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Makrophagenaktivierungssyndrom

MAS


Symptome

  • Wenn bei einem Patienten mit (S)JIA Fieber mit zentralnervösen Symptomen in Verbindung mit einer Leuko- und Thrombozytopenie auftritt, immer an MAS denken![eref.thieme.de]
  • Pathophysiologisch liegt eine hyperinflammatorische Reaktion mit Organinfiltration zytotoxischer T-Zellen und Makrophagen bei Zytokinsturm vor, welche zunächst zu unspezifischen Symptomen und unbehandelt zu einem schweren Krankheitsbild u.a. mit Leberversagen[thieme-connect.com]

Diagnostik

  • Es kam zur Überweisung in unsere Klinik zur Diagnostik und ggf. Therapie. 12/15/2010 Free View in iTunes 6 Clean Schwere konnatale Kolitis im Säuglingsalter Vortrag: 26.[itunes.apple.com]
  • Diagnostik der rheumatoiden Arthritis Neben den oben erwähnten ACR/EULAR-Klassifikationskriterien zur frühzeitigen Diagnostik einer rheumatoiden Arthritis werden noch klinische Untersuchungszeichen, laborchemische Parameter sowie eine apparative Diagnostik[lecturio.de]
  • Sie betreffen vor allem Kinder. 4 Diagnostik Im Serum zeigen sich eine Leukopenie, eine Thrombozytopenie sowie eine Anämie. Weiterhin können Hypoproteinämie und Hyponatriämie bestehen.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose: Beim MAS handelt es sich um einen rheumatologischen Notfall mit hoher Letalität. Entscheidend sind die frühzeitige Diagnose und eine rasche Therapie. Rezidive sind möglich.[eref.thieme.de]
  • Bei der Behandlung rheumakranker Kinder ist es wichtig, diese Komplikationen zu kennen, um sie rechtzeitig behandeln und damit die Prognose verbessern zu können.[link.springer.com]
  • Im Unterschied zur Sepsis spricht die HLH nicht auf eine antibiotische Therapie an. 6 Prognose Die Krankheit weist eine hohe Letalität von etwa 50% auf. Patienten mit einer malignen Grunderkrankung haben die schlechteste Prognose.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Prognose ist von einer hohen Letalität gekennzeichnet und bei Erwachsenen beträgt die Mortalität 40% [12].[medicalforum.ch]
  • Die Prognose von Patienten mit sekundärer Hämophagozytischen Lymphohistiozytose hängt entscheidend von der Grunderkrankung ab.[de.wikipedia.org]

Epidemiologie

  • Kaiser D (Kinderrheumatologie) Version: 07/18 19.09.18 - IVIG-Laufgeschwindigkeit an Standard angepasst (NICHT 10-12h) 04.07.18 - Vorgehen inkomplettes Kawasaki-Syndrom eingefügt und andere Aktualisierungen Inhaltsverzeichnis Definition und Epidemiologie[kispi-wiki.ch]
  • Die Diagnose wird anhand folgender Beschwerden an einem oder mehreren Gelenken bei einem Kind ( Epidemiologie Die Inzidenz (jährliche Neuerkrankungsrate) wird mit ca. 5-6 von 100.000 Kindern Allgemeine Symptome Erstsymptome (auch bei Krankheitsschüben[orpha-selbsthilfe.de]
  • Epidemiologie der rheumatoiden Arthritis Die Prävalenz der Erkrankung innerhalb der adulten Bevölkerung beträgt ca. 1 %. Ab einem Alter von 55 Jahren steigt diese auf ca. 2 %.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Seltene Histozytosen Minkov_Seltene_Histiozytosen.pdf Adobe Acrobat Dokument 1.4 MB Kieslich: Fallvorstellung "Neutropenie" Kieslich.pdf Adobe Acrobat Dokument 263.1 KB Zeidler: Klinik der Neutropenien Zeidler.pdf Adobe Acrobat Dokument 4.1 MB Welte: Pathophysiologie[haematologie-heute.de]
  • Pathophysiologie Mithilfe experimenteller Modelle zur Untersuchung des primären MAS wurden in jüngerer Vergangenheit Fortschritte beim Verständnis der Pathophysiologie des sekundären MAS erzielt.[medicalforum.ch]
  • Pathophysiologie der rheumatoiden Arthritis Bei Patienten, die eine genetische Disposition aufweisen (s.o.), kommt es durch unbekannte Triggerfaktoren zu einer Autoimmunreaktion.[lecturio.de]

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