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Lipoidproteinose

Urbach-Wiethe-Syndrom


Symptome

  • Ursachen autosomal rezessive Vererbung (Chromosom 1) Symptome Heiserkeit Mundhöhle: Vergrößerung von Zunge/Lippen, dunkelgelbe Knötchen, Schluckbeschwerden, schmerzhafte Parotisschwellungen Haut: hellegelbe stecknadelgroße Knötchen (Wangen, Tonsillen,[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik Urbach-Vite-Krankheit ist schwierig zu diagnostizieren, da die Symptome nicht universell ist.[de.nextews.com]
  • Es zeigen sich proteinreiche Plaques in Haut- und Schleimhäuten, die vielfältige Symptome machen können, das Leitsymptom ist eine von Kindheit an bestehende Heiserkeit.[egms.de]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Neurologische Symptome und Beschwerden Der Ausfall der Strukturen der Amygdala führt bei den Betroffenen zu Einschränkungen des Gefühls- und Sozialverhaltens [2] und Gedächtnisstörungen. [3] Betroffene haben insbesondere Schwierigkeiten, sich die emotionale[biologie-seite.de]
Makroglossie
  • Makroglossie und Makrocheilie ). Weiterhin bilden sich dunkelgelben Knötchen in der Mundhöhle sowie eher hellgelbe Knötchen an der normalen Haut aus, wobei es hier zusätzlich in betroffenen Arealen zum Haarausfall kommen kann.[flexikon.doccheck.com]
  • Ausgewählte Seiten Seite 19 Seite 107 Seite 62 Seite 56 Titelseite Inhalt Grundzüge der Entwicklungsgeschichte 3 cheilitis simPex 22 Histologie der Mundschleimhaut 7 31 Zungenvergrößerung Makroglossie 40 Effloreszenzen und Immunpathologie 15 SjögrenSyndrom[books.google.de]
  • Zunehmende Makroglossie, Verlust der Zungenbeweglichkeit durch ein verdicktes Zungenbändchen. Schmerzhafte rezidivierende Parotisschwellungen (Einengung des Ductus paroticus) sowie Dysphagien.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

  • Ränder der Lippen, Ellbogen, Fingerkanten, Knie) Gehirn: Verkalkungen (Amygdala, Limbisches System), Epilepsie Allgemeinsymptome: Ängste, Emotionsverlust, Gedächtnisstörungen, Einschränkungen des Sozialverhaltens Diagnose Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Abheilung akute allergische Anämie Angioödeme Aphthen aphthoide Ätiologie atrophische ausgeprägt bakterielle Befall Bereich besonders besteht betroffen Bläschen Blutungen bullösen Bullöses Pemphigoid Candidose Cheilitis angularis chronische deutlich Diagnostik[books.google.de]
  • Auch die Reaktion auf Emotionen bzw. die emotionale Empfindungsfähigkeit der Betroffenen sinkt deutlich ab. 5 Diagnostik Die Diagnose wird anhand der Papeln, der Heiserkeit, der Plaques sowie der Histopathologie gestellt. 6 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch[flexikon.doccheck.com]
  • In seltenen Fällen kann es zu Blutungen, Blutgerinnselbildung oder Hautverletzungen kommen Diagnostik Wegweisend für die Diagnostik ist die Form und das Aussehen der Gefäßneubildung.[mein-gesundheitsnetz.com]
  • Organe können mitbefallen werden Differentialdiagnosen zu: Hyalinosen Diagnostik zu: Hyalinosen Diagnostik Hyalinosen dermatologische und internistische Untersuchung Sicherung der Diagnose durch Histopathologie Lipoide in hyalinen Ablagerungen der Haut[med2click.de]

Therapie

  • Diskussion Bei derzeit fehlender ursächlicher Therapie ist die symptomatische Therapie der Lipoidproteinose vorrangig.[egms.de]
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Ausschneiden der Herde gg[medizin-kompakt.de]
  • Da keine kausale Therapie der Lipoidproteinose möglich ist, werden die betroffenen Herde exzidiert. 8 Prognose Die Erkrankung zeigt eine Progredienz, wobei keine Rückbildung der Hautveränderungen erfolgt.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine kausale Therapie, die über eine symptomatische Behandlung hinausgeht, ist nicht bekannt.[de.wikipedia.org]
  • Organe können mitbefallen werden Diagnostik zu: Hyalinosen Therapie zu: Hyalinosen Therapie Hyalinosen keine kausale Therapie Exzision der kutanen Herde Klinik zu: Hyalinosen Komplikationen zu: Hyalinosen Komplikationen Hyalinosen intrakranielle Verkalkungen[med2click.de]

Prognose

  • Differenzialdiagnostisch sollte an den Lichen myxedematosus sowie die Hyalinosis cutis bei Protoporphyria erythropoetica gedacht werden. 7 Therapie Da keine kausale Therapie der Lipoidproteinose möglich ist, werden die betroffenen Herde exzidiert. 8 Prognose[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie, Prognose.- E. Nekrobiosis lipoidica diabeticorum.- 1. Einleitung.- 2. Klinik.- 3. Histologie und Histochemie.- 4. Pathogenese.- 5. Differentialdiagnose.- 6.[exlibris.ch]
  • Verlauf/Prognose Günstig. Bis zum Erwachsenenalter progredienter Verlauf.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • […] cutis et mucosae, Urbach-Wiethe-Syndrom Englisch : lipoid proteinosis 1 Definition Die Lipoidproteinose stellt eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung dar, die zu einer Ablagerung von Lipiden und Kollagen in der Haut und den Schleimhäuten führt. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Ätiologie zu: Hyalinosen Ätiologie Hyalinosen unbekannte Genese teils autosomal -rezessive Vererbung (Lipidproteinose) Definition zu: Hyalinosen Epidemiologie zu: Hyalinosen Epidemiologie Hyalinosen selten Lipoidproteinose ist häufigste Form Ätiologie[med2click.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Gehäuftes Vorkommen in Südafrika (hier überwiegend bei deutschstämmigen Einwandern).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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