Die Symptome, die ein Patient mit kryptogener Zirrhose zeigt, unterscheiden sich nicht von denen, die eine klassische Schrumpfleber ausmachen:

• Zunächst stellen sich Allgemeinsymptome wie Lethargie und vermehrte Müdigkeit, Leistungsschwäche und Inappetenz ein.
• Eine häufige Komplikation der Leberzirrhose ist die portale Hypertension, die zur Aszites und damit zur Erhöhung des Bauchumfangs, aber auch zu gastrointestinalen Blutungen führen kann, die sich wiederum als Blut im Stuhl zeigen [1]. Ein recht spezifisches Symptome für die portale Hypertension sind Ösophagusvarizen.
• Bei zunehmender Beeinträchtigung der Leberfunktion kommt es weiterhin zur Akkumulation (neuro-)toxischer Metabolite und somit zur hepatischen Enzephalopathie. Das klinische Bild ist diesbezüglich sehr heterogen und erstreckt sich von Bewusstseinsstörungen über motorische und sensorische Auffälligkeiten bis hin zu Stimmungsschwankungen.

• Nicht-alkoholische Zirrhose

  Leberzirrhose, alkoholische Zirrhose, biliäre Zirrhose, primäre biliäre Zirrhose, PBC, kardiale Zirrhose, kryptogene Zirrhose, idiopathische Zirrhose Symptome Abmagerung Blähungen erhöhte Leberteste Lebervergrößerung Müdigkeit Schmerz im rechten Rippenbogen [de.symptomed.com]

  Indikationen fόr eine Lebertransplantation Chronische Leberzirrhose - Posthepatitische Zirrhose (Hepatitis B, Hepatitis D, Hepatitis C) - Sekundδr sklerosierende Cholangitis - Alkoholische Zirrhose - Autoimmune Lebererkrankungen (Primδr biliδre Zirrhose [haeverlag.de]

  Klassifikation Ätiologie Alkoholische Zirrhose Aszites ohne/mit periphere Ödem. [duxatejyzybo.j.pl]

  Neben der Abstinenz gelten eine ausreichende Energiezufuhr und die Vermeidung von Infekten als wichtigste Therapieansätze bei alkoholischer Fettleberhepatitis.Bei alkoholischer Zirrhose im Endstadium zeigt eine Lebertransplantation bei eingehaltener Alkoholkarenz [deutsche-apotheker-zeitung.de]

• Caput medusae

  Bei der dekompensierten Leberzirrhose entwickelt sich ein Pfortaderhochdruck, teils mit Bildung eines Kollateralkreislaufs ( Caput medusae ) mit Milzvergrößerung, Speiseröhrenkrampfadern, Blähungen, Bauchwassersucht und Ödemen, auch rückbildungsfähigen [universal_lexikon.deacademic.com]

  Typisch, allerdings erst spät auftretend, sind die sogenannten Leberhautzeichen: spider naevi, Weißnägel, Lackzunge, Palmarerythem (Rötung der Handflächen), Caput medusae sowie eine fehlende Bauchbehaarung beim Mann (Bauchglatze). [suchtmittel.de]

  medusae 6.3 Symptome durch gestörte endokrine Funktionen Bei einer Leberzirrhose kommt zu einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. [flexikon.doccheck.com]

  Caput medusae ). Ein erhöhter Übertritt von Giftstoffen (insb. Ammoniak) in den Systemkreislauf via portokavaler Anastomosen ist die Ursache der hepatischen Enzephalopathie. [lecturio.de]

  Weitere Leberzeichen sind Caput medusae, Dupuytren-Kontrakturen sowie eine fehlende Bauchbehaarung beim Mann (Abdominalglatze, „Bauchglatze“). [de.wikipedia.org]

• Ikterus

  Plantarerythem / Ikterus) / Hämorrhagische Diathese / Kachexie / Portale Hypertension mit Splenomegalie / Hepatische Enzephalopathie Diagnose: obligat ist Abklärung von Autoimmunhepatitis, AIH (=> ANA, SMA (Aktin-AK), Anti-LKM) PBC (evtl. [sites.google.com]

