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Juvenile Spondylitis ankylosans

Die Spondylitis ankylosans zählt zu den Spondyloarthritiden und manifestiert sich meist im späten Jugend- oder frühen Erwachsenenalter. Seltener tritt diese Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis bereits bei unter 16-jährigen Patienten in Erscheinung. Dann wird sie als juvenile Spondylitis ankylosans (JSA) bezeichnet. Leitsymptome sind periphere Arthritiden und Enthesiopathien, während die sonst charakteristische, progressive Versteifung der Wirbelsäule erst in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung zu beobachten ist. Die Ätiologie der JSA konnte noch nicht geklärt werden und entsprechend erfolgt die Behandlung bis dato rein symptomatisch.


Symptome

Per definitionem handelt es sich bei der JSA um eine Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis, die pädiatrische Patienten betrifft, die das 16. Lebensjahr noch nicht vollendet haben, und die Entzündungen in den Gelenken des Achsen- und Extremitätenskeletts provoziert. Der Krankheitsverlauf unterscheidet sich wesentlich von dem der adulten Spondylitis ankylosans, die sich in frühen Stadien der Erkrankung durch Schmerzen und eine zunehmende Versteifung der Wirbelsäule charakterisiert.

Im Gegensatz manifestiert sich die JSA als Monoarthritis oder Oligoarthritis mit deutlicher Prädilektion der Artikulationen in den Beinen [1]. Das Iliosakralgelenk und die Zwischenwirbelgelenke sind zu diesem Zeitpunkt nur selten ins Krankheitsgeschehen involviert. Bezüglich des Verteilungsmusters der Gelenkentzündungen ist in der Regel eine Asymmetrie festzustellen. Die Arthritiden gehen mit Gelenkschmerzen, einer Schwellung und erhöhten Empfindlichkeit der umgebenden Weichgewebe, vermehrter Wärme und einem reduzierten Bewegungsradius einher. Parallel zu den Arthritiden entwickelt sich eine Enthesitis, die sich in Form von Schmerzen im Bereich der Ansätze von Bändern und Sehnen äußert. Das Iliosakralgelenk und die Zwischenwirbelgelenke bereiten erst Jahre später Probleme und ab diesem Stadium ähnelt die JSA dann mehr der adulten Form der Spondylitis ankylosans [1].

Extraartikuläre Symptome treten im Rahmen der JSA nur in wenigen Fällen auf. Etwa ein Fünftel der Betroffenen entwickelt eine anteriore Uveitis und Ähnliches gilt für begleitende kardiovaskuläre oder Lungenkrankheiten [2].

Arthritis
  • […] juveniler Arthritis : Nicht näher bezeichnete Lokalisation M08.8- Sonstige juvenile Arthritis M08.80 Sonstige juvenile Arthritis : Mehrere Lokalisationen M08.81 Sonstige juvenile Arthritis : Schulterregion [Klavikula, Skapula, Akromioklavikular-, Schulter[icd-code.de]
  • Arthritis, nicht näher bezeichnet: Hand M08.93 Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet: Unterarm M08.92 Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet: Oberarm M08.91 Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet: Schulterregion M08.90 Juvenile Arthritis[medcode.ch]
  • Arthritis: Beckenregion und Oberschenkel [Becken, Femur, Gesäß, Hüfte, Hüftgelenk, Iliosakralgelenk]M08.86Sonstige juvenile Arthritis: Unterschenkel [Fibula, Tibia, Kniegelenk]M08.87Sonstige juvenile Arthritis: Knöchel und Fuß [Fußwurzel, Mittelfuß,[sqg.de]
  • Arthritis, oligoartikuläre Form: Oberarm [Humerus, Ellenbogengelenk] M08.43 Juvenile chronische Arthritis, oligoartikuläre Form: Unterarm [Radius, Ulna, Handgelenk] M08.44 Juvenile chronische Arthritis, oligoartikuläre Form: Hand [Finger, Handwurzel,[iqtig.org]
  • Schädel, Wirbelsäule] M08.89 Sonstige juvenile Arthritis: Nicht näher bezeichnete Lokalisationen M08.9 Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet M08.90 Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet: Mehrere Lokalisationen M08.91 Juvenile Arthritis, nicht[med-serv.de]
Gelenkschwellung
  • Gelenkschwellung, Schmerzen und eingeschränkte Beweglichkeit sind die charakteristischen Symptome. Die juvenile chronische Arthritis unterscheidet sich klinisch, immunologisch und genetisch von der rheumatoiden Arthritis des Erwachsenen.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Gelenkschwellungen. "Wurstfinger oder -zehen", wenn die Endgelenke an Händen und Füßen betroffen sind.[medizinfo.de]
  • Während aktiver Krankheitsphasen mit starken Gelenkschwellungen oder Schmerzen sollten die Aktivitäten eingeschränkt werden. Die Belastung fördert sonst Schon- und Fehlhaltungen und erschwert den Heilungsprozess.[pharmazeutische-zeitung.de]

Diagnostik

Das klinische Bild ist wenig spezifisch und die Diagnose JSA wird oft erst nach jahrelanger Erkrankung gestellt. In vielen Fällen sprechen die JSA-Patienten auf eine initiale, antiphlogistische und analgetische Behandlung an, sodass keine weiteren diagnostischen Maßnahmen eingeleitet werden, aber Rezidive können auftreten und manchmal nimmt die Erkrankung einen klar progressiven Verlauf. Auch das Fehlen diagnostischer Leitlinien für die JSA führt zu Verzögerungen in der Diagnosestellung, bis sich fünf bis zehn Jahre nach der Erstmanifestation eine Ankylose spinaler Gelenke zeigt und die sogenannten New York Kriterien der adulten Spondylitis ankylosans zutreffen. Als alternative Kriterien für die JSA wurden vorgeschlagen: Entzündung des unteren Sprunggelenks, Artikulationen der Hände ohne besonderen Befund und Enthesiopathien bei einem Patienten im Alter von weniger als 16 Jahren [3].

