Edit concept Question Editor Create issue ticket

Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Medulläres Karzinom der Schilddrüse

Wenngleich bösartige Neubildungen der Schilddrüse zu den häufiger auftretenden Tumoren zählen, wird die Diagnose medulläres Schilddrüsenkarzinom (MSK) doch selten gestellt. Diese Neoplasie geht von den Calcitonin-produzierenden C-Zellen aus, wächst invasiv und metastasiert sowohl hämatogen als auch lymphogen. Etwa ein Viertel der Fälle ist genetisch bedingt und betrifft Patienten, die an den hereditären Krankheiten multiple endokrine Neoplasie Typ 2A oder 2B oder familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom leiden.

Medulläres Schilddrüsenkarzinom - Symptome abklären

Anzeige Medulläres Schilddrüsenkarzinom - Mit dem Online-Test von Symptoma jetzt mögliche Ursachen abklären

Symptome

Ab einer bestimmten Größe sind MSK als feste, nicht druckschmerzhafte Umfangsvermehrungen unterhalb des Kehlkopfes tastbar. Je nach Lokalisation und Größe komprimieren die Tumore möglicherweise den Kehlkopf, die Luftröhre und/oder den Ösophagus. Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie. In fortgeschrittenen Stadien können derartige Symptome ebenso durch regionale Metastasen verursacht werden, die als verhärtete und vergrößerte Lymphknoten auch palpierbar sein können. Mitunter fällt die Lymphadenopathie eher auf als der/die Primärtumor(e). MSK, die sich im Rahmen von hereditären Erkrankungen entwickeln, sind häufig multifokale Tumoren, aber für sporadische Fälle gilt das nicht [1].

Nahezu die Hälfte der MSK-Patienten berichtet über chronische, wässrige Durchfälle [2] [3]. Auch Gesichtsrötungen treten im Zusammenhang mit MSK auf. Diese Symptome zeigen eine fortgeschrittene Erkrankung an und gehen sehr wahrscheinlich mit Regional- und Fernmetastasen einher, können aber dennoch einsetzen, bevor der Primärtumor tastbar ist [4].

