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Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom

Das Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom ist gekennzeichnet durch exzessive Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen, aber kurzen Schlafepisoden begleitet von Verlust des Muskeltonus. Die Ursache liegt wahrscheinlich in einem Mangel an Hypocretin, das durch die hypothalamischen Neuronen gebildet wird.

Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom - Symptome abklären

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Symptome

Zu den wichtigsten klinischen Kennzeichen zählen übermäßige Schläfrigkeit während des Tages und Kataplexien. Auch Halluzinationen und Schlaflähmungen sind möglich. Es kann zu einer Vielzahl von Einschränkungen im täglichen Leben kommen, da die plötzlich einsetzenden Schlafattacken jederzeit auftreten können (während der Autofahrt, während Arbeiten mit gefährlichen Maschinen, im Unterricht, etc.). Das führt zu schwerwiegenden sozialen und beruflichen Restriktionen [1]. Es müssen sorgfältige Vorkehrungen getroffen, um das Risiko von unerwünschten Zwischenfällen zu reduzieren, da diese mitunter lebensbedrohlich sein können. Die Diagnosestellung ist oftmals signifikant verzögert [2], wodurch die Lebensqualität des Patienten deutlich eingeschränkt wird.

Optische Halluzinationen
  • Im Zuge der hypnagogen Halluzinationen sieht der Betroffene à hnlich wie bei optischen Halluzinationen traumà hnliche Visionen und Bilder.[betten.de]
Schlafstörung
  • Typisch ist die Kombination aus einer extremen Tagesschläfrigkeit, diversen REM-Phänomenen und einer paradoxen Schlafstörung. Tagsüber macht sich dies durch folgende Symptome bemerkbar:[eref.thieme.de]
  • Schlafstörungen können bei sehr vielen körperlichen und psychiatrischen Krankheitsbildern vorkommen.[books.google.de]
  • Inkl.: Kleine-Levin-Syndrom G47.9 Schlafstörung, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
  • Zusammenfassung Narkolepsie mit Kataplexie ist eine Schlafstörung und gekennzeichnet durch exzessive Schläfrigkeit am Tag, verbunden mit nicht kontrollierbarem Schlafzwang und Kataplexie (Verlust des Muskeltonus, oft ausgelöst durch angenehme Emotionen[orpha.net]
Schlafattacken
  • Es kann zu einer Vielzahl von Einschränkungen im täglichen Leben kommen, da die plötzlich einsetzenden Schlafattacken jederzeit auftreten können (während der Autofahrt, während Arbeiten mit gefährlichen Maschinen, im Unterricht, etc.).[symptoma.de]
  • Fisher Publikation über „epileptoide Schlafzustände" 1880 Jean Baptiste Edouard Gélineau beschrieb die typischen Schlafattacken und die Verbindung mit emotionalen Stimuli, benennt Syndrom „Narkolepsie" (griechisch: „von Schläfrigkeit ergriffen") 1902[neurologienetz.de]
  • Die Tagesschläfrigkeit macht sich auch durch Schlafattacken bemerkbar; die Betroffenen schlafen in ausgesprochen unpassenden, oft sogar gefährlichen Situationen (z.B. beim Autofahren) ein.[dasschlafmagazin.de]
  • Lebensjahrzent Ätiologie zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Differentialdiagnosen zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Anamnese Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Beim Narkolepsie- Kataplexie- Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung: imperative Schlafattacken[med2click.de]
Kopfschmerz
  • […] zunehmender Bewusstseinstrübung 81 36Jährige mit EPMS lebhaften Reflexen und Psychosyndrom 82 73jährige Patientin mit Beinlähmung nach Hüftoperation 83 78jähriger Intensivpatient mit Z n Pneumonie und prolongiertem Koma 84 29jähriger HIVPatient mit Kopfschmerz[books.google.de]
  • Kopfschmerzen können Dosisanpassungen erforderlich machen. Selten können (bei Kindern) schwere Hautausschläge auftreten, und die Wirkung oraler Kontrazeptiva kann beeinträchtigt werden.[neuro-depesche.de]
Palpitation
