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Mycosis fungoides

Alibert-Bazin-Syndrom

Die Mycosis fungoides ist ein kutanes T-Zell-Lymphom. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit unklar.


Symptome

  • Zu den Symptomen zählen uncharakteristische Hautveränderungen, die der Schuppenflechte (Psoriasis) oder Ekzemen ähneln. Hinzu kommt häufig ein starker Juckreiz.[krebsgesellschaft.de]
  • Jahrhunderts und beruht auf einer Fehleinschätzung der Symptome.[gesundpedia.de]
  • Symptome Trockene, leicht schuppende, scharf begrenzte Veränderungen der Haut Die Hautveränderungen befinden sich oft am unteren Oberkörper und am Gesäß.[deximed.de]
  • Nachfolgend (wenn sich diese Symptome auf die gesamte Haut ausgebreitet haben), entwickeln sich grössere pilzförmige Knoten, die zur Geschwürbildung neigen.[beobachter.ch]
  • Diagnose Wenn ein Patient derartige Symptome schildert, könnte es sich auch um eine Schuppenflechte, ein Ekzem oder eine Pilzerkrankung handeln.[paradisi.de]
Fieber
  • Im Verlauf kommt es zu einer systemischen Beteiligung von Lymphknoten, Leber, Milz und Lunge, die zu Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigtem Gewichtsverlust führt.[msdmanuals.com]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
  • […] siehe auch Wissensdatenbank Anaplastische großzellige Lymphome bei Frauen mit Brustimplantaten . 6.3.3 Lymphom-assoziierte Hämophagozytische Lymphohistiozytose Das Syndrom der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH), klinisch gekennzeichnet durch Fieber[onkopedia.com]
Gewichtsverlust
  • Im Verlauf kommt es zu einer systemischen Beteiligung von Lymphknoten, Leber, Milz und Lunge, die zu Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigtem Gewichtsverlust führt.[msdmanuals.com]
Ekzem
  • Diese Ekzem-artigen Läsionen können über Jahre in diesem Stadium verharren und gehen dann in das infiltrative Plaque-Stadium über. Im prämykotischen Stadium sind z. T. Heilungen noch möglich.[de.wikipedia.org]
  • Ein Verdacht auf Mycosis fungoides ergibt sich bei therapieresistenten ekzem - bzw. psoriasisartigen Befunden der Haut. 6 Therapie Bei auf die Haut beschränkten Formen ohne Lymphknoten- und Organbefall wird in der Regel lokal mit Glukokortikoiden und[flexikon.doccheck.com]
  • Die Mycosis fungoides beginnt typischerweise mit Hautveränderungen, die einer Schuppenflechte oder einem Ekzem ähneln und eventuell mit Juckreiz einhergehen.[beobachter.ch]
  • Weil die roten Flecken zumeist leicht schuppen und etwas jucken, werden sie gelegentlich mit einem Ekzem verwechselt.[apotheken-umschau.de]
Pruritus
  • Sehr häufige Nebenwirkungen von Ledaga sind Dermatitis, Hautinfektion und Pruritus. Häufig treten auch Hautgeschwüre, Blasenbildung und eine Dunkelfärbung der Haut.[gelbe-liste.de]
  • Anti-CD52, Campath ) KombinationschemotherapieExtrakorporale PhotophereseAllgemeinmaßnahmen: Behandlung des Juckreizes (Pruritus) In Stadium I kann die Erkrankungen über Jahre sistieren oder geheilt werden.[de.wikipedia.org]
  • Pruritus kann vorkommen. In spδteren Krankheitsstadien kφnnen infiltrierte Plaques und rot-violette, gewφlbefφrmige Tumoren oder eine generalisierte Erythrodermie entstehen. Hδufigstes extrakutanes Symptom sind vergrφίerte Lymphknoten.[orpha.net]
  • Tabellen Stadieneinteilung der Mycosis fungoides Prämykosides Stadium (Patch-Stadium) Geringer Pruritus oder uncharakteristische rote, seltener urtikarielle, ekzematöse Flecken. Dauer des Patch-Stadiums: 5 Jahre bis 20 Jahre.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Hautläsion
  • Die Hautläsionen sind meist in Gruppen stehende follikuläre Papeln, Plaques oder Tumoren, vorzugsweise im Kopf- und Halsbereich. Häufig sind infiltrierte Plaques unter den Augenbrauen und Alopezie. Oft besteht starker Juckreiz.[orpha.net]
  • Im Abflussgebiet der Hautläsionen können Lymphknoten das Bild einer so genannten dermatopathischen Lymphadenitis zeigen. In derartig veränderten Lymphknoten lässt sich ein Lymphom nicht immer sicher diagnostizieren.[de.wikipedia.org]
  • […] bedingt ein schlechteres Ansprechen auf spezifische Dermatotherapie - pagetoide Retikulose Hi: Maximalform des Epidermotropismus ähnlich dem Morbus Paget - Granulomatous slack skin Syn: kutanes elastolytisches Lymphom HV: atrophische, Cutis-laxa-ähnliche Hautläsionen[wikiderm.de]
Exanthem
  • Anders als bei den meisten anderen Lymphomen ist die Erstdiagnose oft schwierig zu stellen, da sie sich ausschließlich als chronisches, juckendes Exanthem manifestiert.[msdmanuals.com]
  • Pityriasis rosea : Stammbetontes, schubartiges, über 1-2 Wochen andauerndes Exanthem; nach den Spaltlinien ausgerichtet (Weihnachtsbaum-Muster), Herde: 0,2-1,0 cm große, ovale oder längliche, wenig erhabene, schuppige Plaque.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Alopezie
  • Häufig sind infiltrierte Plaques unter den Augenbrauen und Alopezie. Oft besteht starker Juckreiz. Bei den meisten Fällen besteht eine muzinöse Degeneration der Haarfollikel: Diese Fälle werden als MF-assoziierte follikuläre Muzinose bezeichnet.[orpha.net]
  • Im Kapillitiumbereich: Umschriebene Alopezien. Lymphknotenschwellungen. Mykosides (tumoröses) Stadium (tumor-stage) Tumorentwicklung im Bereich der infiltrierten Herde nach meist jahre- bis jahrzehntelanger Krankheitsdauer.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Splenomegalie
  • […] auch Wissensdatenbank Anaplastische großzellige Lymphome bei Frauen mit Brustimplantaten . 6.3.3 Lymphom-assoziierte Hämophagozytische Lymphohistiozytose Das Syndrom der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH), klinisch gekennzeichnet durch Fieber, Splenomegalie[onkopedia.com]

