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Lenegre-Erkrankung

Die Lenegre-Erkrankung (LE) geht mit Störungen der kardialen Erregungsleitung einher, die typischerweise zu einem atrioventrikulären Block oder Schenkelblock führen. Sowohl genetische Faktoren als auch altersbedingte, degenerative Prozesse spielen in der Ätiologie der Erkrankung eine Rolle. Es besteht grundsätzlich das Risiko lebensbedrohlicher Komplikationen wie Herzversagen und plötzlichem Herztod. Die Implantation eines Herzschrittmachers verbessert die Prognose wesentlich. Eine alternative Bezeichnung für diese Pathologie ist progressive kardiale Reizleitungsstörung.


Symptome

Es wird angenommen, dass eine Mutation im Gen SCN5A, das für einen kardialen Natriumkanal codiert, für die LE prädisponieren. Symptomatisch wird dieser Defekt jedoch erst nach einer fibrotischen Degeneration des His-Purkinje-Systems und seiner Schenkel [1] [2]. Menschen, die an der LE leiden, entwickeln deshalb erst im Erwachsenenalter kardiale Funktionsstörungen, die wiederum auf Anomalien in der Erregungsleitung beruhen und zunächst subklinisch bleiben. Die Aufzeichnung eines Elektrokardiogramms offenbart allerdings eine Verzögerung der Reizleitung über den AV-Knoten, im His-Purkinje-System und/oder den Tawara-Schenkeln bis hin zum atrioventrikulären oder Schenkelblock [3] [4]. Darüber hinaus stellen sich in frühen Stadien der Erkrankung meist keine Symptome ein, die Herzfunktion ist erhalten und strukturelle Anomalien können nicht detektiert werden.

Wie die alternative Bezeichnung progressive kardiale Reizleitungsstörung bereits andeutet, werden die Defizite in der Erregungsleitung im Verlauf der Erkrankung immer deutlicher. Leitsymptome sind Dyspnoe und Schwindel, in schweren Fällen auch Synkopen. Unter Belastung nimmt die Intensität der Symptome zu, aber schließlich kann auch in Ruhe die Versorgung der Peripherie mit Sauerstoff nicht mehr gewährleistet werden. Bei einem vollständigen AV-Block (AV-Block 3. Grades) bzw. bei einem AV-Block geringeren Grades in Kombination mit einem bifaszikulären Schenkelblock kann es zu Herzversagen und zum plötzlichem Herztod kommen; ein Schrittmacher wird erforderlich.

