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Kupferstoffwechselstörung

MK


Symptome

  • Sprechstörung, Depression und Arthralgien sind mögliche Symptome der Kupferspeicherkrankheit Bei neurologischen Manifestationen sind die Patienten mit einem mittleren Alter von 20 Jahren etwas älter. Hier findet man zahlreiche Symptome wie...[medical-tribune.de]
  • Fotolia.com Symptome Da es im Gehirn des Betroffenen zu ausgiebigen Zellnekrosen kommt, äußert sich Morbus Wilson in einer Kombination von neurologischen und psychischen Symptomen .[homepharma.de]
  • Welche Symptome treten bei einem Morbus Wilson auf? Die Kupferablagerungen beeinträchtigen die Funktion des betroffenen Gewebes und können nach einiger Zeit zu Beschwerden führen.[morbus-wilson.ch]
  • Dabei zeigte sich, dass zwischen einer nachweisbaren Kupferanreicherung im Gehirn und dem Auftreten erster Symptome bis zu 40 Jahre verstreichen können.[spektrum.de]
  • Lebensjahr m w Symptome Internistische Symptome bei Morbus Wilson Hepatopathie Hepatitis: akut, teilweise foudroyant verlaufend oder chronisch mit Leberzirrhose (Integumenten-) Ikterus Hepatomegalie Fettleber Aszites Herz EKG-Veränderungen Arrhythmien[neurologienetz.de]
Extrapyramidale Symptome
  • Wilson gedacht werden, vor allem wenn gleichzeitig extrapyramidale Symptome bestehen. Weitere laborchemische Befunde können die Verdachtsdiagnose erhärten.[aekno.de]
Sprachstörungen
  • Dazu gehören Steifigkeit (Rigor), Zittern ( Tremor ) und Sprachstörungen. Auch psychische Veränderungen wie Verhaltensauffälligkeiten oder eine Depression können auftreten.[morbus-wilson.ch]
Pyramidenbahnzeichen
  • Weitere Zeichen sind Dysarthrie, choreatische Hyperkinesen, Pyramidenbahnzeichen, Dysphagie. An den Augen können pathognomonische Kayser-Fleischer-Kornealringe auftreten.[flexikon.doccheck.com]
Wutanfall
  • Wutanfälle, Reizbarkeit) und Konzentrationsschwäche. Depressive Episoden und Psychosen können ebenfalls auftreten. Als Augenbeteiligung wird der nach den Entdeckern 1902/03 genannte Kayser-Fleischer Ring oft gesehen.[aekno.de]

Diagnostik

  • Seltener sind Schädigungen des Herzens ( Kardiomyopathie ), Osteoporose und ein akutes Nierenversagen zu beobachten. 5 Diagnostik Die Diagnostik umfasst: Bestimmung der Kupferausscheidung im Urin (erhöht) Bestimmung von Kupfer im Serum (s.u.)[flexikon.doccheck.com]
  • […] häufiger als R2 Latenzen verlängert In ca. 50% der Fälle positiv AEP und Blinkreflex vermehrt auffällig bei Patienten mit Hirnstammaffektion Genetische Testung Aufgrund hoher Zahl an Mutationen schwieiriger Nachweis Genetische Testung bei eindeutiger Diagnostik[neurologienetz.de]
  • Diagnostik des M. Wilson Körperliche Untersuchung: Zeichen der Leberzirrhose bzw. des Leberversagens, neurologische Auffälligkeiten.[aekno.de]
  • Quellen: Herold G (Hrsg.), Innere Medizin, Köln, 2012 S. 536 Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Extrapyramidalmotorische Störungen, M.[morbus-wilson.ch]
  • Diagnostik Um die Erkrankung zu diagnostizieren wird zunächst eine laborchemische Blutuntersuchung angeordnet. Eine erhöhter ACTH-Wert kann auf Morbus Addison hinweisen.[homepharma.de]

Therapie

  • Eine sich daran anschließende konsequent durchgeführte, lebenslange Therapie sollte rasch erfolgen und kann den Krankheitsverlauf entscheidend beeinflussen, je früher sie begonnen wird. Medikamentöse Therapie des M.[aekno.de]
  • Residualsymptomatik Tremor Propranolol Liskantin Dystonie Trihexyphenidyl Biperiden Diätetische Therapie Kupferarme Therapie meist nicht möglich und wenig effizient Nahrungsmittel mit hohem Kupferanteil Schokolade Broccoli Champignons Hafer Innereien[neurologienetz.de]
  • Die Therapie besteht daher zum einen in der Meidung der Kupferaufnahme und zum anderen in der Steigerung der Kupferausscheidung.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Eine Therapie zur Behandlung von Morbus Meulengracht ist nicht möglich. Eine Behandlung ist aber auch nicht nötig, da die Erkrankung keine Schäden verursacht.[homepharma.de]
  • .), Innere Medizin, Köln, 2012 S. 536 Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Extrapyramidalmotorische Störungen, M.[morbus-wilson.ch]

Prognose

  • Solange die Kupfereinlagerung nicht zu bleibenden Schäden an den Organen geführt hat, ist die Prognose der Erkrankung sehr gut. Eine frühzeitige konsequente Behandlung kann Organschäden völlig vermeiden.[morbus-wilson.ch]
  • Prognose Morbus Meulengracht ist nicht heilbar, aber auch nicht lebensbedrohlich . Die Erkrankung verursacht keine Organschäden und mindert zu keinem Zeitpunkt die Lebenserwartung von Betroffenen .[homepharma.de]
  • Prognosen Bis vor zehn Jahren war eine Prognose eine frühzeitige Kupferzufuhr, die die Kupferwerte im Körper des Säuglings normalisieren soll.[chemie.de]
  • Als schwere Komplikation mit schlechter Prognose hob Sauerbruch neben der intestinalen Blutung aus Kollateralen und der Entstehung einer hepatischen Enzephalopathie die Bauchwassersucht (Aszites) als Folge einer gestörten Nierenfunktion hervor, deren[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Medikamentöse Therapie: L-Dopa, Anticholinergika, Dopaminantagonisten, MAO-Hemmer, Antiemetika, Antidepressiva Operative Therapie: Stimulation des Nucleulus subthalamicus, im Extremfall stereotaktische Operation (Eingriff am Hirn: Zielgebiete ausschalten) Prognose[medizin-kompakt.de]

Epidemiologie

  • Phänotypen Ätiologie Unzureichende biliäre Exkretion von Kupfer mit Bindung an Coeruloplasmin, verminderte Ausscheidung über die Nieren Akkumulation in verschiedenen Geweben, insbesondere Leber, Gehirn (Stammganglien), Cornea aber auch Herz und Nieren Epidemiologie[neurologienetz.de]
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