  Ikterus. Ikterus tritt auf, wenn die erkrankte Leber nicht genug Bilirubin (ein Abfallprodukt des Blutes) aus dem zirkulierenden Blut filtert. Der Ikterus führt zu Gelbfärbung der Haut, gelben Augen (Skleren) und dunklem Urin. [symptomeundbehandlung.com]

  Typische Klinik: Schmerzen im rechten Oberbauch, Ikterus und Fieber. [silo.tips]

  → Sekundärer Hyperparathyreoidismus Symptome/Klinik Unspezifische Allgemeinsymptome (eine Leberzirrhose ist zu Beginn häufig symptomfrei) Müdigkeit, Leistungsminderung Druck- und Völlegefühl im Oberbauch (ggf. unter dem rechten Rippenbogen) Pruritus Ikterus [amboss.com]

• Hepatomegalie

  Symptome: Gewichtszunahme, Hepatomegalie, Leberversagen. Diagnose: Histologie, Med.-Anamnese, ggf. hepatische Oberbauchschmerzen und Hepatomegalie, Ikterus. Venendruckgradientenmessung. Oft Therapie: Defibrotide, Prednisolon, symptomatisch. [silo.tips]

• Dunkler Urin

  Der Ikterus führt zu Gelbfärbung der Haut, gelben Augen (Skleren) und dunklem Urin. Erhöhung des Risikos für Lebertumor. Mehr lesen: Therapie der Leberzirrhose Hepatitis C: Symptome und Übertragung Ursachen des Ikterus – Bilirubin und Hepatitis [symptomeundbehandlung.com]

Die Leberbiopsie mit anschließender pathohistologischer Analyse einer Gewebeprobe gilt nach wie vor als Goldstandard zur Diagnose der Leberzirrhose, aber für die kryptogene Zirrhose konnten histologische Kriterien noch nicht definiert werden, da es sich wohl um das Resultat unterschiedlicher Pathologien handelt [1] [2].

Auch per Ultraschall lassen sich bereits deutliche Hinweise auf eine Zirrhose erhalten, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose: Die Leber weist dann eine knotig veränderte Oberfläche auf und stellt sich insgesamt inhomogen dar. Des Weiteren ist eine Rarefizierung der Lebervenen zu erkennen, mitunter auch eine Minderung der Fließgeschwindigkeit oder gar Flussumkehr in der Pfortader. Wichtiges sonographische Anzeichen für eine Leberzirrhose ist auch die portale Hypertension mit Aszites. Der Lobus caudatus neigt zur Hypertrophie.

Die kryptogene Zirrhose ist eine Ausschlussdiagnose:

• Zunächst sollten in einer gründlichen Anamnese mögliche Trigger einer Hepatopathie und Zirrhose ausgeschlossen werden. Dazu zählt unter anderem ein exzessiver Alkoholkonsum und die Einnahme potenziell hepatotoxischer Medikamente. Amiodaron, Isoniazid, Methotrexat und Methyldopa seien als Beispiele für Wirkstoffe genannt, die eine Leberzirrhose induzieren können.
• Viele Zirrhosen entstehen im Zusammenhang mit chronischen Virushepatitiden, möglicherweise auch die kryptogene Zirrhose [3] [4]. Zum Nachweis einer Infektion stehen direkte Verfahren wie die Polymerase-Ketternreaktion zur Verfügung, aber auch serologische Tests. Es ist zu beachten, dass die Präsenz von Antikörpern gegen Hepatitisviren nicht notwendigerweise ein aktives Geschehen anzeigt.
• Eine weitere Gruppe von Hepatopathien, die zur Zirrhose führen können, umfasst Autoimmunerkrankungen wie die primäre biliäre Zirrhose. Hier ist die Untersuchung auf Autoantikörper angezeigt. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten, die an einer primären biliären Zirrhose leiden, können antimitochondriale Antikörper detektiert werden [5].
• Es ist weiterhin an hereditäre Stoffwechselstörungen zu denken. Wenn demographische Angaben, eine entsprechende familiäre Anamnese oder das klinische Bild einen Gendefekt vermuten lassen, sollte dieser molekularbiologisch nachgewiesen werden. Infrage kommen unter anderem Hämochromatose, Morbus Wilson und Alpha-1-Antitrypsinmangel.
• Schließlich sind vaskuläre Anomalien und Neoplasien mögliche Ursachen einer Leberzirrhose. Die bildgebende Diagnostik - neben der Sonographie vor allem aufwendigere Verfahren wie die Computer- und Magnetresonanztomographie - ermöglicht eine Darstellung der Leber. Die einzelnen Techniken unterscheiden sich bezüglich ihrer Sensitivität und Spezifität zur Detektion bestimmter Pathologien.