Diagnostik

  • Epidemiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Im bzw. auf das Tumorstadium folgend kommt es zu einem Befall innerer Organe ( Leber, Lunge, Milz ) mit resultierender Funktionseinschränkung und erhöhtem Krankheitsgefühl. 5 Diagnostik Die Diagnose erfolgt typischerweise durch die pathologische Untersuchung[flexikon.doccheck.com]
  • Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch eine Biopsie aus den betroffenen Hautbezirken bzw. tumorösen Läsionen, in den generalisierten Stadien auch an Biopsien aus Lymphknoten, Knochenmark und den betroffenen Organen.[de.wikipedia.org]
  • Diagnostik Die Krankheit tritt ungefähr um das 60. Lebensjahr auf; häufig dauert es 4–5 Jahre, bevor die Diagnose mit Sicherheit gestellt werden kann.[deximed.de]
  • Zudem ist in diesen Daten die teilweise in die Diagnostik eingeführte Klonalitätsanalyse als prognostischer Faktor noch nicht enthalten.[radio-strahlentherapie.de]

Therapie

  • Hinweis: Es gibt verschiedene Formen der PUVA-Therapie, darunter Bade- / Creme-PUVA-Therapie oder eine Tabletteneinnahme und UV-A-Bestrahlung (orale PUVA-Therapie, systematische PUVA-Therapie).[apotheken-umschau.de]
  • Behandlung und Therapie Für die Behandlung der Mycosis fungoides stehen abgestufte Therapien zu Verfügung, die auf das jeweilige Stadium der Krankheit abgestimmt sind.[gesundpedia.de]
  • Therapie Die Behandlung hängt in erster Linie vom Stadium der Erkrankung bei Diagnosestellung ab.[krebsgesellschaft.de]
  • Therapie Lokaltherapie mit Corticoiden oder Photochemotherapie ( PUVA ) Systemische Therapie mit Methotrexat , Interferon-α , Retinoiden In fortgeschrittenem Stadium palliativ Chlorambucil oder Polychemotherapie (keine Besserung der Prognose bei Chemotherapie[amboss.com]
  • Je nach Krankheitsfortschritt können bei der Therapie die Photochemotherapie (PUVA) sowie die Strahlen- und Chemotherapie zum Einsatz kommen.[krebsgesellschaft.de]

Prognose

  • Durch die rasante Entwicklung in der Onkologie mit immer effektiveren Chemo- aber auch Immuntherapien dürfte sich die aktuelle Prognose tatsächlich aber schon deutlich verbessert haben.[radio-strahlentherapie.de]
  • Das Sézary-Syndrom hat eine schlechte Prognose. Eine Erkrankung mit Tumorzellen mit dem Immunphänotyp von T-Suppressorzellen (CD 8 positiv) scheint prognostisch keine Auswirkung zu haben.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Der natürliche Verlauf der Krankheit besteht in einer schrittweisen Ausbreitung der Hautveränderungen über viele Jahre hinweg. Die Prognose ist eng mit dem Krankheitsstadium zum Zeitpunkt der Diagnose verknüpft.[deximed.de]
  • […] in früheren Stadien) Prognose Verbleib im Ekzemstadium über viele Jahre oder Jahrzehnte mit normaler 5-Jahres-Überlebensrate möglich Bei Eintritt ins Tumorstadium rascher Progress mit ungünstiger Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 C84 .-[amboss.com]
  • Epidemiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie 1/3 aller kutanen Lymphome Geschlecht : (ca. 2:1) Alter : bevorzugt im mittleren oder höheren Alter Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
  • Epidemiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 0,4-0,5/100.000/Einwohner/Jahr. Ätiopathogenese Unbekannt. Übermäßige Proliferation meist von T-Helferzellen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] in Europa das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das angioimmunoblastische T-Zell Lymphom (AITL), sowie die großzelligen anaplastischen Lymphome (ALCL) die häufigsten Erscheinungsformen darstellen [ 2 , 3 , 4 ] , siehe auch Tabelle 1 . 2.2 Epidemiologie[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:43