Schwindelgefühl
  • Klinische Beschreibung Das Erkrankungsalter ist unterschiedlich Die Patienten bleiben entweder symptomfrei oder die Krankheit wird mit Dyspnoe, Schwindelgefühl, synkopalen Episoden, Leibschmerzen, Herzinsuffizienz oder plötzlichem Tod bei vollständigem[orpha.net]
  • Erst beim Schweregrad II sind Symptome wie unregelmäßiger Herzrhythmus, Schwindelgefühle und Belastungseinbußen spürbar.[medlexi.de]
Schwindelgefühl
  • Klinische Beschreibung Das Erkrankungsalter ist unterschiedlich Die Patienten bleiben entweder symptomfrei oder die Krankheit wird mit Dyspnoe, Schwindelgefühl, synkopalen Episoden, Leibschmerzen, Herzinsuffizienz oder plötzlichem Tod bei vollständigem[orpha.net]
  • Erst beim Schweregrad II sind Symptome wie unregelmäßiger Herzrhythmus, Schwindelgefühle und Belastungseinbußen spürbar.[medlexi.de]
Vertigo
  • Psychopathologisches_Symptom – 1944831 Verdauungsstörung – Krankheitssymptom_in_der_Gastroenterologie – 698030 Vergessen – Krankheitssymptom – 106977 Verlauf_der_Schizophrenie – Schizophrenie – 1744930 Verstimmung_(Psychologie) – Psychopathologisches_Symptom – 1284015 Vertigo[aerztenetz-duesseldorf.de]
Herzinsuffizienz
  • Kapitel: Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Vorhofflimmern, Sinustachykardie, Roemheld-Syndrom, Koronare Herzkrankheit, Mitralklappeninsuffizienz, Aortendissektion, Rechtsschenkelblock, Kardiomyopathie, QT-Syndrom, Hypertrophe Kardiomyopathie, Eisenmenger-Reaktion[exlibris.ch]
  • Kapitel: Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Vorhofflimmern, Sinustachykardie, Herzrasen, Roemheld-Syndrom, Koronare Herzkrankheit, Mitralklappeninsuffizienz, Aortendissektion, Rechtsschenkelblock, Kardiomyopathie, QT-Syndrom, Hypertrophe Kardiomyopathie[eurolivro.pt]
  • Language: DE Pages: 137 Year published: 2011 Chapters: Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Vorhofflimmern, Sinustachykardie, Roemheld-Syndrom, Koronare Herzkrankheit, Mitralklappeninsuffizienz, Aortendissektion, Rechtsschenkelblock, Kardiomyopathie, QT-Syndrom[booksllc.net]
Herzerkrankung
  • Strukturelle Herzerkrankungen Non-compaction Myocard Arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels Kardiale Amyloidose Morbus Fabry Hypertrophe Kardiomyopathie Endocardiale Erkrankungen Endomyokardfibrose Carcinoid-Herz Seltene Arrhythmieformen Long[uk-essen.de]
  • Andere Schädigung Durchblutungsstörung des AV-Knotens koronare Herzerkrankung Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie bei HOCM Herzchirurgie Herzklappenersatz Ventrikelseptumdefekt -Verschluss Septale Myektomie bei HOCM Koronararterien-Bypass Hochfrequenzablation[wikivisually.com]
  • Die Prognose hängt jedoch von der zugrunde liegenden Herzerkrankung ab. Beim bifaszikulären Block anterioren Typs (RSB LAH) sind der rechte Tawara-Schenkel und der linke vordere Faszikel betroffen.[thieme.de]
Asymptomatisch
  • Zu diesem Zeitpunkt ist ein Teil der Patienten noch asymptomatisch und die Störungen der kardialen Erregungsleitung werden als Zufallsbefunde in einer kardiologischen Untersuchung erhoben; andere Patienten unterziehen sich eben dieser Untersuchung, weil[symptoma.com]
  • - symptomatisch symptomatisch gefährlicher als asymptomatisch Pausenlänge 2,5 meist asymptomatisch 2,5 - 3 Sekunden Graubereich Pausenlänge 3 sek oder gar 5 sek gefährlich und meist auch symptomatisch Kammerfrequenz 50 meist asymptomatisch Kammerfrequenz[de.wikibooks.org]
  • Passagerer oder permanenter Herzschrittmacher bei symptomatischen Patienten jeder Blockart sowie bei asymptomatischen Patienten mit AV-Block III. Grades oder II. Grades Typ Mobitz.[wikivisually.com]
  • Passagerer oder permanenter Herzschrittmacher bei symptomatischen Patienten jeder Blockart sowie bei asymptomatischen Patienten mit AV-Block III. Grades oder II. Grades Typ Mobitz. [3] Siehe auch Einzelnachweise Weblinks[gpedia.com]
Dyspnoe
  • Leitsymptome sind Dyspnoe und Schwindel, in schweren Fällen auch Synkopen. Unter Belastung nimmt die Intensität der Symptome zu, aber schließlich kann auch in Ruhe die Versorgung der Peripherie mit Sauerstoff nicht mehr gewährleistet werden.[symptoma.com]
  • Klinische Beschreibung Das Erkrankungsalter ist unterschiedlich Die Patienten bleiben entweder symptomfrei oder die Krankheit wird mit Dyspnoe, Schwindelgefьhl, synkopalen Episoden, Leibschmerzen, Herzinsuffizienz oder plцtzlichem Tod bei vollstдndigem[orpha.net]

Diagnostik

Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel bei Patienten, die das 50. Lebensjahr noch nicht vollendet haben und die in der Anamnese eine familiäre Vorbelastung bezüglich der LE angeben [5]. Zu diesem Zeitpunkt ist ein Teil der Patienten noch asymptomatisch und die Störungen der kardialen Erregungsleitung werden als Zufallsbefunde in einer kardiologischen Untersuchung erhoben; andere Patienten unterziehen sich eben dieser Untersuchung, weil die oben beschriebenen Beschwerden auftreten.

Wichtigste Tools zur Diagnose der LE sind die Elektrokardiographie und Echokardiographie. Folgende Befunde sind charakteristisch für die Erkrankung:

  • Im Elektrokardiogramm fallen verlängerte PR-Intervalle und weite QRS-Komplexe auf. Die Übertragung der elektrischen Signale über den AV-Knoten ist am PR-Intervall und möglicherweise an Unterschieden in der Frequenz der P-Wellen und der QRS-Komplexe erkennbar. Bei einem AV-Block 1. Grades werden noch alle Impulse aus den Vorhöfen in die Ventrikel übertragen, wenngleich sehr langsam. Bei einem AV-Block 2. oder 3. Grades bleiben einzelne oder alle P-Wellen ohne ventrikuläre Antwort und die Kammer beginnt, im Ersatzrhythmus zu schlagen. Die Diagnose Schenkelblock beruht dagegen auf der Breite der QRS-Komplexe. Für eine höhere Sensitivität des Elektrokardiogramms kann die Untersuchung unter Belastung stattfinden.
  • Herzfunktion und -anatomie können echokardiographisch dargestellt werden. Im Fall einer LE sind keine besonderen Befunde zu erwarten außer denen, die sich direkt aus einer chronischen Reizleitungsstörung ergeben. Angeborene Herzfehler und Kardiomyopathien können so ausgeschlossen werden [5].

