Meige-Syndrom
Idiopathische orofaziale Dyskinesie
Der Begriff Meige-Syndrom (MS) beschreibt eine fokale Störung des Muskeltonus. Betroffene zeigen einen Blepharospasmus und eine unterschiedlich stark ausgeprägte oromandibuläre Dystonie. Wenngleich ein sehr ähnliches klinisches Bild durch Psychopharmaka getriggert werden kann, ist das MS per definitionem doch eine primäre Dystonie, deren Ätiologie noch unbekannt ist. Die Therapie kann deshalb nur symptomatisch erfolgen, beispielsweise durch die Injektion von Botulinumtoxin zur Vermeidung der Muskelkontraktion. Die Prognose ist günstig. Alternative Bezeichnungen für das MS sind idiopathische orofaziale Dystonie, idiopathische orofaziale Dyskinese, kraniozervikale Dystonie oder ähnliche Termini.
Symptome
Das MS zählt zu den fokalen Dystonien und betrifft hauptsächlich die Augenmuskeln und die Muskulatur des unteren Gesichtsbereiches. Bei dieser Form der Dystonie können rhythmische, spastische und tremorartige Muskelkonktraktionen beobachtet werden. Die Erstmanifestation fällt meist ins mittlere Erwachsenenalter und Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Die meisten MS-Patienten werden mit einem intermittierendem Blepharospasmus vorstellig. Es ist nicht ungewöhnlich, dass das Einsetzen des Blepharospasmus in einen engen zeitlichen Zusammenhang mit kleineren Traumata oder Erkrankungen gebracht wird: Eine Reizung der Augen bei Exposition gegenüber Wind, Staub und Schmutz sowie Keratokonjunktivitis sicca, Konjunktivitis und Blepharitis mögen alle einen Lidkrampf auslösen. In einigen Fällen geht dem Blepharospasmus eine Phase schnellen, unwillkürlichen Blinzelns voraus. Diese Patienten blinzeln bedeutend schneller und forcierter als ein gesundes Individuum, das versucht, einen Fremdkörper von Horn- und Bindehäuten zu entfernen.
Ähnlich kann der Vorbericht zur oromandibulären Dystonie ausfallen. Typische Läsionen, die die Bewegungsstörungen auslösen, sind stumpfe Traumata, die der Patient während des Sports oder bei einem Sturz erleidet, oder auch zahnmedizinische Behandlungen. Die Dystonie der Muskeln im unteren Gesichtsbereich setzt allerdings in den meisten Fällen nach dem Blepharospasmus ein, d.h. die Krankheit scheint sich von den Lidern auf unterhalb gelegene Zonen auszudehnen. Wesentlich seltener wird eine umgekehrte Ausbreitung von den Muskeln im Hals-, Kinn- oder Mundbereich in Richtung der Orbita beobachtet [1].
Die oromandibuläre Dystonie kann schließlich umfassende Anteile der Kaumuskulatur, der Zunge und auch der Muskeln von Rachen und Kehlkopf betreffen [2] [3]. Charakteristische Symptome sind diesbezüglich unkontrollierbare Kaubewegungen, ein Aufeinanderpressen der Kiefer, ein Vorwärtsschieben des Unterkiefers, ein Schürzen der Lippen oder Grimassenschneiden. Viele Betroffene leiden zudem an Sprachstörungen [4] [5]. Zuweilen erfasst die Dystonie auch die Muskulatur des Hals- und Nackenbereiches. Selbst nach jahrelanger Erkrankung kann nicht sicher ausgeschlossen werden, dass das MS keine weiteren Muskeln ergreifen wird. Während in manchen Fällen eine solche Verschlimmerung nach Traumata eintritt, lässt sich bei anderen Patienten kein Auslöser identifizieren.
Im Gegensatz zu anderen dystonischen Pathologien ist weder die Rumpfmuskulatur noch die der Gliedmaßen in das Krankheitsgeschehen involviert.
