[icdscout.de]
Neugeborenenikterus
  • Eine gesteigerte Hämolyse ist die häufigste Ursache des pathologischen Neugeborenenikterus.[symptoma.com]
  • Der Begriff Neugeborenengelbsucht (Neugeborenenikterus, Gelbsucht der Neugeborenen; lat.[de.wikipedia.org]
  • P59.0 Neugeborenenikterus in Verbindung mit vorzeitiger Geburt Hyperbilirubinämie bei Prämaturität Neonatale Gelbsucht durch vorzeitige Entbindung Neonataler Ikterus durch vorzeitige Entbindung Neugeborenenikterus bei vorzeitiger Geburt Neugeborenenikterus[icdscout.de]

Diagnostik

Blutanalysen sind anzustellen, um das Vorliegen einer Hyperbilirubinämie zu bestätigen und deren Ausmaß zu bestimmen. Diesbezügliche Referenzwerte sind altersabhängig und betragen für das Gesamtbilirubin 10 mg/dl am ersten Lebenstag, 15 mg/dl am zweiten Lebenstag, 18 mg/dl am dritten Lebenstag und 20 mg/dl ab dem vierten Lebenstag [2]. Innerhalb von maximal zwei Wochen geht ein physiologischer Neugeborenenikterus spontan zurück.

Weiterhin ist eine Differenzierung der Serumspiegel unkonjugierten und konjugierten Bilirubins vorzunehmen, um zwischen prähepatischen, hepatischen und posthepatischen Formen des neonatalen Ikterus zu unterscheiden. Während beim prähepatischen Ikterus vor allem die Serumkonzentration des unkonjugierten Bilirubins erhöht ist, charakterisiert sich der posthepatische Ikterus durch hohe Spiegel an konjugiertem Bilirubin [4]. Da sich der physiologische Neugeborenenikterus aus dem Abbau des fetalen Hämoglobins ergibt, ist hier in erster Linie die Konzentration des unkonjugierten Bilirubins erhöht.

Darüber hinaus sind dem Blutbild und der Blutchemie weitere Hinweise auf eine mögliche Grunderkrankung zu entnehmen. Eine verstärkte Hämolyse sollte die Erythropoese stimulieren, was sich in einer erhöhten Retikulozytenzahl widerspiegelt. Erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen können auf ein Leberleiden hinweisen. Das weitere Vorgehen im individuellen Fall hängt vom klinischen Bild und den erhobenen Befunden ab und kann weitere Bluttests, bildgebende Studien, Biopsien mit anschließender histologischer Untersuchung von Gewebeproben und genetische Analysen umfassen.

Therapie

  • Je nach Verlauf wird die Therapie einen bis mehrere Tage lang, möglicherweise auch mit Unterbrechungen zwischen je zwei Mahlzeiten (intermittierende Therapie) angewendet.[de.wikipedia.org]
  • Stand: 31.08.2015, gültig bis 31.12.2019 Verfügbare Dokumente Langfassung der Leitlinie "Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie" Interessenkonflikterklärungen Federführende Fachgesellschaft Gesellschaft für Neonatologie und pädiatrische[awmf.org]
  • Therapie Keine medikamentöse Therapie erforderlich; allenfalls sollte eine vernünftige Lebensführung mit genügender Kalorienzufuhr empfohlen werden.[medicoconsult.de]
  • Virushepatitis, Riesenzellhepatitis des Neugeborenen oder Hepatitis bei Neugeborenensepsis ) Stoffwechselstörungen extrahepatische Cholestase (z.B. bei Gallengangsatresie ) 5 Therapie Die Therapie eines Neugeborenenikterus hat das Ziel, den Kernikterus[flexikon.doccheck.com]
  • [2011] {Verwandte Themen} Leitlinien Respiratorische Erkrankungen des Neugeborenen Respiratorische Erkrankungen des Neugeborenen Deutschland Gesellschaft für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin Therapie idiopathischer Apnoen, Bradykardien und[gfmer.ch]

Prognose

  • Die Prognose der Neugeborenengelbsucht ist – bei Therapie – insgesamt als sehr gut einzuschätzen. Eine amerikanische Studie hat 140 reife sonst gesunde Neugeborenen mit Bilirubinwerten von 25 bis über 30 mg/dl (425 bis über 510 µmol/l) untersucht.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Durch optimale Überwachung und rechtzeitige Transfusionstherapie kann (intra- und extrauterin) das Auftreten bleibender Schäden verhindert werden. Die Prognose bei Hydrops congenitalis und Kernikterus ist ungünstig.[onkodin.de]
  • Prognose: Lebenserwartung normal. Rotor-Syndrom Autosomal-rezessiv.[members.inode.at]
  • Eine frühe Diagnosestellung (vor dem Alter von 6 Wochen) ist für die Prognose essentiell, daher muss bei jedem Neugeborenen mit einem prolongierten Ikterus das direkte Bilirubin bestimmt werden![kispi-wiki.ch]

Epidemiologie

  • .: 15994243 Sacherschließung DDC-Sachgruppen der ZDB: 610 Medizin, Gesundheit Schlagwörter: Schwangerschaftsstörung ; Epidemiologie ; Zeitschrift Kind ; Krankheit ; Epidemiologie ; Zeitschrift Diesen Titel auf die Merkliste setzen Paediatric and perinatal[zdb-katalog.de]
  • Geburt: massive, milde oder keine Hämolyse nach der Geburt: starke (selten), milde oder keine Hämolyse v v positiver indirekter Coombstest bei der Mutter und IgG-positiver direkter Coombstest beim Kind. direkter Coombstest: schwach positiv oder negativ Epidemiologie[onkodin.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Woodgate P, Jardine LA. Neonatal jaundice. BMJ Clin Evid. 2011; 2011.
  2. Porter ML, Dennis BL. Hyperbilirubinemia in the term newborn. Am Fam Physician. 2002; 65(4):599-606.
  3. Cohen RS, Wong RJ, Stevenson DK. Understanding neonatal jaundice: a perspective on causation. Pediatr Neonatol. 2010; 51(3):143-148.
  4. Davis AR, Rosenthal P, Escobar GJ, Newman TB. Interpreting conjugated bilirubin levels in newborns. J Pediatr. 2011; 158(4):562-565.e561.
  5. Amin SB, Bhutani VK, Watchko JF. Apnea in acute bilirubin encephalopathy. Semin Perinatol. 2014; 38(7):407-411.
  6. Shapiro SM. Chronic bilirubin encephalopathy: diagnosis and outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 2010; 15(3):157-163.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:43