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Liposarkom

Das Liposarkom (LS) ist der zweithäufigste, bösartige Tumor des Weichgewebes beim Erwachsenen. Bevorzugt entwickelt sich dieser im Bereich der Oberschenkel, im Retroperitoneum, in der Leistengegend und in der Schulter- und Armregion.

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Symptome

Aufgrund der Prädilektionsstellen für LS - neben dem Retroperitoneum die proximalen Anteile der Gliedmaße und die Leistengegend - werden viele Betroffene mit palpierbaren Umfangsvermehrungen vorstellig. Die Konsistenz dieser Umfangsvermehrungen variiert, auch innerhalb eines einzelnen Tumors. So wechseln sich beispielsweise im dedifferenzierten LS weiche, fettgewebsähnliche Anteile mit festeren Strukturen ab. Myxoid-rundzellige LS weisen dagegen schleimhaltige Areale auf. LS sind in der Regel nur schlecht gegen das umgebende Gewebe verschieblich und nicht druckschmerzhaft.

LS wachsen langsam, können aber im Laufe der Jahre eine beachtliche Größe erreichen und deshalb auch lokale Masseneffekte bewirken [1]. Retroperitoneal gelegene Tumoren werden häufig erst dann entdeckt, wenn sie Symptome provozieren, z.B. abdominale Schmerzen oder Störungen von Defäkation und Miktion aufgrund einer Obstruktion des Verdauungstrakts oder einer Hydronephrose [1]. Darüber hinaus kann die Neoplasie bei entsprechender Lokalisation auch zur Proptosis (orbitale LS, [2]) und zu Dyspnoe und Dysphagie (LS im Halsbereich oder Mediastinum, [3] [4] [5]) führen.

Über eine unspezifische B-Symptomatik wird im Zusammenhang mit LS regelmäßig berichtet [3].

Hypästhesie
  • Zudem sind sockenförmige Hypästhesien beider Füße vorhanden.[eref.thieme.de]
Schmerz
  • Hierdurch entstehen Symptome, wie Atembeschwerden, Schluckstörungen, obere Einflussstauung, eine Einschränkung der Herzfunktion oder Schmerzen.[eref.thieme.de]
  • Retroperitoneal gelegene Tumoren werden häufig erst dann entdeckt, wenn sie Symptome provozieren, z.B. abdominale Schmerzen oder Störungen von Defäkation und Miktion aufgrund einer Obstruktion des Verdauungstrakts oder einer Hydronephrose.[symptoma.de]
Gewichtsverlust
  • Mit dem Tumorwachstum möglicherweise einhergehende Allgemeinerscheinungen sind zum Beispiel Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen.[de.wikipedia.org]
Schwellung
  • Die höhergradigen Liposarkome (myxoid-rundzellige, dedifferenzierte und pleomorphe Liposarkome) werden durch eine zum Teil schnell größenprogrediente, die Körpersilhouette verändernde Schwellung symptomatisch und können je nach Lage auch neuralgiforme[eref.thieme.de]
Erbrechen
  • Mit dem Tumorwachstum möglicherweise einhergehende Allgemeinerscheinungen sind zum Beispiel Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen.[de.wikipedia.org]
Langer Arm
  • Genetische Veränderungen sind häufig und betreffen unter anderem eine Region auf dem langen Arm des Chromosoms 12 (12q13-15) mit Amplifikation des MDM2-Gens (murine double minute oncogene) und des für die Cyclin-abhängige Kinase 4 codierenden Gens CDK4[de.wikipedia.org]

Diagnostik

Mittels Magnetresonanztomographie oder Computertomographie lässt sich der Tumor und möglicherweise infiltriertes oder komprimiertes, angrenzendes Gewebe darstellen sowie die Operabilität der Neoplasie einschätzen. LS liegen im Allgemeinen im tiefen Weichgewebe und damit tiefer als Lipome. Weiterhin neigen selbst gut differenzierte LS zu einem infiltrativen Wachstum, womit sie sich von Lipomen unterscheiden [6]. Die gutartigen Tumore zeigen sich tendenziell homogener als die LS [7] [8].