• Hepatozelluläres Karzinom

  Was kann man tun um das Risiko für ein hepatozelluläres Karzinom zu reduzieren ? Das hepatozelluläre Karzinom ist mittlerweile die häufigste Todesursache zirrhotischer Patienten. [hepatitisabc.at]

  Gastroenterologie Ösophagus, Magen, gastrointestinale Blutungen Virale und nichtvirale Hepatitiden Gallenwegserkrankungen Leberzirrhose Lebertransplantation Hepatozelluläres Karzinom Erkrankungen von Dünn- und Dickdarm Pankreaserkrankungen Fritz von Weizsäcker [medizinwelt.elsevier.de]

  Hepatozelluläres Karzinom Das hepatozelluläre Karzinom (HCC) ist das häufigste primär in der Leber entstehende Karzinom und hat eine schlechte Prognose. Mittlerweile ist es das fünfthäufigste Karzinom bei Männern und das siebthäufigste bei Frauen. [pharmazeutische-zeitung.de]

  Screening- und Verlaufsdiagnostik HCC -Screening : Sonographie für Patienten mit Leberzirrhose alle 6 Monate Frühdiagnose eines hepatozellulären Karzinoms möglich Gastroskopie Ggf. Nachweis von Ösophagusvarizen als Komplikation Ggf. [amboss.miamed.de]

• Direktes Bilirubin erhöht

  […] genetischen Störungen der Erythrozytenmembran Hepatischer Ikterus: Funktionsstörung des Hepatozyten: direktes Bilirubin erhöht (kann noch konjugieren, jedoch nicht mehr ausscheiden), Transaminasen führend erhöht. [silo.tips]

• Hämoglobin erhöht

  Prähepatischer Ikterus: Hämolyse: indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin, LDH und freies Hämoglobin erhöht; Haptoglobin niedrig; Transaminasen unverändert Vorkommen: z.B. bei bakteriellen und parasitären systemischen Infektionen, Autoimmunerkrankungen, [silo.tips]

[…] zu: Mikronoduläre Leberzirrhose Therapie Mikronoduläre Leberzirrhose Therapie der Leberzirrhose : Allgemeinmaßnahmen : Meidung von Noxen (z.B. [med2click.de]

Die Erfolgskontrolle der Betablocker Therapie und auch die Identifizierung jener Patienten, die auf diese Therapie nicht ansprechen, ist sehr wichtig. [hepatitisabc.at]

Abgestufte Therapie des Aszites Hepatozelluläres Karzinom in Hämochromatose Foto: A. [pharmazeutische-zeitung.de]

Prognose Die Prognose ist abhängig von der Ursache, der erfolgreichen ursächlichen Behandlung, den Komplikationen und dem Stadium. [suchtmittel.de]

Verlauf und Prognose: Die Prognose ist abhängig von der Ursache der Leberzirrhose, vom Stadium und den vorliegenden Komplikationen. Lässt sich die Grunderkrankung gut behandeln, wirkt sich das positiv auf den Verlauf aus. [gesundheits-lexikon.com]

Blutungen aus Ösophagusvarizen.Ohne Eingriff: Sono klärt den primär biliäre Zirrhose, auch zur Prognose stadienspezifischer Komplikationen wie Ösophagusvarizen. Zirrhose. [duxatejyzybo.j.pl]

Leberzirrhose: Verlauf und Prognose (Lebenserwartung) Die Veränderungen der Leberzirrhose sind nicht rückgängig zu machen. Trotzdem ist die Prognose günstig, je früher und effektiver sie behandelt wird. [lifeline.de]

Bei fortgeschrittener Zirrhose und eindeutiger Ätiologie sollte eine Biopsie aufgrund ihrer Invasivität vermieden werden. [amboss.miamed.de]

sekundär biliär kryptogene Leberzirrhose (ohne nachweisbare Ätiologie) Stauungszirrhose (Cirrhose cardiaque) Autoimmunhepatitis seltene Zirrhoseformen mit definierter Ätiologie Hämochromatose, Morbus Wilson, Galaktosämie, Fruktoseintoleranz, Mukoviszidose [suchtmittel.de]

