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Morbus Still

Still-Krankheit

Morbus Still ist eine Erkrankung des rheumatischen Formenkreises. Es wird unterschieden, ob sich die Krankheit bei pädiatrischen Patienten manifestiert - in diesem Fall wird sie auch als systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) bezeichnet - oder ob sie erst im Erwachsenenalter ausbricht (adulter Morbus Still, AMS). Für beide Formen der Erkrankung wird eine genetische Prädisposition und eine durch Umweltfaktoren ausgelöste Autoimmunreaktion als Ursache angenommen.

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Symptome

Entsprechend ihrer Definition tritt SJIA bei Patienten im Alter von unter 16 Jahren auf. Typische Symptome sind intermittierendes, hohes Fieber, ein flüchtiges, lachsfarbenes, makulöses Exanthem im Bereich von Oberkörper und Extremitäten und Oligoarthritis [1]. Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten. Während Uveitis in anderen Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis recht häufig beobachtet wird, ist davon weniger als 1% der SJIA-Patienten betroffen [2]. Als diagnostisches Kritierium wurde eine Mindestdauer der Beschwerden von sechs Wochen vorgeschlagen [3], aber es kann auch vorher schon zu Spontanremission kommen [4]. Des Weiteren kann die Erkrankung einen schubweisen oder chronischen Verlauf nehmen, der die Patienten über Jahre schwächt [5]. Das Fehlen der Oligoarthritis bei Manifestation der zuvor genannten Symptome führt häufig zu einer Verzögerung der Diagnosestellung [6]. In schweren Fällen entwickelt sich aus der SJIA dennoch eine chronische, destruktive Arthritis, die die Betroffenen im Alltag stark behindert. SJIA tritt zuweilen in Kombination mit dem Makrophagenaktivierungssyndrom auf [7].

AMS stellt sich ähnlich dar, betrifft jedoch erwachsene Patienten [8] [9]. Epidemiologische Studien zeigten eine regelmäßige Verteilung über das Erwachsenenalter, ohne dass ein signifikanter Anstieg der Inzidenz in einem bestimmten Lebensabschnitt erkennbar wurde [10].

