Pathophysiologisch liegt eine hyperinflammatorische Reaktion mit Organinfiltration zytotoxischer T-Zellen und Makrophagen bei Zytokinsturm vor, welche zunächst zu unspezifischen Symptomen und unbehandelt zu einem schweren Krankheitsbild u.a. mit Leberversagen[thieme-connect.com]
Still Definition Symptome Diagnose Therapie Chronisch-entzündliche Sys-temerkrankung mit Beginn vor dem 16. Lj. Dauer 6 Wo. Häufigkeit 1 : 10000, häufiger als rheumatisches Fieber!Ätiologie unklar![forum.rheuma-online.de]
Verantwortlich für die Symptome der SJIA ist vermutlich die erhöhte Konzentration von Interleukin-1β (IL-1β), das in den verschiedenen Geweben teils über weitere proinflammatorische Zytokine wie Interleukin-6 Fieber und Entzündungen triggert.[pharmazeutische-zeitung.de]
Aufgrund des schweren Verlaufes sind eine frühzeitige Diagnosestellung und zeitnahe Therapie essentiell. Die Therapie besteht vorwiegend in der Unterdrückung der überschießenden Immunreaktion.[thieme-connect.com]
Still Definition Symptome Diagnose Therapie Chronisch-entzündliche Sys-temerkrankung mit Beginn vor dem 16. Lj. Dauer 6 Wo. Häufigkeit 1 : 10000, häufiger als rheumatisches Fieber!Ätiologie unklar![forum.rheuma-online.de]
Die Verkürzung der Placebo-Therapie hat zur Folge, dass die Daten zur Sicherheit der Therapie schwieriger zu beurteilen sind. Klar ist, dass der Eingriff in die angeborene Immunabwehr nicht ohne Folgen bleibt.[aerzteblatt.de]
Bei der Behandlung rheumakranker Kinder ist es wichtig, diese Komplikationen zu kennen, um sie rechtzeitig behandeln und damit die Prognose verbessern zu können.[link.springer.com]