Lethargie
  • Häufig: Sepsis, Influenza, Zystitis, Sinusitis, Laryngitis, Folliculitis, Furunkel, Pilzinfektion, Pyelonephritis; Hypothyreose; Hypokaliämie, Hyperkalzämie, Hyperglykämie, Dehydratation, Hyponatriämie; Angst; Tremor, Lethargie, Bewusstseinsverlust, Gleichgewichtsstörungen[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Struma
  • Sklerosierendes nichtabgekapseltes Adenokarzinom der Schilddrüse Struma maligna Wuchernde Langhans-Struma Verwandte Themen aus dem Medizin-Lexikon Informationen Für die Diagnose "Medulläres Schilddrüsenkarzinom" ebenso wie für alle anderen Bereiche gilt[med-kolleg.de]
  • Sklerosierendes nichtabgekapseltes Adenokarzinom der Schilddrüse Struma maligna Wuchernde Langhans-Struma[icdscout.de]
  • Parafollikuläres Karzinom der Schilddrüse SD-Ca SD-Karzinom Schilddrüsen Ca Schilddrüsen-Ca Schilddrüsen-Karzinom Schilddrüsenkrebs Schilddrüsenmalignom Sklerosierendes nichtabgekapseltes Adenokarzinom der Schilddrüse Struma maligna Wuchernde Langhans-Struma[averbis.com]
  • Klinik: I: Das medulläre SD-Ca ist lange Zeit asymptomatisch und meist eine Zufallsdiagnose im Zuge einer SD-Untersuchung bei nodulärer Struma (siehe auch follikuläres/papilläres SD-Karzinom ).[medizin-wissen-online.de]
  • Klassifikation Symptome/Klinik Stadien Diagnostik Körperliche Untersuchung Bei der körperlichen Untersuchung i.d.R. nicht auffällig Bei fortgeschrittenen Karzinomen: Derbe, schmerzlose Knoten, wobei nur große Knoten tastbar sind Siehe auch: Red Flags bei Struma[amboss.miamed.de]
Schilddrüsenknoten
  • Anlass zur Untersuchung ist meist ein Schilddrüsenknoten, der in der weiteren Untersuchung (Sonografie, Feinnadelpunktion) verdächtig ist – gelegentlich wird auch primär eine Lymphknoten- oder Fernmetastase biopsiert und histologisch gesichert.[eref.thieme.de]
  • Häufigkeit und Assoziation mit MEN Typ 2 Etwa 5% der Schilddrüsenknoten sind Schilddrüsenkarzinome, wovon die Mehrzahl gut differenzierte papilläre oder follikuläre Karzinome sind.[medicoconsult.de]
  • […] documents Sporadisches medulläres Schilddrüsenkarzinom Globusgefühl als Zeichen eines medullären Schilddrüsenkarzinoms Nuklearmedizin: Die systemische Radionuklidtherapie beim Abstract_erhöhtes_Calcitonin - Interdisziplinäres Stoffwechsel Innere Medizin - Schilddrüsenknoten[studylibde.com]
  • European Thyroid Association (ETA) www.eurothyroid.com Differenziertes Schilddrüsenkarzinom Schilddrüsenknoten Medulläres Schilddrüsenkarzinom Schilddrüsen-Sonographie Subklinische Hyperthyreose Subklinische Hypothyreose Subklinische Hypothyreose bei[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Chromogranin-A-Erhöhung (erhärtet in unklaren Fällen den Verdacht) Schilddrüsenfunktionsparameter Meist euthyreote Stoffwechsellage : TSH basal, fT 3 und fT 4 normwertig Schilddrüsensonographie Auffällige Befunde : Siehe auch Malignitätskriterien von Schilddrüsenknoten[amboss.miamed.de]
Schmerz
  • Zusätzlich kann es zu Schmerzen im Hals, in den Ohren oder im Hinterkopf, Heiserkeit durch Druck auf die Stimmbänder und zu einem Horner-Syndrom kommen. Seltener treten Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust auf.[internisten-im-netz.de]
  • Dies verursachte solche Schmerzen, so daß kaum eine Droge half. Nun ja, die Stimmbandnerv-Verletzung verhalf mir zu einer professionellen Stimmbildung und die Brustbeinspaltung sensibilisierte mich Krankengymnastik zu machen.[pommerfritz.de]
  • […] der Hornhaut; Verlängerung des QTc-Intervalls im EKG; Hypertonie; Abdominalschmerz, Diarrhö, Übelkeit, Dyspepsie; Reaktion aufgrund von Lichtempfindlichkeit, Ausschlag und andere Hautreaktionen, Nagelerkrankungen; Proteinurie; Asthenie, Erschöpfung, Schmerzen[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Hühneraugen starke Schmerzen, wie ein Blitz, bekomme auch neue Hühneraugen, 2 oder 3. Paprika agg. sehr stark, vertrage ihn aber überhaupt nicht![homeopathy.at]
  • Insbesondere Schmerzen sind mit einer effektiven Schmerztherapie gut zu beseitigen.[beobachter.ch]
Lymphadenopathie
  • Mitunter fällt die Lymphadenopathie eher auf als der/die Primärtumor(e). MSK, die sich im Rahmen von hereditären Erkrankungen entwickeln, sind häufig multifokale Tumoren, aber für sporadische Fälle gilt das nicht.[symptoma.de]
  • Melanom) Fibrosierende Prozesse der Schilddrüse (subakute Thyreoiditis de Quervain, Hashimoto Thyreoiditis) Riedelstruma Angiosarkom der Schilddrüse Fibro- oder Leiomyosarkom der Schilddrüse Schwellung der Halslymphknoten (Entzündungen, Mononukleose, HIV -Lymphadenopathie[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Gewichtsverlust