Fieber
  • Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10 9/l.[symptoma.com]
  • Sehnenentzündung ist eins der Symptome Die Kinder erkranken schwer mit hohem Fieber ( 39 C), das oft schon Morgens ansteigt und mindestens 2 Wochen andauert.[miomedi.de]
  • Das Hauptsymptom ist eine Lymphknotenveränderung mit Hautausschlag und Fieber.[medhost.de]
Schmerz
  • Schmerzen und Fieber sin ständiger begleiter... Habe vieles ausprobiert und nichts hilft so richtig....[lifeline.de]
  • In der Folge waren wir mit Daniel von Arzt zu Arzt gefahren, da immer wieder Fieber und Schmerzen auftraten, aber niemand wusste genau, was er hatte.[leben-ohne-dich.de]
  • Dann kommt sie aus der Schule heim, hat Schmerzen und kann nicht mehr. Doch das akzeptiert sie; das wichtigste ist ihr 'normal' zu sein", sagt Bianca.[t-online.de]
  • Denn es spielen viele Faktoren eine Rolle: Stress, Umwelteinflüsse, genetische Veranlagung – man kann es einfach nicht sagen.“ Medikamente lindern den Rheuma-Schmerz Eine Therapie gibt es nicht für Sebastian.[praxisvita.de]
Lymphadenopathie
  • Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten.[symptoma.com]
  • Beim Morbus Still kommt es nicht nur zu schweren systemischen Manifestationen mit Fieberspitzen, Hautausschlägen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und Serositiden.[aerzteblatt.de]
  • .  Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie")  Vergrößerung von Leber und Milz  starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (Blutsenkung; BSG) und anderer Entzündungswerte im Blut, z.B. des c-reaktiven[rund-ums-baby.de]
Hyperthermie
  • Das ist es nun nach einem Jahr definitiv nicht, aber ansonsten sind wir auch überhaupt nicht weitergekommen und beim letzten Gespräch würde gesagt, wir müssten mit seiner "Hyperthermie" leben?![rund-ums-baby.de]
Exanthem
  • Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10 9/l.[symptoma.com]
  • Das Exanthem des M. Still ist ein Symptom von hoher Sensitivität. Es äußert sich in roten, scharf begrenzten Makulae, die sehr flüchtig sind.[link.springer.com]
  • Still ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch die Trias tägliches hohes Fieber, Arthritis oder Arthralgie und flüchtiges lachsfarbenes Exanthem charakterisiert ist.[medmedia.at]
Ausschlag
  • Ich bin mit 18 krank geworden, nach 7 Jahren über 39 grad fieber, schwellungen, ausschlag, halsschmerzen ect.[lifeline.de]
  • Ich bin mit 18 krank geworden, nach 7 Jahren über 39 grad fieber , schwellungen, ausschlag, halsschmerzen ect.[lifeline.de]
Hautverfärbung
  • Mögliche Hinweise auf Morbus Still: Fieberschübe vor allem abends und nachts über längere Zeit Gelenkschmerzen Flüchtige, rötliche Hautverfärbungen Halsschmerzen Lymphknotenschwellungen[immunologie-zentrum.ch]
Hepatosplenomegalie
  • Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten.[symptoma.com]
  • […] lachsfarbenes Exanthem ( akuter Hautausschlag); stark schmerzende Muskeln ( Myalgien) und Gelenke ( Arthralgien); Anämie ( Blutarmut), Leukozytose ( erhöhte Zahl weißer Blutkörperchen), erhöhte BKS (Blutsenkungsgeschwindigkeit); Anschwellung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie[medhost.de]
  • Beim Morbus Still kommt es nicht nur zu schweren systemischen Manifestationen mit Fieberspitzen, Hautausschlägen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und Serositiden.[aerzteblatt.de]
Hepatomegalie
  • Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.[flexikon.doccheck.com]
Splenomegalie
  • Nebenkriterien sind Halsschmerzen, Lymphadenopathie oder Splenomegalie, erhöhte Serumkonzentrationen der Leberenzyme, und Seronegativität für antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor.[symptoma.com]
  • Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.[flexikon.doccheck.com]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • .  Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie")  Vergrößerung von Leber und Milz  starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (Blutsenkung; BSG) und anderer Entzündungswerte im Blut, z.B. des c-reaktiven[rund-ums-baby.de]
Arthritis
  • Ausschlusskriterien sind: Psoriasis, HLA-B27-assoziierte Arthritis oder andere Erkrankungen, wiederholt positive Befunde bei Test auf Rheumafaktor.[symptoma.com]
  • Bei Morbus Still handelt es sich um eine Form von Arthritis. Diese Krankheit tritt bei Kindern und bei Jugendlichen auf und verläuft in den meisten Fällen sehr schlecht.[paradisi.de]
  • Das Stillsyndrom ist die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis. Der Morbus Still wird auch als polyartikuläre systemische JRA bezeichnet.[medhost.de]
Arthralgie
  • Still ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch die Trias tägliches hohes Fieber, Arthritis oder Arthralgie und flüchtiges lachsfarbenes Exanthem charakterisiert ist.[medmedia.at]
  • Schwangerschaftswoche mit Fieber, Arthralgien, Husten und Abgeschlagenheit. Nach ausführlichen Untersuchungen wurde die Diagnose eines adulten Morbus Still gestellt.[praxis-depesche.de]
  • Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10 9/l.[symptoma.com]
Gelenkschwellung
  • Die Hauptsymptome sind Gelenkschwellungen, immer wiederkehrendes Fieber und ein oft nur kurzzeitig bestehender Hautausschlag. Die Erkrankung ist selten.[patientconsult.de]
  • Gelenkschwellungen treten häufig erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf. Häufig sind dann viele große und kleine Gelenke betroffen. Die systemische Arthritis lässt sich dank neuer moderner Medikamente heute gut behandeln.[kinderarztpraxisamwaldpark.de]
  • Manchmal dauert es Wochen bis Monate, gelegentlich sogar Jahre, bis erste Gelenkschwellungen auftreten. Bei etwa der Hälfte der Patienten schmerzen dann die großen, seltener die kleinen Gelenke.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Myalgie
  • Symptome Stillsyndrom intermittierendes hohes Fieber ( 39), das heißt, es wechseln sich Fieberanfälle mit fieberfreien Intervallen ab; lachsfarbenes Exanthem ( akuter Hautausschlag); stark schmerzende Muskeln ( Myalgien) und Gelenke ( Arthralgien); Anämie[medhost.de]

Diagnostik

Die Diagnose beider Formen des Morbus Still basiert primär auf der klinischen Untersuchung. Zudem sollten Blutbild und Blutchemie analysiert werden. Häufig festzustellende hämatologische Anomalien sind Anämie, Neutrophilie und Leukozytose mit Linksverschiebung und Thrombozytose [1] [8]. Erhöhte Konzentrationen C-reaktiven Proteins und eine beschleunigte Blutsenkung weisen auf einen systemischen Entzündungsprozess hin. Tests auf die Präsenz von antinukleären Antikörpern und Rheumafaktor liefern in der Regel negative Resultate [11].