  • Die häufigsten Nebenwirkungen sind Übererregbarkeit, Palpitationen, Kopfschmerz, gastrointestinale Beschwerden, Inappetenz, Schwitzen, Insomnie, Reizbarkeit, Selbstüberschätzung, Hypertonie, Angina pectoris, Herzrhythmusstörungen, Tremor, Schwindel.[aerzteblatt.de]
Hypersomnie
  • Diese Narkolepsie mit Kataplexie Kataplexie Form der Hypersomnie ist charakterisiert durch erhöhte Tagesmüdigkeit mit imperativen Einschlafattacken und Kataplexie.[eref.thieme.de]
  • Idiopathische Hypersomnie Krankhaft gesteigertes Schlafbedürfnis Organische Hypersomnie Schlafstörung vom Hypersomnie-Typ G47.2 Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus Freilaufender Schlafrhythmus Inversion des Nacht-Tag-Rhythmus Inversion des Schlafrhythmus[icdscout.de]
  • Schlafzeit Idiopathische Hypersomnie ohne verlängerte Schlafzeit Verhaltensabhängiges Schlafmangelsyndrom Hypersomnie im Rahmen einer organischen Erkrankung Hypersomnie im Rahmen eines Medikamenten- oder Substanzmittelmissbrauchs Hypersomnie, nicht im[schlaf-information.de]
  • In Fällen von atypischer oder unvollständiger Narkolepsie müssen andere Ursachen von Schläfrigkeit erwogen werden, z.B. chronisch unzureichender Schlaf, idiopathische Hypersomnie (s. dort) oder Narkolepsie ohne Kataplexie (s. dort).[orpha.net]
Exzessive Tagesschläfrigkeit
  • Es besteht eine exzessive Tagesschläfrigkeit mit z.T. unwiderstehlichen Schlafanfällen Schlafanfälle . In schlaffördernden Situationen fällt der Patient in einen nicht abwendbaren kurzen Schlaf, aus dem er nach kurzer Zeit erholt erwacht.[eref.thieme.de]
  • Das Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom ist gekennzeichnet durch exzessive Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen, aber kurzen Schlafepisoden begleitet von Verlust des Muskeltonus.[symptoma.de]
  • Diese Informationen können bei der Beurteilung eines Patienten hilfreich mit exzessiver Tagesschläfrigkeit.[medwob.com]
Gewichtszunahme
  • Andere, nicht-spezifische Symptome sind hypnagoge Halluzinationen, Schlafparalyse, Insomnie, hypnopompe Halluzinationen und Gewichtszunahme.[orpha.net]
  • GEWICHTSZUNAHME Nach Beginn der Erkrankung kann eine schnelle Gewichtszunahme von mehreren Kilogramm erfolgen. Vermutlich ist eine komplexe Störung der Appetitregulation und des Essverhaltens für dieses Phänomen verantwortlich. 5.[schlaflabor-wiesbaden.com]
  • Zusätzlich treten öfters Appetitsteigerung und/oder Gewichtszunahme auf; nicht selten wird über bleierne Schwere der Beine geklagt. Die Betroffenen fühlen sich häufig zurückgewiesen.[infomed.ch]
Schwäche
  • Viele Leute wollen sich ihre Schläfrigkeit, die als Schwäche interpretiert werden könnte, oft nicht eingestehen. Sie schämen sich (besonders wegen des Schnarchens) oder haben Angst, nicht mehr autofahren zu dürfen.[infomed.ch]
  • Oft kommen eine körperliche Unruhe, Händezittern, Schwäche in den Muskeln, Abneigung gegen Wärme, Haarausfall dazu. Typisch ist auch Heißhunger bei gleichzeitiger Gewichtsabnahme.[apotheken-umschau.de]
Ermüdung
  • Automatische Handlungen werden bei zunehmender Ermüdung am Tag vorgenommen: In einer Art Halbschlaf führen die Patienten Routinetätigkeiten wie Schreiben oder Autofahren durch, wobei es zu gravierenden Fehlleistungen kommen kann.[schlafmedizin-freiburg.de]
Ptosis
  • […] mit Kopfschmerz und fokalneurologischen Zeichen 85 66Jähriger mit Halluzinationen Rigor Hypokinese und beginnender Demenz 86 Seite 72Jähriger mit Hemi und Fazialisparese und sensomotorischer Aphasie IX 87 29Jähriger mit Doppelbildern und beidseitiger Ptosis[books.google.de]
Diplopie
  • B. kφrperliche Missempfindungen (Fachausdruck: Parδsthesien), Verschwommensehen, Diplopie (Doppelsehen) und Augenbrennen (Drang, sich die Augen zu reiben) sowie Gδhnen.[psychosoziale-gesundheit.net]
Proximale Muskelschwäche
  • 19jähriger Mann mit proximaler Muskelschwäche шшшш 79 75Jährige mit Krampfanfall Fieber Rigor Somnolenz und Psychosyndrom 80 74jähriger Schlaganfallpatient mit zunehmender Bewusstseinstrübung 81 36Jährige mit EPMS lebhaften Reflexen und Psychosyndrom[books.google.de]