In der Regel fällt nach der bildgebenden Diagnostik die Entscheidung zur vollständigen Resektion. Bestehen Zweifel an der Durchführbarkeit eines solchen Eingriffs, können Biopsieproben entnommen werden, um weitere diagnostische Maßnahmen zu realisieren, die auf die Identifikation des Tumors als LS sowie auf ein Tumorgrading abzielen:

  • Die Lokalisation des Tumors liefert einen ersten Hinweis auf ein LS; die gelbliche Schnittfläche, die nach der Exstirpation dargestellt werden kann, stellt einen weiteren Anhaltspunkt dar. Eine Bestätigung der Verdachtsdiagnose erfordert hingegen eine pathohistologische Untersuchung. Unter dem Mikroskop sind die Adipozyten trotz ihrer Variabilität in Größe und Form gut zu erkennen und mitunter auch deren plurivakuoläre Vorläuferzellen, die sogenannten Lipoblasten [9]. Der Tumor ist von mehr oder weniger starken Bindegewebssepten durchzogen, wobei mit geringerer Differenzierung der Tumorzellen der Anteil des Fettgewebes gegenüber der spindelzelligen, fibrosarkomähnlichen Komponente abnimmt. Das LS kann zudem von entzündlichen Infiltraten und Nekroseherden durchsetzt sein, und zuweilen kommt es zu Einblutungen.
  • In Abhängigkeit von der Morphologie und dem Differenzierungsgrad der Fettzahlen lassen sich gut differenzierte, dedifferenzierte, myxoid-rundzellige und pleomorphe LS unterscheiden. Nahezu die Hälfte aller LS entspricht dem myxoid-rundzelligen Subtyp, während pleomorphe LS selten sind [10].
  • Bei gut differenzierten Tumoren besteht kaum ein Risiko auf eine Metastasierung, wohl aber die Gefahr von lokalen Rezidiven, wenn die Neoplasie nur unvollständig reseziert wird. Rezidivierende Tumoren können entdifferenzieren, sodass die histologische Untersuchung dann gegebenenfalls wiederholt werden muss. Dedifferenzierte Tumoren metastasieren in etwa 20% der Fälle [6]. Bezüglich der myxoid-rundzelligen LS gilt, dass die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung positiv mit dem Rundzellanteil korreliert.

Prognose

  • Die Prognose ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 70% günstig. 6.3 Rundzelliges Liposarkom Beim rundzelligen Liposarkom finden sich histologisch massenhaft gering differenzierte, runde Zellen.[flexikon.doccheck.com]
  • Prognose Die Ätiologie ist unbekannt, jedoch werden bei Liposarkomen zahlreiche Chromosomen-Anomalien gefunden. Detaillierte Informationen Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Die gut differenzierten sowie die meisten myxoiden Liposarkome zeigen mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 100 beziehungsweise 88 Prozent eine günstige Prognose.[de.wikipedia.org]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Liposarkome machen etwa 15-20% aller Weichteilsarkome aus. Die Inzidenz beträgt etwa 1 in 100.000 Personen/Jahr.[orpha.net]
  • Bearbeiten 1 Definition Das Liposarkom ist eine maligne Neoplasie des Fettgewebes. 2 Epidemiologie Liposarkome machen etwa einen Anteil von 20 % aller malignen Tumoren der Weichteile aus und treten vor allem bei Männern ab dem 50.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Duman K, Girgin M, Artas G. A case report: Giant intra-abdominal liposarcoma presenting acute renal failure. Ann Med Surg (Lond). 2016; 12:90-93.
  2. Borbolla-Pertierra AM, Morales-Banos DR, Martinez-Nava LR, Garrido-Sanchez GA, Lopez-Hernandez CM, Velasco-Ramos P. Orbital liposarcoma. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016.
  3. Harth S, Litzlbauer HD, Behrens CB, et al. Dedifferentiated Liposarcoma of the Anterior Mediastinum: A Rare Case. Rofo. 2016; 188(1):95-97.
  4. Seidl RO, Pahl S, Zamani F, Ernst A. [Dysphagia with vomiting. Highly differentiated liposarcoma of the larynx]. Hno. 2003; 51(2):140-141.
  5. Vella O, Bequignon A, Comoz F, Babin E. Retropharyngeal liposarcoma: A rare cause of dysphagia. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2016; 133(6):429-430.
  6. Kuhnen C, Lehnhardt M, Steinau HU, Muller KM. [liposarcoma. Aspects of pathomorphology--an analysis of 209 tumos]. Chirurg. 2004; 75(12):1151-1158.
  7. Munk PL, Lee MJ, Janzen DL, et al. Lipoma and liposarcoma: evaluation using CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 1997; 169(2):589-594.
  8. Rizer M, Singer AD, Edgar M, Jose J, Subhawong TK. The histological variants of liposarcoma: predictive MRI findings with prognostic implications, management, follow-up, and differential diagnosis. Skeletal Radiol. 2016; 45(9):1193-1204.
  9. Dlugaiczyk J, Gottwald F, Amann K, Schick B. [Liposarcoma: a rare differential diagnosis of cervical space occupation]. Hno. 2008; 56(9):916-919.
  10. Lehnhardt M, Kuhnen C, Drucke D, Homann HH, Joneidi Jafari H, Steinau HU. [Liposarcoma of the extremities: recent developments in surgical therapy--analysis of 167 patients]. Chirurg. 2004; 75(12):1182-1190.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:10