Stauungszirrhose (Cirrhose cardiaque), typisch bei Rechtsherzinsuffizienz Autoimmunhepatitis Fettleber-Hepatitis (ASH, NASH) seltene Zirrhoseformen mit definierter Ätiologie Hämochromatose Morbus Wilson Galaktosämie Hereditäre Fruktoseintoleranz Mukoviszidose [leberwerte-lexikon.de]

Es bestehen intrahepatische porto-systemische Shunts. 2 Histologische Einteilung Das histologische Bild ist unabhängig von der Ätiologie (z.B. Virushepatitis, Alkohol ). [flexikon.doccheck.com]

Erreger Cryptosporidien (Cryptosporidium hominis, C. parvum): Einzeller (Protozoen) Epidemiologie Die Erreger sind weltweit verbreitet. [nlga.niedersachsen.de]

Die histologische Einteilung ist wie folgt: Bezeichnung Durchmesser der Regeneratknötchen Mikronoduläre Leberzirrhose bis 3 mm Makronoduläre Leberzirrhose 3 mm bis 3 cm Gemischtknotige Leberzirrhose variabel 3 Epidemiologie Die Inzidenz in westlichen [flexikon.doccheck.com]

Zirrhose Mukoviszidose Tyrosinämie Glykogenose, Galaktosämie Definition zu: Mikronoduläre Leberzirrhose Epidemiologie zu: Mikronoduläre Leberzirrhose Epidemiologie Mikronoduläre Leberzirrhose Inzidenz der Leberzirrhose in USA und Europa : ca. 250/100.000 [med2click.de]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Anamnese Bestimmte Risikokonstellationen legen schon vor der weiterführenden Diagnostik den Verdacht auf eine Leberzirrhose nahe. [amboss.miamed.de]

Ösophaguskarzinom Epidemiologie: Inzidenz: 6–8/100 000 Einwohner pro Jahr, Verhältnis Männer: Frauen 3:1. [silo.tips]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Anamnese Bestimmte Risikokonstellationen legen schon vor der weiterführenden Diagnostik den Verdacht auf eine Leberzirrhose nahe. [amboss.miamed.de]

Pathophysiologie: Wahrscheinlich wird die pulmonale Vasodilatation durch eine Stickstoffmonoxid-Überproduktion in den Lungengefäßzellen vermittelt. [amboss.com]

Pathophysiologie und -histologie verschiedener fibrosierender Lebererkrankungen Verschiedene Formen der Lebererkrankung führen zu verschiedenen Fibrosemustern. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Pathophysiologie: zumeist Einklemmung des Konkrements im Ductus cysticus. Nur 30–50% der Gallensteinträger haben Symptome. Komplikationen: Cholezystitis: meist Verschluss des Ductus cysticus durch Konkrement. [silo.tips]

Prävention bei Patienten mit Leberzirrhose Eine wichtige Rolle in der Betreuung von Patienten mit Leberzirrhose hat die Ernährung. [pharmazeutische-zeitung.de]

Prävention/Nachsorge Aufgrund der zunehmenden Prävalenz der chronischen viralen Hepatitis als auch der alkoholischen / nichtalkoholischen Steatohepatitis und dem damit einhergehenden hohen Risiko für die Entwicklung einer Leberzirrhose sind Prävention [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

1. Caldwell S. Cryptogenic cirrhosis: what are we missing? Curr Gastroenterol Rep. 2010; 12(1):40-48.
2. Ayata G, Gordon FD, Lewis WD, et al. Cryptogenic cirrhosis: clinicopathologic findings at and after liver transplantation. Hum Pathol. 2002; 33(11):1098-1104.
3. Jagjit Singh GK, Ijaz S, Rockwood N, et al. Chronic Hepatitis E as a cause for cryptogenic cirrhosis in HIV. J Infect. 2013; 66(1):103-106.
4. Sohrabi M, Zamani F, Shirangi A, Ajdarkosh H, Kivani H, Mohamadnejad M. Can hepatitis e virus be considered as an etiology of cryptogenic cirrhosis? Int J Prev Med. 2014; 5(4):527-528.
5. Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.