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Kawasaki-Syndrom

Kawasaki-Krankheit

Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute Vaskulitis unklarer Ursache, das meist bei Kindern im Alter von unter fünf Jahren auftritt. Die Diagnose wird anhand klinischer Kriterien gestellt, da keine andere Methode bekannt ist, mit der man einen krankheitsspezifischen Befund erheben könnte. Leitsymptome sind anhaltendes Fieber, Konjunktivitis, zervikale Lymphadenopathie, Veränderungen der Schleimhäute im Mund-Rachen-Raum und Läsionen der Haut. Kardiale Komplikationen sind häufig und können zum Tod des Patienten führen.

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Symptome

Die betroffenen Kinder werden mit Fieber vorgestellt, dass über mehrere Tage anhält und auch nach Therapie mit Antipyretika und/oder Antibiotika nicht sinkt. Das Fieber besteht im Durchschnitt über neun Tage [1].

Nach Einsetzen des Fiebers entwickeln sich weitere Symptome, die in der klinischen Untersuchung festgestellt werden können [2]:

Wird nicht adäquat behandelt, kommt es bei etwa 25% der Patienten zu lebensbedrohlichen, kardialen Komplikationen, z.B. zur Vaskulitis der Koronararterien. Ein Entzündung der Herzkranzgefäße begünstigt die Bildung von Thromben und Aneurysmen [4], und der Patient kann an einem Herzversagen versterben. Auch eine Valvulitis oder Myokarditis sowie Herzrhythmusstörungen können sich entwickeln.

Auch die Funktion anderer Organe kann beeinträchtigt sein, z.B. die der Lunge, des Gastrointestinaltrakts, der Leber und der Nieren, aber derlei Geschehen werden meist nicht symptomatisch. Wenn sich Beschwerden einstellen, dann die einer leichten Atemwegsinfektion oder Gastroenteritis. Einzelfallberichte existieren jedoch beispielsweise zur lungenbetonten Klinik [5] und zu einer akuten Hepatopathie mit Koagulopathie als Hauptbefund bei KS [6]. Eine Beteiligung des Bewegungsapparats ist ebenfalls möglich und provoziert vor allem Arthralgien.

