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Kartagener-Syndrom

Kartagener-Trias

Das Kartagener-Syndrom ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch Situs inversus, Bronchiektasen und chronische Sinusitis gekennzeichnet ist.


Symptome

  • Für die Anästhesie kann man sich am Vorgehen bei Mukoviszidose orientieren, wobei PCD-Patienten keine gastrointestinalen Symptome haben.[eref.thieme.de]
Ekzem
Hörverlust
  • Retinitis pigmentosa mit Hörverlust[eref.thieme.de]
  • Nicht selten leiden die Patienten auch an Entzündungen in den Ohren, die weiterhin zu einem Hörverlust führen können.[medlexi.de]

Diagnostik

  • Stufenweiser, altersadaptierter Einsatz der Diagnostik.[de.medicle.org]
  • Turbulenzen ) 5 Diagnostik Messung der Transportgeschwindigkeit von Testpartikeln (z.B. in der Nasenhöhle mit Hilfe des Saccharin-Clearance-Tests ) 6 Klinik Chronische Störungen führen zur Metaplasie des Flimmerepithels in ein Plattenepithel.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose: Chronische Bronchitis, besser als bei zystischer Fibrose.[eref.thieme.de]
  • , Rechtsherzversagen Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Prognose Bei früher Diagnose normale Lebenserwartung Prophylaxe Differentialdiagnosen 1.[de.medicle.org]
  • Wichtige Eckpfeiler beim Management der COPD sind Sekundärprävention und Rehabilitation, da eine schwere Exazerbation häufig eine schlechtere Prognose hat als ein Myokardinfarkt. zum DFP-Literaturstudium zum Fragebogen Update Helicobacter pylori Eine[aerztezeitung.at]
  • Trotz solch schlimmern Verläufe sind die Prognosen für die unheilbare Krankheit dennoch insgesamt gut.[rp-online.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Inzidenz Nur jeder 6. Mensch mit Situs inversus hat eine Primäre Ciliäre Dyskinesie und damit ein Kartagener-Syndrom. Prävalenz Die Primäre Ciliäre Dyskinesie hat eine Häufigkeit von 1:15.000 - 1:5000.[de.medicle.org]
  • […] zwischen Episoden vollständiges Abklingen der Symptome Chronische (Rhino‑)Sinusitis ( CRS ) : Symptomatische Entzündung der Nasennebenhöhle 12 Wochen (ohne vollständiges Abklingen der Symptome) Ohne nasale Polypen ( CRSsNP ) Mit nasalen Polypen ( CRScNP ) Epidemiologie[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Ihre Schlagfrequenz schwankt zwischen ca. 2,5 und 30/sec und liegt beim Warmblüter normalerweise um 20/sec. 4 Pathophysiologie Eine Lähmung der Ziliarbewegung kann hervorgerufen werden durch: Senkung des pH-Wertes unter 6,4 Erhöhung des pH-Wertes über[flexikon.doccheck.com]

Zusammenfassung

Das Kartagener-Syndrom, benannt nach dem Internisten Manes Kartagener, ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der zilientragenden Zellen.

Die verantworlichen Gene liegen auf Chromosom 5 (DNAH5 und DNAH11) und kodieren für Untereinheiten des Dynein-Komplexes. Die zilientragenden Zellen sind durch die fehlenden Untereinheit des Motorproteins Dynein, das für die Beweglichkeit der Mikrotubuli sorgt, geschädigt. Dadurch ist die mukoziliäre Clearance stark eingeschränkt, was zu rezidivierenden Infektionen führt. Durch das Fehlen eines gerichteten Zilienschlags kommt es zu Situs inversus und Dyskinesie der Spermien.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:56