  • Seltener treten Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust auf.[internisten-im-netz.de]
  • Stomatitis, Dysphagie, Obstipation, Gastritis, gastrointestinale Hämorrhagie; Cholelithiasis; palmarplantares Erythrodysästhesie-Syndrom, Alopezie; Dysurie, Hämaturie, Nierenversagen, Pollakisurie, Harndrang; Pyrexie; Anstieg von Serum ALT und AST, Gewichtsverlust[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Die Betroffenen berichten teils über einen unerklärlichen Gewichtsverlust trotz Heisshunger, Durchfall, Haarausfall, Muskelschwäche sowie ein feines Zittern der ausgestreckten Finger.[eesom.com]
Heiserkeit
  • MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat. 5 Klinik Eine vergrößerte Schilddrüse, Heiserkeit, Dysphagie und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie.[symptoma.de]
Stridor
  • Symptome entstehen erst durch das infiltrative Wachstum des Malignoms: 1) Lokale Zeichen : Höckriger, derber Knoten, regionale, nicht-schmerzhafte Lymphknotenschwellung, fixierte Haut. 2) Durch Infiltration in die Nachbarorgane manifestiert sich u.a Stridor[medizin-wissen-online.de]
  • . – Hochgradiger Stridor, Horner'scher Symptomenkomplex, Schmerz im Kieferwinkel, in die Ohren ausstrahlend oder obere Einflussstauung können als Spätsymptome Zeichen eines weit fortgeschrittenen Tumors sein.[krebsforum.at]
  • Lokale Spätsymptome/Komplikationen umfassen eine derbe fixierte höckrige Struma (schlechte Verschieblichkeit), LK-Schwellung (zervikal und/oder supraklavikulär, Heiserkeit (Recurrensparese), Atemnot und Stridor, Hornersyndrom, Schluckbeschwerden, Hals[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Dyspnoe
  • Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie.[symptoma.de]
Gesichtsrötung
  • Auch Gesichtsrötungen treten im Zusammenhang mit MSK auf.[symptoma.de]
Dysphagie
  • MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat. 5 Klinik Eine vergrößerte Schilddrüse, Heiserkeit, Dysphagie und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie.[symptoma.de]
Schluckstörung
  • Durch die vergrößerte Schilddrüse werden benachbarte Strukturen komprimiert, so dass es zu Schluckstörungen kommen kann, Heiserkeit auftritt, da der Stimmlippen-steuernde Nerv seinen Verlauf nahe der Schilddrüse nimmt oder eine obere Einflussstauung besteht[dr-gumpert.de]
  • Drückt das Schilddrüsenkarzinom auf Luft- oder Speiseröhre, kommen Beschwerden wie Atemnot oder Schluckstörungen hinzu. Auch Heiserkeit ist ein mögliches Symptom, weil der Schilddrüsenkrebs die Nervenversorgung des Kehlkopfs beeinträchtigen kann.[beobachter.ch]
  • Neu aufgetretene Schluckstörungen und Heiserkeit können auf ein fortgeschrittenes Karzinom hinweisen.[uniklinik-ulm.de]
  • Schluckstörungen, Heiserkeit als Ausdruck einer Stimmbandnervenlähmung, mangelnde Schluckverschieblichkeit der Schilddrüse, derbe Konsistenz, sowie verwachsene Lymphknoten sind Spätsymptome bei weit fortgeschrittenem Krebs.[de.wikipedia.org]
  • Eine rasche Größenzunahme, neu aufgetretene Schluckstörungen oder Heiserkeit weisen auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin. Therapie Operative Therapie Siehe auch [6] .[egms.de]
Diarrhoe
  • III: Charakteristikum beim medullären Schilddrüsenkarzinom ist die Entwicklung einer therapieresistenten Diarrhoe durch Bildung vasoaktiver Hormone.[medizin-wissen-online.de]
  • Schwere Nebenwirkungen auf das Herz Das Nebenwirkungsprofil ähnelt dem anderer Inhibitoren der VEGFR- und EGFR-Signalkaskade, insbesondere können Hautreaktionen, Diarrhö und Bluthochdruck auftreten.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Unter Vandetanib waren es Diarrhö, Hautausschlag, Übelkeit, Hypertonie und Kopfschmerzen. Unter Caprelsa können jedoch auch schwere Nebenwirkungen wie Verlängerung des QTc-Intervalls auftreten.[aerzteblatt.de]
  • Diarrhö kann als Symptom der Erkrankung sowie als unerwünschte Arzneimittelwirkung (UAW) von Vandetanib auftreten. Wegen der Gefahr von Hypokaliämien sollte sie sofort behandelt werden.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Hyperthyreosis factitia Relative bzw. absolute Überdosierung mit Schilddrüsenhormonen als Folge einer zu hohen Substitutionsdosis, die zu den Krankheitserscheinungen einer Schilddrüsenüberfunktion führen: Hitzewallungen, Schweißneigung, Tachykardie, Neigung zu Diarrhoe[egms.de]
Knochenschmerz
  • Tochtergeschwülste ( Metastasen ) können Knochenschmerzen, das Husten von Blut, Beschwerden im Bauchbereich oder Durchfälle (medulläres Schilddrüsenkarzinom, s. Tabelle) zur Folge haben.[internisten-im-netz.de]