Krampfanfall
  • Auch Krampfanfälle werden mit dem Kawasaki-Syndrom in Verbindung gebracht, laut Aetnas InteliHealth-Webseite.[eonline.com]
  • In seiner Kindheit litt Jett Travolta unter dem Kawasaki-Syndrom und hatte seitdem mit Krampfanfällen zu kämpfen. Im Alter von 16 Jahren wurde er bewusstlos im Badezimmer eines Urlaubshotels aufgefunden und verstarb auf dem Weg ins Krankenhaus.[rtv.de]
  • In Ausnahmefallen wurde von dem Auftreten eines sensorineuralen Hörverlustes, zerebraler Krampfanfalle, Hirn- (V:a.N.facialis) oder peripherer Nervenlähmungen berichtet. Ein Hydrops der Gallenblase kann mit oder ohne kolikartigen Schmerzen ablaufen.[antibiotikamonitor.at]
  • Antikonvulsiva : Medikamente gegen Krampfanfälle; üben einen hemmenden Einfluss auf Gehirnströme aus, um Anfälle zu vermeiden. Antipyretika : Medikamente zur Fiebersenkung.[herzstiftung.de]
Reizbarkeit
  • Reizbarkeit Während Reizbarkeit als ein Symptom der Kawasaki-Krankheit aufgeführt wird, ist eigentlich eher ein Symptom der Symptome, die mit der Krankheit kommen.[de.whowhy.site]
  • Andere Symptome wie Schwellungen der Gelenke, Gelenkschmerzen, Durchfall, Bauchschmerzen, Erbrechen, Reizbarkeit, Kopfschmerzen, etc..[zentrumdergesundheit.blogspot.com]
  • In Verbindung mit der Erkrankung kann auch eine Reihe weiterer Symptome auftreten: zum Beispiel Reizbarkeit, Diarrhö, Bauchschmerzen und Ohrenschmerzen.[deximed.de]
Gefäßerkrankung
  • Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, selbstlimitierende Gefäßerkrankung (Vaskulitis) im Kindesalter. Die Diagnose wird aufgrund definierter klinischer Symptome gestellt.[pei.de]
  • .: Atheromatose, Gefäßerkrankung mit Einlagerung von Fett und nachfolgender Verkalkung der Gefäßwände.[herzstiftung.de]
Tachykardie
  • Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie ( PSVT): Anfallsartig einsetzendes Herzrasen.[herzstiftung.de]
  • Als Risikofaktoren für die Entwicklung von Koronararterienaneurysmen oder Thrombosen gelten: ein typisches, komplettes klinisches Bild, ein Erkrankungsrezidiv, das männliche Geschlecht, ein Alter unter einem Jahr und über sieben Jahren, eine Tachykardie[antibiotikamonitor.at]
Hypertonie
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
  • NO ( Stickoxid): Spezielles Gas, das in sehr geringen Mengen der Atemluft zugesetzt den Lungengefäßwiderstand senkt (bei pulmonaler Hypertonie ).[herzstiftung.de]
Fieber
  • Die Diagnose Kawasaki-Syndrom Diagnostik eines Kawasaki-Syndroms kann gestellt werden, wenn nach mindestens 5 Tagen mit hohem, antibiotikaresistentem Fieber, antibiotikaresistentes Fieber entweder Koronaraneurysmen Koronararterie Aneurysma [361] und Aneurysma[eref.thieme.de]
Anämie
  • Krankheitswoche, Anämie, erhöhtes CRP und erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit[eref.thieme.de]
Ödem der Hände
  • Erythem der Hand- und Fußsohlen, indurierte Ödeme an Händen und Füßen, membranöse Schuppung der Fingerspitzen.[eref.thieme.de]
  • Woche) Fieber 39 C, deutliches Krankheitsgefühl Konjunktivitis Zervikale Lymphadenitis Polymorphes Exanthem Erythem und Ödem der Hände und Füße Trockene rissige gerötete Lippen, Rötung der Mundschleimhaut, " Erdbeerzunge " 2. Subakute Phase (2.–3.[amboss.com]
  • Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children (Cochrane ReviewIssue 4, 2003) Diagnose Kriterien: Fieber über mindestens 5 Tage, und 4 der folgenden 5 Symptome: Veränderungen an den Extremitäten: Akute: Erythem und Ödem an[neuro24.de]
Ödem der Hände und Füße
  • Erythem der Hand- und Fußsohlen, indurierte Ödeme an Händen und Füßen, membranöse Schuppung der Fingerspitzen.[eref.thieme.de]
  • Woche) Fieber 39 C, deutliches Krankheitsgefühl Konjunktivitis Zervikale Lymphadenitis Polymorphes Exanthem Erythem und Ödem der Hände und Füße Trockene rissige gerötete Lippen, Rötung der Mundschleimhaut, " Erdbeerzunge " 2. Subakute Phase (2.–3.[amboss.com]
  • Händen und Füßen Im Besserungsstadium (Konvaleszenz): Membranöse Hautabschuppungen an den Fingerspitzen Polymorphes Exanthem Beiderseits, schmerzlose Reizung der Augenbindenhäute ohne Exsudat Veränderungen an den Lippen und im Mund: Erythem und Aufbrechen[neuro24.de]
Unwohlsein
  • Fallbericht: Wir berichten über einen 7-jährigen Jungen, der sich mit seit 3 Tagen bestehendem Unwohlsein, Bauchschmerzen, Durchfällen und Fieber vorstellte.[egms.de]
  • Typisch für die Erkrankung ist ein schleichender Anstieg der Körpertemperatur, der üblicherweise mit Schüttelfrost , Mattigkeit und einem allgemeinen Unwohlsein verbunden ist.[medlexi.de]
Bauchschmerz
  • Magen-/Darmtrakt: häufig Erbrechen, Durchfall und Bauchschmerzen, Gallenblasenhydrops, selten akutes Abdomen (paralytischer Ileus), Hepatosplenomegalie[eref.thieme.de]
  • Ärzte dachten zuerst an Magen-Darm-Infekt Als Natasha ihren Sohn ins Krankenhaus brachte, hatten sich die Augen des Jungen bereits rot gefärbt, er klagte über Muskel- und Bauchschmerzen und hatte hohes Fieber.[rpr1.de]
  • Fallbericht: Wir berichten über einen 7-jährigen Jungen, der sich mit seit 3 Tagen bestehendem Unwohlsein, Bauchschmerzen, Durchfällen und Fieber vorstellte.[egms.de]
Zervikale Lymphadenopathie
Konjunktivale Injektion
  • […] beidseitige nicht eitrige Konjunktivitis mit konjunktivaler Injektion: „rote Augen“[eref.thieme.de]
Arthritis
  • Muskeln/Gelenke: in der ersten Krankheitswoche häufig Arthritis/Arthralgien mehrerer Gelenke (z. B. Fingergelenke). Nach dem 10. Krankheitstag Arthritis/Arthralgien meist der großen Gelenke (z. B. Knie- oder Sprunggelenke)[eref.thieme.de]
Arthralgie
  • Muskeln/Gelenke: in der ersten Krankheitswoche häufig Arthritis/Arthralgien mehrerer Gelenke (z. B. Fingergelenke). Nach dem 10. Krankheitstag Arthritis/Arthralgien meist der großen Gelenke (z. B. Knie- oder Sprunggelenke)[eref.thieme.de]
Himbeerzunge
Rissige Lippen
  • Veränderungen der Schleimhäute im Oropharynx, Lacklippen, trockene rissige Lippen, Erdbeerzunge Erdbeerzunge[eref.thieme.de]
  • Weitere Kennzeichen sind rote entzündete Augen sowie hochrote, trockene und rissige Lippen. Wenn ein Kind Symptome der Krankheit zeigt, sollten Eltern schnell zu einem Kinder- und Jugendarzt gehen.[aachener-zeitung.de]

