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Multiple endokrine Neoplasie Typ 1

MEN 1


Symptome

  • Prolaktinome) und nicht-funtionelle Adenome der Drüse die nur durch ihr verdrängendes Wachstum Symptome verursachen.[ukgm.de]
  • Das erste Symptom eines MEN1 ist häufig ein primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT).[labor-lademannbogen.de]
  • Die Hypophysenüberfunktion manifestiert sich am häufigsten als Hyperprolaktinämie mit spezifischen klinischen Symptomen, seltener als Akromegalie (Wachstumshormon-Hypersekretion), Hyperthyreose (TSH-Hypersekretion) oder Cushing-Syndrom (ACTH-Hypersekretion[amedes-genetics.de]
  • Ärzte müssen entscheiden, ob Hyperparathyreoidismus bei MEN1 schwer genug ist, Behandlung zu benötigen, vor allem in einer Person, die keine Symptome hat.[abund.ilorena.com]
Kopfschmerz
  • Kopfschmerzen sind ein unspezifisches, aber häufiges Symptom vor allem bei nicht-funktionellen Tumoren. Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) Die 15-20 cm lange Bauchspeicheldrüse liegt hinter dem Magen.[ukgm.de]
  • Bei Kindern können Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen und Einschränkungen des Gesichtsfelds vorkommen.[uke.de]
  • Tumoren in den Nebennieren, die sogenannten Phäochromzytome, können Hormone freisetzen, die den Blutdruck erhöhen, zu vermehrtem Schwitzen, Kopfschmerzen, Zittern, Übelkeit und starkem Herzklopfen u. a. führen können.[deximed.de]
Bauchschmerz
  • Die Beschwerden äußern sich dann meistens in Bauchschmerzen, Darmverschluss oder Gelbsucht. Die funktionellen NET produzieren häufig neben anderen das Hormon Serotonin.[ukgm.de]
  • Dies führt zu Bauchschmerzen und wässrigen Durchfällen. Diagnostik Die Untersuchung der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 stützt sich auf die Symptome und erhöhte Hormonwerte der einzelnen oben genannten Tumoren.[dr-gumpert.de]
  • Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht – sind uncharakteristisch. Sie sind auf die Verengung des Dünndarms oder die Verdrängung benachbarter Organe durch den meist langsam wachsenden Tumor zurückzuführen.[uke.de]
Osteoporose
  • Der Inhalt erstreckt sich von Erkrankungen des Hypothalamus und der Hypophyse, über Erkrankungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüsen, die Osteoporose und Mineralisations- sowie Elektrolytstörungen, den Diabetes mellitus und die Adipositas über Steroidrezeptordefekte[books.google.de]
  • Cushing, Prolaktinom, TSHom, hormon-inaktive Tumoren, Hypophysenkarzinom) Seltene Stoffwechselerkrankungen Hyper- und Hypophosphatasie Phosphatdiabetes M.Paget Sekundäre Osteoporosen Typ 1 Diabetes Transplantationsassoziierter Diabetes (NODAT) Transplantationsassoziierte[uk-essen.de]

Diagnostik

  • Es muss unterschieden werden zwischen einem prädiktiven Gentest und der klinischen Diagnostik.[aerzteblatt.de]
  • In 12 Kapiteln wird von ausgewiesenen Autoren der aktuelle Stand molekularmedizinischer Forschung, Entwicklung und Anwendung sowie der medizinischen Diagnostik und Therapie an ausgewählten Endokrinopathien dargestellt.[books.google.de]
  • Gastrinom, Insulinom, selten Glukagonom, Somatostatinom, VIPom) MERKE Merkspruch zu MEN 1 : PPP p rimary hyperparathyreoidism - p ancreatic tumors - p ituitary tumors Diagnostik primärer Hyperparathyreoidismus: Hyperkalzämie, Hypophosphatämie, Hyperkalzurie[megru.ch]
  • Die molekulargenetische Diagnostik wird bei allen Patienten mit zwei oder mehr MEN1-assoziierten Tumoren empfohlen. Durch den Nachweis einer Mutation innerhalb des MEN1-Gens wird der Verdacht auf MEN1 bestätigt.[amedes-genetics.de]
  • Heinmann KD, Schmelzer A (1997) Sonographische Diagnostik der Schilddrüse. HNO 45: 029–1039 5. Jorde R, Bonaa KH, Sundsfjord J (2000) Primary hyperparathyroidism detected in a health screening. The Tromso study.[springermedizin.de]

Therapie

  • […] und Wortgruppen Bibliografische Informationen Titel Onkologische Therapie: Behandlung von Leukämien, Lymphomen und soliden Tumoren ; mit diagnostischen Hinweisen ; mit 145 Tabellen Herausgeber Hans D.[books.google.de]
  • […] primärer Hyperparathyreoidismus : Extirpation aller Nebenschilddrüsen bis auf eine Hälfte Pankreas- und Hypophysentumoren: Operation hormonproduzierende Tumoren : evtl. medikamentöse Therapie[megru.ch]
  • In 12 Kapiteln wird von ausgewiesenen Autoren der aktuelle Stand molekularmedizinischer Forschung, Entwicklung und Anwendung sowie der medizinischen Diagnostik und Therapie an ausgewählten Endokrinopathien dargestellt.[books.google.de]
  • Ziel der vorliegenden Studie war, die Ergebnisse der chirurgischen Therapie des pHPT bei Patienten mit genetisch gesicherter MEN1 zu analysieren. Hierzu wurden präoperative Befunde, operatives Vorgehen und… CONTINUE READING[semanticscholar.org]
  • Trägern einer Mutation werden regelmäßige Früherkennungsuntersuchungen empfohlen, um frühzeitig die Entwicklung syndromassoziierter benigner und maligner Tumoren zu diagnostizieren und eine Therapie zu ermöglichen (Waldmann et al. 2007)[multiple-endokrine-neoplasie.de]

Prognose

  • Molekulargenetik, Morphologie und Prognose*, ** S. Schröder Barbara Padberg C. Capella Andreja Frilling G. Klöppel P. U.[link.springer.com]
  • Verlauf/Prognose Eingeschränkte Lebenserwartung (Exitus letalis in 50% der Pat. etwa um das 50. LJ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Prognose Die Prognose ist abhängig davon, um welche Variante der multiplen endokrinen Neoplasien es sich handelt.[deximed.de]
  • Für die Prognose der Patienten ist der Verlauf des Medullären Schilddrüsenkarzinoms entscheidend.[de.wikipedia.org]
  • Nicht jede Prognose eines Genetikers muß bei einem Menschen auch tatsächlich eintreffen, und nicht jedes „Krankheitsgen“, das entdeckt wird, macht seinen Träger auch wirklich krank.[focus.de]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Panethnisch. Prävalenz: 0.5-1/100.000 Einwohner/Jahr. Ätiopathogenese Autosomal-dominant vererbt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie der MEN Ca. 3 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner. Manifestationsalter zwischen dem 2. und dem 60. Lebensjahr, Altersgipfel zwischen dem 3. und 4. Lebensjahrzehnt.[diabetes-deutschland.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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