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Klippel-Trenaunay-Syndrom

Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom


Symptome

  • Andere Symptome wie eine Blutung aus dem Hämangiom der Haut oder aus der Harnblase sind selten.[thieme-connect.com]
  • Haut / Schleimhaut – Symptome: Die klassische Trias der seltenen Erkrankung sind kutane Angiome, Varikositas und Hypertrophie von Knochen und Weichteilen. Gelegentlich wurden arterio-venöse Fisteln und eine Malformation der Lymphgefäße beschrieben.[genodermatosen.at]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Zunächst sollten Gefäßmalformation und assoziierte Symptome sich heutzutage an die ISSVA-Klassifikation anlehnen (Wassef M. Pediatrics 2015; 136: e203–e214). „Hämangiome“ sind nicht Teil des Klippel-Trenaunay-Syndroms (KTS), wie hier zitiert.[thieme-connect.de]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]

Diagnostik

  • Das ideale Alter, in dem eine vollständige Diagnostik durchgeführt werden sollte, muss von den im Verlaufe der Entwicklung auftretenden klinischen Erscheinungsformen abhängig gemacht werden.[de.wikipedia.org]
  • Eine pathologische Fraktur bei einem Kombinationssyndrom aus Gefäßmalformation und Weichteildysplasie stellt eine für den Patienten sehr schwerwiegende Komplikation dar und bedarf dezidierter Diagnostik und Therapie.[thieme-connect.de]
  • In der Diagnostik helfen klinische Untersuchung und eines der im Folgenden aufgeführten bildgebenden Verfahren wie Ultraschall (US), MRT und CT, die Diagnose zu sichern. Für dieses komplexe Syndrom existiert keine einheitliche Therapie.[thieme-connect.com]
  • Warum eine ausführliche Diagnostik? Gefäßfehler zeigen nicht nur ein weites Spektrum an Symptomen, sie sind auch ganz unterschiedlich stark ausgeprägt. Auf der Haut ist oft nur die "Spitze des Eisberges" zu sehen.[uniklinikum-regensburg.de]
  • Leitlinien zu Diagnostik und Therapie. 12 Hefte pro Jahr. e.Med Gynäkologie & Urologie Kombi-Abonnement Mit e.Med Gynäkologie & Urologie erhalten Sie Zugang zu CME-Fortbildungen der beiden Fachgebiete, den Premium-Inhalten der Fachzeitschriften, inklusive[springermedizin.de]

Therapie

  • Zentral für die Therapie und die Differenzialdiagnose der Gefäßmalformations-/Gewebsdysplasiesyndrome ist das Vorliegen entweder einer Slow-flow-Gefäßmalformation (venös, lymphatisch, kapillär) z. [thieme-connect.de]
  • Die Laserkoagulation ist bei Versagen konservativer Maßnahmen die Therapie der Wahl.[springermedizin.de]
  • […] sind Probleme beim Gehen häufig. 5 Diagnose Für die Beurteilung der Missbildungen im Gefäßsystem kommen folgende diagnostische Verfahren in Betracht: Ultraschall Angiographie MRT CT Phlebographie Lymphszintzigraphie Lymphographie Röntgenuntersuchung 6 Therapie[flexikon.doccheck.com]
  • Für dieses komplexe Syndrom existiert keine einheitliche Therapie. In einigen Fällen werden eine Korrektur der Knochendeformitäten und der Knochenlänge (Epiphyseodese, Osteotomie) angewandt.[thieme-connect.com]
  • Die notwendige Therapie von Gefäßfehlern ist abhängig von der Art, Ausdehnung und Lokalisation des Befundes. Viele dieser Fehler bedürfen keiner invasiven Therapie, andere müssen offen operiert werden.[uniklinikum-regensburg.de]

Prognose

  • Dies zu diagnostizieren spielt sowohl hinsichtlich der Therapie als auch der Prognose eine wesentliche Rolle. Ich habe einen Gefäßfehler und will mich ambulant vorstellen ...[uniklinikum-regensburg.de]

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