Neurologisch
Dystonie
- Für eine solche segmentale Dystonie, bei der Blepharospasmus, oromandibuläre Dystonie, spasmodische Dysphonie und zervikale Dystonie variabel miteinander kombiniert sind, ist der Begriff kraniozervikale Dystonie gebräuchlich.[eref.thieme.de]
- Alternative Bezeichnungen für das MS sind idiopathische orofaziale Dystonie, idiopathische orofaziale Dyskinese, kraniozervikale Dystonie oder ähnliche Termini.[symptoma.de]
- […] sich klinisch als Kombination aus Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie.[flexikon.doccheck.com]
Sprachstörung
- Viele Betroffene leiden zudem an Sprachstörungen. Zuweilen erfasst die Dystonie auch die Muskulatur des Hals- und Nackenbereiches.[symptoma.de]
- Wenn die charakteristischen Sprachstörungen von anderen neurologischen Symptomen wie z.B.[dystonieinfo.de]
Sprachstörungen
- Viele Betroffene leiden zudem an Sprachstörungen. Zuweilen erfasst die Dystonie auch die Muskulatur des Hals- und Nackenbereiches.[symptoma.de]
- Wenn die charakteristischen Sprachstörungen von anderen neurologischen Symptomen wie z.B.[dystonieinfo.de]
Systemisch
Maler
- Die ebenfalls gebräuchliche Bezeichnung Brueghel-Syndrom (Marsden 1976) bezieht sich auf das Gemälde „Der Gähner“, gemalt vom flämischen Maler Pieter Brueghel dem Älteren im 16.[eref.thieme.de]
- Vielen Dank schon mal. LG 1[ergotherapie.de]
- Die Bezeichnung als Brueghel-Syndrom bezieht sich auf das Gemälde Der Gähner, das dem flämischen Maler Pieter Brueghel dem Älteren zugeschrieben wird.[de.wikipedia.org]
Gesicht, Kopf & Nacken
Grimassieren
- Die Verkrampfungen bzw. unkoordinierten Bewegungen können spontan auftreten, aber auch die Nahrungsaufnahme und die Artikulation zum Teil erheblich beeinträchtigen und zu Bissverletzungen, Zahnabrieb, Schmerzen und ungewolltem Grimassieren in den betroffenen[dystonie-und-du-bw.de]
- Das führt zu: Grimassieren durch Verkrampfungen der mimischen Gesichtsmuskeln Unwillkürliche Zungenbewegungen, die die Nahrungsaufnahme und das Sprechen beeinträchtigen Unkontrollierte Kiefer- und Kaubewegungen Von den Verkrampfungen sind drei verschiedene[dystonieinfo.de]
Muskuloskeletal
Myopathie
- […] der neuromuskulären Erregungsübertragung (Myasthenie, Lambert-Eaton-Syndrom), in der Schwangerschaft und Stillzeit, bei Blutern oder unter Einnahme von Antikoagulantien (Marcumar, Falithrom), schweren Infektionen im Injektionsgebiet sowie bei schweren Myopathien[kneu.ovgu.de]
Diagnostik
Die Diagnose des MS erfolgt anhand der klinischen Befunde und nach Ausschluss sekundärer Dystonien [2]. Untersuchungen von Blutproben, der Nachweis von Autoantikörpern oder einer Belastung mit Toxinen, eine Magnetresonanztomographie des Kopfes und möglicherweise auch genetische Analysen kommen zur Anwendung, um folgende Differentialdiagnosen auszuschließen:
- Ischämischer Hirninfarkt
- Morbus Parkinson
- Morbus Huntington
- Zysten, Neoplasien und andere raumfordernde Prozesse im zentralen Nervensystem
- Multiple Sklerose
- Systemischer Lupus erythematodes
- Intoxikation, beispielsweise mit Psychopharmaka oder Rauschmitteln [6]
Die genannten Untersuchungen bleiben im Fall des idiopathischen MS, per definitionem eine primäre Dystonie, ohne besonderen Befund.
Therapie
- Die symptomatische Therapie besteht in der lokalen Injektion von Botulinumtoxin zur Aufhebung des Blepharospasmus.[flexikon.doccheck.com]
- Die Behandlung mit Botulinumtoxin gilt international als Therapie der Wahl.[hno.uniklinikum-jena.de]
Prognose
- Die Prognose ist günstig. Alternative Bezeichnungen für das MS sind idiopathische orofaziale Dystonie, idiopathische orofaziale Dyskinese, kraniozervikale Dystonie oder ähnliche Termini.[symptoma.de]
- Diese mögliche Entwicklung ist bei der Stellung der Prognose mit zu berücksichtigen. In schweren Fällen ist zudem das Herz-Kreislaufsystem des Betroffenen ab dessen Geburt geschädigt.[medlexi.de]
Epidemiologie
- Lektion) Vorderseite Meige Syndrom Rückseite Segmentale Dystonie (Dystonie benachbarter Körperteile, wird laut Klausur zu den fokalen Dystonien gerechnet) Definition: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung) Epidemiologie[karteikarte.com]
- Definition zu: Meige-Syndrom Epidemiologie zu: Meige-Syndrom Epidemiologie Meige-Syndrom Genaue epidemiologische Daten zum Meige- Syndrom sind zur Zeit nicht verfügbar.[med2click.de]
- Ätiologie Alle Arten von Hirnschädigungen Antagonisten am Dopamin -Rezeptor ( Neuroleptikaeinnahme , MCP ) Hereditär Symptome/Klinik Fokale Dystonie Torticollis spasmodicus Definition: Idiopathische primär fokale zervikale Dystonie Epidemiologie: Krankheitsgipfel[amboss.com]
Quellen
Artikel
- Weiss EM, Hershey T, Karimi M, et al. Relative risk of spread of symptoms among the focal onset primary dystonias. Mov Disord. 2006; 21(8):1175-1181.
- LeDoux MS. Meige syndrome: what's in a name? Parkinsonism Relat Disord. 2009; 15(7):483-489.
- Zwirner P, Dressler D. [Dystonia as the cause of pharyngolaryngeal motility disorders]. Hno. 1995; 43(8):498-501.
- Korbmacher H, Kahl-Nieke B. Optimizing interdisciplinary cooperation for patients with orofacial dysfunctions. Presentation of an interdisciplinary diagnostic referral sheet. J Orofac Orthop. 2001; 62(3):246-250.
- Yoshida K. [Muscle afferent block in the treatment of oromandibular dystonia. Difference in effect between masticatory and lingual muscles]. Nervenarzt. 2003; 74(6):516-522.
- Tsuji S, Kikkawa S, Horiguchi J, et al. Meige syndrome with apraxia of lid opening after the discontinuation of sulpiride treatment. Pharmacopsychiatry. 2002; 35(4):155-156.