Diagnostik

Eine gründliche familiäre und persönliche Anamnese kann wichtige Hinweise auf Grunderkrankungen wie multiple endokrine Neoplasie oder familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom liefern. In jedem Fall bedarf es jedoch einer weiteren Abklärung und dazu einer Feinnadelaspiration des verdächtigen Gewebes, d.h. entweder direkt vom MSK oder von seinen Lymphknotenmetastasen [5]. Die Probenahme sollte unter Ultraschallkontrolle durchgeführt werden.

Die meisten MSK entwickeln sich im dorsolateralen Bereich der Seitenlappen der Schilddrüse. In der histologischen Untersuchung stellen sich typische MSK als Tumoren aus polygonalen und spindelförmigen Zellen mit feingranuliertem Zytoplasma, runden bis ovalen Kernen und granulärem "Salz-und-Pfeffer" Chromatin dar [3]. Allerdings kommt es in fortgeschrittenen Stadien zu Einblutungen sowie zur Bildung von Zysten und Nekroseherden. Darüber hinaus gibt es MSK, die bezüglich der oben beschriebenen Zellmorphologie und auch der relativen Anteile von polygonalen und Spindelzellen vom typischen MSK abweichen, was die Diagnose erschwert. Deshalb werden die histologischen Resultate grundsätzlich im Zusammenhang mit labordiagnostischen Befunden ausgewertet.

Da sich das MSK aus degenerierten C-Zellen entwickelt, produzieren die Tumorzellen in der Regel Calcitonin [6]. Deshalb ist eine Bestimmung des Serumgehalts an Calcitonin zur Differenzierung von Schilddrüsenkarzinomen und zur frühen Erkennung von MSK sehr hilfreich. Ergänzend ist auch der Serumspiegel des Calciums auszuwerten, der durch Calcitonin gesenkt wird. Umgekehrt können Befunde, die in routinemäßigen Blutuntersuchungen erhoben werden, auch zur Detektion eines noch asymptomatischen MSK führen [7] [8]. Das wird beim sogenannten Calcitonin-Screening von Patienten mit kalten Knoten genutzt und ermöglicht die Früherkennung von MSK.

Auch immunhistochemische Analysen können die Diagnose MSK absichern. Hierzu werden Antikörper gegen Calcitonin, Chromogranin A, karzinoembryonales Antigen und Thyreoglobulin eingesetzt [3].

Ist die Diagnose MSK gestellt, muss eine eingehende Untersuchung der Schilddrüse und der regionalen Lymphknoten vorgenommen werden, um noch nicht ertastete Tumore zu identifizieren. Wenn Fernmetastasen auftreten, dann hauptsächlich in Lunge, Leber, Nebennieren, Knochen und zentralem Nervensystem. In Bezug auf das Tumorstaging kommen der Halssonographie und der Szintigraphie ebenso wichtige Rollen zu wie der Computertomographie und Magnetresonanztomographie [9].

Außerdem sollten alle Patienten mit einem scheinbar sporadisch auftretenden MSK auf Keimbahnmutationen hin untersucht werden, um einen ursächlichen Gendefekt zu identifizieren bzw. auszuschließen [10] [11].

Therapie

  • Die Therapie besteht in einer frühzeitigen Operation oder bei Inoperabilität in einer Therapie mit Somatostatin-Analoga und neueren Medikamenten wie Sunitinib oder Sorafenib. Über facebook informieren wir Sie über Neues auf unseren Seiten![medicoconsult.de]