Diagnostische Kriterien für SIJA wurden von der International League of Associations for Rheumatology erarbeitet, und bei der Diagnose von AMS finden die sogenannten Yamaguchi-Kriterien Anwendung. Wesentliche Unterschiede bestehen vor allem in den möglichen Differentialdiagnosen, die ausgeschlossen werden müssen [6]. In diesem Zusammenhang gilt:

  • Die Diagnose von SIJA setzt Fieber über mindestens zwei Wochen voraus, davon über mindestens drei Tage am Stück täglich, zusätzlich Arthritis und einen der folgenden klinischen Befunde: Exanthem wie oben beschrieben, Lymphadenopathie, Organomegalie, oder Serositis. Ausschlusskriterien sind: Psoriasis, HLA-B27-assoziierte Arthritis oder andere Erkrankungen, wiederholt positive Befunde bei Test auf Rheumafaktor.
  • Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 °C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10^9/l. Nebenkriterien sind Halsschmerzen, Lymphadenopathie oder Splenomegalie, erhöhte Serumkonzentrationen der Leberenzyme, und Seronegativität für antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor. Die Diagnose AMS kann gestellt werden, wenn mindestens zwei Hauptkriterien und insgesamt mindestens fünf Haupt- und Nebenkriterien erfüllt sind, und wenn folgende Entitäten ausgeschlossen wurden: Infektionskrankheiten, andere Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, maligne Neoplasie.
Linksverschiebung
  • Häufig festzustellende hämatologische Anomalien sind Anämie, Neutrophilie und Leukozytose mit Linksverschiebung und Thrombozytose.[symptoma.com]

Therapie

  • Die Verkürzung der Placebo-Therapie hat zur Folge, dass die Daten zur Sicherheit der Therapie schwieriger zu beurteilen sind. Klar ist, dass der Eingriff in die angeborene Immunabwehr nicht ohne Folgen bleibt.[aerzteblatt.de]
  • Ihr Wohlbefinden steht bei uns im Mittelpunkt: Unser Ziel für Sie ist Lebensqualität im Alltag verbunden mit optimaler Therapie Ihrer Erkrankung. Sie haben einen persönlichen ärztlichen Ansprechpartner.[patientconsult.de]
  • Bei beiden Patientinnen wurde eine Therapie mit Prednison begonnen, worauf sich die Symptome rasch besserten. Beide brachten lebensfähige Kinder auf die Welt. Die Symptome bestanden jedoch postpartal bei einer der Frauen fort.[praxis-depesche.de]
  • Dieses Buch bietet übersichtliche Tabellen zur Schnellorientierung, prägnante Darstellung des klinischen Bildes und Tipps zur angemessenen Therapie. Autoren: Prof. Dr. med. habil. Sabine G. Plötz, Prof. Dr. med. Rüdiger Hein, Prof. Dr. med.[springermedizin.de]

Prognose

  • Die Prognose der Erkrankung ist recht gut; häufig klingen die entzündlichen Episoden innerhalb einiger Monate von selbst ab.[praxis-depesche.de]
  • Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig (Letalität 3,5%). Bei 3 von 4 Patienten ist im Erwachsenenalter kein Symptom mehr vorhanden. med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner Aktualisierung 10.07.2010[medhost.de]
  • Eltern und Kindern sollten in Entscheidungen einbezogen werden. 7 Prognose Drei von vier Patienten zeigen im Erwachsenenalter keine Symptome der Erkrankung mehr. Bei jedem viertem Kind werden schwere Gelenkdestruktionen beobachtet.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Bearbeiten Synonym: Morbus Still 1 Definition Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Spiegel LR, Schneider R, Lang BA, et al. Early predictors of poor functional outcome in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis: a multicenter cohort study. Arthritis Rheum. 2000; 43(11):2402-2409.
  2. Heiligenhaus A, Minden K, Foll D, Pleyer U. Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int. 2015; 112(6):92-100, i.
  3. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31(2):390-392.
  4. Sikora KA, Grom AA. Update on the pathogenesis and treatment of systemic idiopathic arthritis. Curr Opin Pediatr. 2011; 23(6):640-646.
  5. Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N, Feldman BM. Predictors of disease course and remission in systemic juvenile idiopathic arthritis: significance of early clinical and laboratory features. Arthritis Rheum. 2006; 54(5):1595-1601.
  6. Shenoi S, Wallace CA. Diagnosis and Treatment of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. J Pediatr. 2016; 177:19-26.
  7. Ravelli A, Minoia F, Davi S, et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2016; 75(3):481-489.
  8. Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015; 47(1):6-14.
  9. Gopalarathinam R, Orlowsky E, Kesavalu R, Yelaminchili S. Adult Onset Still's Disease: A Review on Diagnostic Workup and Treatment Options. Case Rep Rheumatol. 2016; 2016:6502373.
  10. Sakata N, Shimizu S, Hirano F, Fushimi K. Epidemiological study of adult-onset Still's disease using a Japanese administrative database. Rheumatol Int. 2016; 36(10):1399-1405.
  11. Woo P. Systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, management, and outcome. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2(1):28-34.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:49