Eine Bestätigung der Diagnose kann durch den Nachweis des kausalen Gendefekts erfolgen.

Atrioventrikulärer Block 3. Grades
  • Grades I44.2 Atrioventrikulärer Block 3. Grades ICD-10 online (WHO-Version 2016) Ein AV-Block (atrioventrikulärer Block) ist eine häufige Herzrhythmusstörung .[wikivisually.com]
  • Grades I44.2 Atrioventrikulärer Block 3. Grades ICD-10 online (WHO-Version 2019) Ein AV-Block (atrioventrikulärer Block) ist eine häufige Herzrhythmusstörung.[de.wikipedia.org]
  • Grades I44.2 Atrioventrikulärer Block 3. Grades ICD-10 online (WHO-Version 2016)  Ein AV-Block (atrioventrikulärer Block) ist eine häufige Herzrhythmusstörung.[linkfang.de]
  • Grades I44.2 Atrioventrikulärer Block 3.[de.wikibooks.org]

Therapie

  • Das sehr kleine Therapie-Gerät WeWoThom Premium ist die zur Selbstanwendung geeignete Form der Hochton-Frequenz-Therapie durch die betroffenen Patienten.[news.medizin-2000.de]
  • (Hrsg.): Herzschrittmacher- und Defibrillator-Therapie . 1. Auflage. Thieme, Stuttgart/ New York 2006, ISBN 3-13-117181-2 . Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, 2005: Herzschrittmachertherapie Weblinks tierkardiologie.lmu.de[wikivisually.com]
  • (Hrsg.): Herzschrittmacher- und Defibrillator-Therapie. 1. Auflage. Thieme, Stuttgart/ New York 2006, ISBN 3-13-117181-2.[de.wikipedia.org]
  • Zur Therapie der Herzinsuffizienz bekommt der Patient Betablocker, ACE-Hemmer, einen Aldosteron-Antagonisten und ein Schleifendiuretikum.[thieme.de]
  • (Hrsg.): Herzschrittmacher- und Defibrillator-Therapie . 1. Auflage. Thieme, Stuttgart/ New York 2006, ISBN 3-13-117181-2.[linkfang.de]

Prognose

  • Die Implantation eines Herzschrittmachers verbessert die Prognose wesentlich. Eine alternative Bezeichnung für diese Pathologie ist progressive kardiale Reizleitungsstörung.[symptoma.com]
  • Prognose Es gibt fьr Patienten mit PCCD keine genotyp-abhдngige Voraussage des Schweregrades. Eine groяe Hдufigkeit von plцtzlichem Herztod wird bei Patienten mit AV Block I.[orpha.net]
  • Die Prognose ist im Vergleich zum Wenckebach-Block ungünstiger, da die Gefahr besteht, dass der Rhythmus in einen totalen AV-Block übergeht.[wikivisually.com]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Bisher wurden mehr als 15 familiдre PCCD-Fдlle in der Literatur beschrieben.[orpha.net]
  • HOCM Koronararterien-Bypass Hochfrequenzablation AV-Knoten beispielsweise bei therapieresistentem tachykardem Vorhofflimmern akzessorische Leitungsbahn bei AV-Knoten-Reentrytachykardie Endokardiale Radiofrequenzablation der Septumhypertrophie bei HOCM Epidemiologie[de.wikibooks.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • ---------------------------------------------------------- I44.0 AV Block 1 499 547 579 693 850 922 995 983 I44.1 AV Block 2 7858 8077 8471 8487 9041 9324 9585 10047 I44.2 AV Block 3 15208 15063 15076 15660 15796 16877 17017 16863 Quelle: Pathologie Pathophysiologie[de.wikibooks.org]

Quellen

Artikel

  1. Probst V, Kyndt F, Potet F, Trochu JN, Mialet G, Demolombe S, Schott JJ, Baró I, Escande D, Le Marec H. Haploinsufficiency in combination with aging causes SCN5A-linked hereditary Lenegre disease. J Am Coll Cardiol. 2003; 41(4):643–652.
  2. Schott JJ, Alshinawi C, Kyndt F, et al. Cardiac conduction defects associate with mutations in SCN5A. Nat Genet. 1999; 23(1):20–21.
  3. Baruteau AE, Probst V, Abriel H. Inherited progressive cardiac conduction disorders. Curr Opin Cardiol. 2015;30(1):33-9.
  4. Lev M. The pathology of complete atrioventricular block. Prog Cardiovasc Dis. 1964;6:317-26.
  5. Bharati S, Lev M, Dhingra RC, et al. Electrophysiological and pathological correlations in two cases of chronic second degree atrioventricular block with left bundle branch block. Circulation. 1975;52(2):221-9.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:43