Meige-Syndrom

Das MS zählt zu den fokalen Dystonien und betrifft hauptsächlich die Augenmuskeln und die Muskulatur des unteren Gesichtsbereiches. Bei dieser Form der Dystonie können rhythmische, spastische und tremorartige Muskelkonktraktionen beobachtet werden. Die Erstmanifestation fällt meist ins mittlere Erwachsenenalter und Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Die meisten MS-Patienten werden mit einem intermittierendem Blepharospasmus vorstellig. Es ist nicht ungewöhnlich, dass das Einsetzen des Blepharospasmus in einen engen zeitlichen Zusammenhang mit kleineren Traumata oder Erkrankungen gebracht wird: Eine Reizung der Augen bei Exposition gegenüber Wind, Staub und Schmutz sowie Keratokonjunktivitis sicca, Konjunktivitis und Blepharitis mögen alle einen Lidkrampf auslösen. In einigen Fällen geht dem Blepharospasmus eine Phase schnellen, unwillkürlichen Blinzelns voraus. Diese Patienten blinzeln bedeutend schneller und forcierter als ein gesundes Individuum, das versucht, einen Fremdkörper von Horn- und Bindehäuten zu entfernen.

Ähnlich kann der Vorbericht zur oromandibulären Dystonie ausfallen. Typische Läsionen, die die Bewegungsstörungen auslösen, sind stumpfe Traumata, die der Patient während des Sports oder bei einem Sturz erleidet, oder auch zahnmedizinische Behandlungen. Die Dystonie der Muskeln im unteren Gesichtsbereich setzt allerdings in den meisten Fällen nach dem Blepharospasmus ein, d.h. die Krankheit scheint sich von den Lidern auf unterhalb gelegene Zonen auszudehnen. Wesentlich seltener wird eine umgekehrte Ausbreitung von den Muskeln im Hals-, Kinn- oder Mundbereich in Richtung der Orbita beobachtet [1].

Die oromandibuläre Dystonie kann schließlich umfassende Anteile der Kaumuskulatur, der Zunge und auch der Muskeln von Rachen und Kehlkopf betreffen [2] [3]. Charakteristische Symptome sind diesbezüglich unkontrollierbare Kaubewegungen, ein Aufeinanderpressen der Kiefer, ein Vorwärtsschieben des Unterkiefers, ein Schürzen der Lippen oder Grimassenschneiden. Viele Betroffene leiden zudem an Sprachstörungen [4] [5]. Zuweilen erfasst die Dystonie auch die Muskulatur des Hals- und Nackenbereiches. Selbst nach jahrelanger Erkrankung kann nicht sicher ausgeschlossen werden, dass das MS keine weiteren Muskeln ergreifen wird. Während in manchen Fällen eine solche Verschlimmerung nach Traumata eintritt, lässt sich bei anderen Patienten kein Auslöser identifizieren.

Im Gegensatz zu anderen dystonischen Pathologien ist weder die Rumpfmuskulatur noch die der Gliedmaßen in das Krankheitsgeschehen involviert.

Die Diagnose des MS erfolgt anhand der klinischen Befunde und nach Ausschluss sekundärer Dystonien [2]. Untersuchungen von Blutproben, der Nachweis von Autoantikörpern oder einer Belastung mit Toxinen, eine Magnetresonanztomographie des Kopfes und möglicherweise auch genetische Analysen kommen zur Anwendung, um folgende Differentialdiagnosen auszuschließen:

• Ischämischer Hirninfarkt
• Morbus Parkinson
• Morbus Huntington
• Zysten, Neoplasien und andere raumfordernde Prozesse im zentralen Nervensystem
• Multiple Sklerose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Intoxikation, beispielsweise mit Psychopharmaka oder Rauschmitteln [6]

Die genannten Untersuchungen bleiben im Fall des idiopathischen MS, per definitionem eine primäre Dystonie, ohne besonderen Befund.

1. Weiss EM, Hershey T, Karimi M, et al. Relative risk of spread of symptoms among the focal onset primary dystonias. Mov Disord. 2006; 21(8):1175-1181.
2. LeDoux MS. Meige syndrome: what's in a name? Parkinsonism Relat Disord. 2009; 15(7):483-489.
3. Zwirner P, Dressler D. [Dystonia as the cause of pharyngolaryngeal motility disorders]. Hno. 1995; 43(8):498-501.
4. Korbmacher H, Kahl-Nieke B. Optimizing interdisciplinary cooperation for patients with orofacial dysfunctions. Presentation of an interdisciplinary diagnostic referral sheet. J Orofac Orthop. 2001; 62(3):246-250.
5. Yoshida K. [Muscle afferent block in the treatment of oromandibular dystonia. Difference in effect between masticatory and lingual muscles]. Nervenarzt. 2003; 74(6):516-522.
6. Tsuji S, Kikkawa S, Horiguchi J, et al. Meige syndrome with apraxia of lid opening after the discontinuation of sulpiride treatment. Pharmacopsychiatry. 2002; 35(4):155-156.