Diagnostik

Der charakteristische Symptomkomplex erlaubt meist eine klinische Diagnose des KS. Allerdings ist eine Reihe von Fällen bekannt, in denen die Krankheit einen atypischen Verlauf nahm und die Betroffenen nur ein unvollständiges KS zeigten. Um eine folgenschwere Verzögerung der Diagnosestellung zu vermeiden, ist daher bei pädiatrischen Patienten mit persistierendem Fieber und unspezifischen Haut- und Schleimhautläsionen immer auch an ein KS zu denken und ein Facharzt zu konsultieren [7] [8]. Im Prinzip gilt das auch für Erwachsene, wenngleich das KS in dieser Patientengruppe sehr selten ist [9].

Weitere Maßnahmen müssen in jedem Fall eingeleitet werden, um den Schweregrad der Erkrankung einschätzen zu können. Allen voran ist hier die kardiologische Untersuchung des Patienten zu nennen, da eine Beteiligung des Herzens am Krankheitsgeschehen die Prognose wesentlich beeinflusst. Mittels Elektrokardiographie und Echokardiographie lässt sich die Herzfunktion beurteilen sowie pathologische Veränderungen der Herzklappen und Koronargefäße darstellen. Mit der computertomographischen Angiographie steht ein weiteres, sehr sensitives Verfahren zur Verfügung, mit dem zweifelhafte Befunde abgeklärt werden können [4]. Der Zustand der Herzkranzgefäße ist in regelmäßigen Folgeuntersuchungen zu überwachen [10].

Weiterhin sind Blutproben zu untersuchen, um das Ausmaß der systemischen Entzündungsreaktion, deren Folgen und eine subklinische Beeinträchtigung von Organfunktionen erkennen zu können. Auf folgende Parameter sollte besonders geachtet werden [2]:

  • Zellzahlen, wobei Leukozytose und Thrombozytose häufig festgestellt werden
  • Anämie mit vermindertem Hämoglobingehalt des Blutes
  • C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit oft erhöht
  • Alanin-Aminotransferase, Aspartat-Aminotransferase, γ-Glutamyltransferase, bei Hepatopathien erhöht
  • Harnstoff und Kreatinin als Maß für die Nierenfunktion, gegebenenfalls durch Urinuntersuchung zu ergänzen
HLA-Bw22
  • […] geografisch gehäuftes Auftreten akuter Verlauf; die Symptome gleichen anderen infektiösen Krankheitsbildern, die durch bakterielle Giftstoffe ausgelöst werden bestimmte genetisch festgelegte Strukturen an der Zelloberfläche (Histokompatibilitätsantigen HLA-Bw22[gesundheit.de]
Pyurie
  • , Urethritis, Proteinurie, aseptischer Meningitis oder Ikterus kommen Komplikationen: Myokardinfarkt, Mitral- und Aortenklappeninsuffizienz Diagnose: Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose CrP und BSG sind stark erhöht Es kann eine sterile Pyurie[tobias-schwarz.net]
  • Mitbeurteilung Blut Hämatogramm II, CRP, BSG, ASAT, ALAT, GGT, Bilirubin, Albumin, Ferritin, Fibrinogen, Blutgasanalyse, Elektrolyte NT-pro-BNP (nur bei hoher Verdachtsdiagnose) Serothek (Reserveserum) IMMER vor IVIG-Gabe Urin Stix, Status, Urikult (sterile Pyurie[kispi-wiki.ch]