Diagnostik

Die diagnostische Abklärung umfasst eine eingehende Anamnese, besonders im Hinblick auf Ausbruch und Ausprägung der Symptome, sowie Tests zur Evaluation der Schlafmuster. Aktuelle Richtlinien empfehlen die Durchführung eines multiplen Schlaflatenztests für Patienten, die an übermäßiger Schläfrigkeit am Tag verbunden mit kataplektischen Stürzen leiden. Dieses diagnostische Verfahren wird in einer Klinik durchgeführt und umfasst fünf über einen Tag verteilte 20-Minuten Schlafeinheiten im Abstand von jeweils zwei Stunden [3]. Während dieses Tests werden die Ab- oder Anwesenheit der REM-Phase, sowie die Einschlafzeit gemessen. Die Kriterien zur Diagnosestellung lauten: Verkürzte Einschlafzeit (innerhalb von 8 Minuten) und verfrühtes Einsetzen des REM-Schlafes (Sleep-Onset-REM, SOREM) (während der ersten 15 Minuten) in mindestens zwei Fällen bei 5 Durchgängen [3]. Vor der Durchführung eines multiplen Schlaflatenztests können mittels einer nächtlichen Polysomnographie Schlafdauer, Bewegungen, Herzfrequenz und Atmung erfasst werden. Aktigraphie und Schlafaufzeichnungen können ebenso nützliche Informationen ergeben [3]. Wenn die Ergebnisse des Schlaftests und andere klinische Symptome auf ein Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom hinweisen, sollten eine Messung der Hypocretin-Werte im Liquor vorgenommen werden. Die Werte sind im Allgemeinen bei diesen Patienten reduziert [4] [5]. Abschließend wird die Diagnose durch Gentests bestätigt, die eine HLA-DQB1 Mutation feststellen. Es ist zu beachten, dass andere Komorbiditäten, die eine ebensolche HLA-DQB1 Mutation bergen, ausgeschlossen werden müssen. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehört multiple Sklerose. Eine gründliche körperliche Untersuchung und weitere diagnostische Verfahren dienen zur Abklärung von Erkrankungen mit ähnlicher klinischer Präsentation [3]. Zu berücksichtigen sind unter anderem schwere Depression, obstruktive Schlafapnoe, bipolare und affektive Störungen, Morbus Parkinson, Demenz vom Alzheimertyp, sowie Schizophrenie [3].

Therapie

  • […] zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Therapie Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Die therapeutischen Möglichkeiten beim Narkolepsie- Kataplexie- Syndrom umfassen folgendes: Schlafpausen planen und leitliniengerechte Medikation (individuelle Anpassung) Modafinil[med2click.de]
  • Therapie der ersten Wahl bei Tag-Schläfrigkeit ist Modafinil. Natrium-Oxybat ist bei Schläfrigkeit, Kataplexie und schlechter Qualität des Nachtschlafes wirksam.[orpha.net]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Therapie Medikamente, welche bei Depressionen zum Einsatz kommen, die sogenannte trizyklischen Antidepressiva (Clomipramin, Imipramin), haben sich bewährt.[mein-gesundheitsnetz.com]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Verlauf und Prognose Die Narkolepsie kann in fast jedem Alter auftreten. Vor dem zehnten Lebensjahr tritt sie bei circa 20 Prozent aller Narkolepsiepatienten auf, wobei die wichtigsten Fehldiagnosen Epilepsie und hyperkinetisches Syndrom sind.[aerzteblatt.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Epidemiologie Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Das Narkolepsie- Kataplexie- Syndrom ist relativ selten. bei bis zu 15 von 100.000 Einwohnern Peak der Erkrankung im 2-3.[med2click.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • ICD10 -Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie 2 Epidemiologie Es wird vermutet, dass die Prävalenz 25-50 auf 100.000 Einwohner beträgt.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Prävalenz: ca.25-50/100000 Manifestation in der 2. und 4.[neurologienetz.de]
  • (via Pharmazeutische Zeitung ) Ätiologie und Epidemiologie der Narkolepsie Aufgrund der Assoziation mit HLA-Allelen wird auch bei der Narkolepsie eine immunologische Komponente (ähnlich wie bei Multipler Sklerose ) vermutet.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Pathophysiologie ist bis heute ungeklärt. Am ehesten handelt es sich um eine Störung im Transmitterstoffwechsel des Gehirns.[lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders: Diagnostic and coding manual, 2nd ed. Westchester, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2005.
  2. Morrish E, King MA, Smith IE, Shneerson JM. Factors associated with a delay in the diagnosis of narcolepsy. Sleep Med. 2004;5:37–41.
  3. Peacock J, Benca RM. Narcolepsy: clinical features, co-morbidities & treatment. Indian J Med Res. 2010;131:338-349.
  4. Black J, Houghton WC. Sodium oxybate improves excessive daytime sleepiness in narcolepsy. Sleep. 2006;2:939–46.
  5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, et al. The role of cerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis of narcolepsy and other hypersomnias. Arch Neurol. 2002;59(10):1553-1562.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:42