Prognose

  • Für beide Tumormarker zeigen Verdopplungszeiten 6 Monaten eine schlechte, Verdopplungszeiten 2 Jahren eine günstige Prognose an.[eref.thieme.de]
  • Die Prognose dieser Erkrankung hängt vom Zeitpunkt der Therapie ab, bei kleinen Knoten (bis zu einem Zentimeter Durchmesser) ohne Lymphknotenmetastasen ist die Heilungschance sehr gut.[netdoktor.at]
  • Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie für ein papilläres Schilddrüsenkarzinom.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: I: Das medulläre Schilddrüsenkarzinom macht 5-10% der malignen Schilddrüsentumoren aus; die Inzidenz liegt bei 0,3/100000 Einwohnern pro Jahr und stellt somit eine sehr seltene Erkrankung dar.[medizin-wissen-online.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Stadien Diagnostik Körperliche Untersuchung Bei der körperlichen Untersuchung i.d.R. nicht auffällig Bei fortgeschrittenen Karzinomen: Derbe, schmerzlose Knoten, wobei nur große Knoten tastbar sind[amboss.miamed.de]
  • Blettner: Epidemiologie und Risikofaktoren für Schilddrüsenkrebs. ( Memento vom 19. September 2011 im Internet Archive ) AG Epidemiologie und Medizinische Statistik der Universität Bielefeld, Seite 16ff a b c U.-N. Riede, M. Werner, H.-E.[de.wikipedia.org]
  • Schilddrüsenkarzinome Prozentuale Häufigkeit Follikuläres Karzinom 15% Papilläres Karzinom 80% Undifferenziertes Karzinom (anaplastisches Karzinom) 5% Medulläres Karzinom (C-Zell-Karzinom) 5% andere 5% Ursachen – ionisierende Strahlen – genetische Faktoren Epidemiologie[krebsforum.at]
  • Epidemiologie / Vorkommen Der Schilddrüsenkrebs tritt nur selten auf: 3 von 100.000 Einwohnern in Europa erkranken pro Jahr an einem bösartigen Schilddrüsentumor.[dr-gumpert.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Synthese von Procalcitonin außerhalb der Schilddrüse ist normalerweise unterdrückt. 4 Pathophysiologie Bei einem generalisiert-entzündlichen Geschehen wird Procalcitonin aus bisher nicht verstandenen Gründen vermehrt gebildet.[flexikon.doccheck.com]
  • Physiologie und Pathophysiologie, Methodik. 4., überarb. Aufl. Stuttgart: Thieme; 1986.[egms.de]

Quellen

Artikel

  1. Monson JP. The epidemiology of endocrine tumours. Endocr Relat Cancer. 2000; 7(1):29-36.
  2. Suter WR, Fantin AC, Meyenberger C. [Diarrhea as initial manifestation of medullary thyroid carcinoma]. Dtsch Med Wochenschr. 1998; 123(39):1134-1138.
  3. Synoracki S, Schmid ST, Ting S, Schmid KW. [Thyroid C cells and their pathology: Part 2: Medullary thyroid carcinoma]. Pathologe. 2015; 36(3):254-260.
  4. Kebebew E, Ituarte PH, Siperstein AE, Duh QY, Clark OH. Medullary thyroid carcinoma: clinical characteristics, treatment, prognostic factors, and a comparison of staging systems. Cancer. 2000; 88(5):1139-1148.
  5. Tranchida P, Estigarribia J, Sethi S, Giorgadze T. Cytologic diagnosis of recurrent medullary thyroid carcinoma with oncocytic change twenty-one years post-thyroidectomy: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2011; 39(9):641-646.
  6. Frank-Raue K, Machens A, Leidig-Bruckner G, et al. Prevalence and clinical spectrum of nonsecretory medullary thyroid carcinoma in a series of 839 patients with sporadic medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2013; 23(3):294-300.
  7. Guesgen C, Willms A, Zwad A, Waldeck S, Wieler H, Schwab R. Investigation of factors potentially influencing calcitonin levels in the screening and follow-up for medullary thyroid carcinoma: a cautionary note. BMC Clin Pathol. 2013; 13(1):27.
  8. Rink T, Truong PN, Schroth HJ, Diener J, Zimny M, Grunwald F. Calculation and validation of a plasma calcitonin limit for early detection of medullary thyroid carcinoma in nodular thyroid disease. Thyroid. 2009; 19(4):327-332.
  9. Delorme S, Raue F. Medullary Thyroid Carcinoma: Imaging. Recent Results Cancer Res. 2015; 204:91-116.
  10. Tiedje V, Ting S, Dralle H, Schmid KW, Fuhrer D. [Medullary thyroid carcinoma]. Internist (Berl). 2015; 56(9):1019-1031.
  11. Wells SA, Jr., Asa SL, Dralle H, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015; 25(6):567-610.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:34