Prognose

  • Die Prognose von Koronararterienaneurysmen ist abhängig von der Größe und Form der Aneurysmen. Die beste Prognose haben fusiforme Aneurymen mit einem Durchmesser von unter 8 mm.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Anhand dieses Registers sollen die Epidemiologie, der klinische Verlauf und die Langzeitfolgen des Kawasaki-Syndromes in Deutschland untersucht werden.[viomedo.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Stadien Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Geschlecht : (1,5:1) Häufigkeitsgipfel : Vor allem Kleinkinder betroffen Vorkommen : Weltweit große Häufigkeitsunterschiede bei Kindern Japan: ca. 140/100.000 Deutschland: ca. 8/100.000 Letalität : ca. 1% Wenn nicht anders angegeben, beziehen[amboss.com]
  • Es stehen jedoch auch infektiöse Ursachen im Raum. 3 Epidemiologie Die Inzidenz liegt bei 9/100.000 Kindern kaukasischer Herkunft unter 5 Jahren. 4 Symptomatik Das Kawasaki-Syndrom imponiert durch: hohes, nicht durch Antibiotika beeinflussbares Fieber[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Ursache des Kawasaki-Syndroms Kawasaki-Syndrom Pathophysiologie konnte bislang nicht geklärt werden.[eref.thieme.de]
  • Synonyme: Enanthema Englisch : enanthem, enanthema 1 Definition Als Enanthem bezeichnet man jede Form eines Ausschlags im Bereich der Schleimhäute, insbesondere der Mundschleimhaut. 2 Pathophysiologie Ein Enanthem ist der Ausdruck einer immunologischen[flexikon.doccheck.com]
  • Pathophysiologie : Lehre von den krankhaften Lebensvorgängen und gestörten Funktionen im menschlichen Organismus. PDA ( Persistierender Ductus arteriosus): Siehe Offener Ductus arteriosus. Perforation : Durchbruch. perforiert : Durchbrochen.[herzstiftung.de]

Zusammenfassung

Das Kawasaki-Syndrom (KS), das auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom bezeichnet wird, ist eine akute, fieberhafte Erkrankung, die in erster Linie Säuglinge und Kleinkinder betrifft, selten aber auch in höherem Alter auftritt. Es handelt sich hierbei um eine Vaskulitis, die die Haut- und Schleimhautgefäße, die Blutgefäße, die die inneren Organe durchziehen, und die Koronargefäße betreffen kann. Als Ursache wird eine Infektion oder Autoimmunreaktion angenommen.

Quellen

Artikel

  1. Patel A, Holman RC, Callinan LS, et al. Evaluation of clinical characteristics of Kawasaki syndrome and risk factors for coronary artery abnormalities among children in Denmark. Acta Paediatr. 2013; 102(4):385-390.
  2. Raith W, Gamillscheg A, Heinzl B, Nagel BH, Koestenberger M, Beitzke A. [How does the time of diagnosis affect the course of disease in children with kawasaki syndrome? A retrospective analysis at one center]. Klin Padiatr. 2009; 221(2):83-88.
  3. Lang S, Kansy B. Cervical lymph node diseases in children. GMS Curr Top Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2014; 13:Doc08.
  4. De Rosa G, Cefalo MG, Marano R, Piastra M, Delogu AB, Rigante D. Delayed diagnosis of Kawasaki syndrome and thrombosis of a medium-sized aneurysm of the anterior descending coronary artery: case report and literature review. Rheumatol Int. 2012; 32(3):809-814.
  5. De Maddi F, Cinelli R, Rigante D, Mazzarella G, Siani P. Lung parenchymal consolidation as an uncommon presentation and cause of delayed diagnosis in atypical Kawasaki syndrome. Rheumatol Int. 2009; 29(11):1373-1376.
  6. Gordon MM, Silverman ED, Kim JH, Huber AM, Furuya K. Acute severe hepatitis with coagulopathy: An unusual presentation of Kawasaki syndrome in association with Epstein-Barr virus. Paediatr Child Health. 2001; 6(9):627-630.
  7. Falcini F, Ozen S, Magni-Manzoni S, et al. Discrimination between incomplete and atypical Kawasaki syndrome versus other febrile diseases in childhood: results from an international registry-based study. Clin Exp Rheumatol. 2012; 30(5):799-804.
  8. Wilder MS, Palinkas LA, Kao AS, Bastian JF, Turner CL, Burns JC. Delayed diagnosis by physicians contributes to the development of coronary artery aneurysms in children with Kawasaki syndrome. Pediatr Infect Dis J. 2007; 26(3):256-260.
  9. Kogulan P, Mbualungu E, Villanueva E, Coe MD, Lucey DR. Kawasaki syndrome in an adult: case report and review of the literature in adolescents and adults. J Clin Rheumatol. 2001; 7(3):194-198.
  10. Falcini F, Capannini S, Rigante D. Kawasaki syndrome: an intriguing disease with numerous unsolved dilemmas. Pediatr Rheumatol Online J. 2011; 9:17.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:45