Analysen auf die Präsenz von Rheumafaktoren oder anderen Autoantikörpern bleiben bei JSA-Patienten ebenso ohne positiven Befund wie Untersuchungen auf eine infektiöse Ätiologie. Die bildgebende Diagnostik kann zur Beurteilung von Gelenken, Bänder- und Sehnenansätzen eingesetzt werden. Aufnahmen der Artikulationen zeigen regelmäßig einen verengten Gelenkspalt, Erosionen und Osteophyten, und vor allem im Achsenskelett eine regelrechte Auflösung der Gelenkstruktur mit reaktiver Sklerose [1]. Die Magnetresonanztomographie übertrifft das Röntgen bezüglich der frühzeitigen Detektion iliosakraler Alterationen [4]. Bei bestehender Enthesitis lassen sich sonographisch mitunter Verkalkungen oder Enthesophyten darstellen [5], selbst wenn der Patient hier keine Schmerzen empfindet.

HLA-B27
  • Jugendlichen / jungen Erwachsenen waren HLA B27 positiv.[rheuma-online.de]
  • Die juvenile SpA-ERA kommt bei Menschen mit positivem Bluttest auf den genetischen Faktor HLA-B27 signifikant häufiger vor. HLA-B27 ist ein Protein, das auf der Oberfläche von Immunzellen zu finden ist.[printo.it]
  • Die EAA wird auch als HLA-B27 -assoziierte Arthritis bezeichnet, da 70-80% der Betroffenen HLA-B27-positiv sind. ICD10 -Code: M08.8 2 Epidemiologie 70-80% der Patienten sind männlich.[flexikon.doccheck.com]
  • Ätiologie Genetische Prädisposition 90–95% HLA-B27 positiv HLA-B27 liegt (wie alle HL-Antigene ) auf dem Chromosom 6 Symptome/Klinik Allgemeinsymptome Vor allem bei später Krankheitsmanifestation: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust Spezifische Symptome[amboss.miamed.de]

Therapie

  • Bei keinem Patienten musste die Therapie wegen Unwirksamkeit oder wegen Nebenwirkungen beendet werden.[rheuma-online.de]
  • Top Therapie Krankengymnastik, Ergotherapie und physikalische Therapie unerlässlich. Die Therapie ist individuell sehr unterschiedlich und sollte deshalb von erfahrenen Kinderrheumatologen bzw. Fachkliniken durchgeführt werden.[medizinfo.de]
  • Eine frühzeitige und effektive Therapie sollte daher umgehend eingeleitet werden. Bisher orientierten sich medikamentöse Therapien an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen NSAR, DMARDs und TNF-alpha-Blocker in Monotherapie oder in Kombination.[flexikon.doccheck.com]
  • Dies ist eines der Hauptziele der Therapie und kann in der Mehrheit der Fälle erreicht werden. Die Therapien für diese Arten von Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter haben sich in den letzten Jahren dramatisch verbessert.[printo.it]
  • Methotrexat (MTX) gilt derzeit als Goldstandard zur Therapie der JIA.[pharmazeutische-zeitung.de]

Prognose

  • Mehr zum Thema: Behandlung von Morbus Bechterew Prognose von Morbus Bechterew Bei früher Diagnose ist die Prognose durchaus gut.[netdoktor.at]
  • Bei 10% der Patienten treten akute Uveitiden mit günstiger Prognose auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine besonders schlechte Prognose haben Kinder mit der schwer behandelbaren seropositiven Polyarthritis. Ein großer Teil bleibt lebenslang behindert.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Die Prognose verschlechtert sich, wenn die Therapie verzögert einsetzt und wenn eine Polyarthritis (bei 30–50 % im Verlauf) oder eine Iridozyklitis (bei über 30 % im Verlauf) auftritt. Eine bleibend hohe BSG kann eine schlechte Prognose anzeigen.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Extrem variabler Verlauf in Schüben Die Zunahme der Bewegungseinschränkung der Wirbelsäule kann durch Physiotherapie verlangsamt werden Meditricks In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an.[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Lebenszeitprävalenz in Mitteleuropa: ca. 0,5% Geschlecht: (3:1) Alter: Der Häufigkeitsgipfel für den Krankheitsbeginn liegt zwischen dem 15. und 40.[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Etwa 10–20 % der Verläufe der juvenilen idiopathischen Arthritis werden der systemischen Form zugeordnet.[de.wikipedia.org]
  • ICD10 -Code: M08.8 2 Epidemiologie 70-80% der Patienten sind männlich.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie der juvenilen idiopathischen Arthritis 1 von 1000 Kindern unter 16 Jahren leidet in seinem Leben an einer Arthritis. 20% davon verlaufen chronisch, das bedeutet länger als 6 Wochen.[kinderrheuma-bensheim.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Law LA, Haftel HM. Shoulder, knee, and hip pain as initial symptoms of juvenile ankylosing spondylitis: a case report. J Orthop Sports Phys Ther. 1998; 27(2):167-172.
  2. Stamato T, Laxer RM, de Freitas C, et al. Prevalence of cardiac manifestations of juvenile ankylosing spondylitis. Am J Cardiol. 1995; 75(10):744-746.
  3. Aggarwal A, Hissaria P, Misra R. Juvenile ankylosing spondylitis--is it the same disease as adult ankylosing spondylitis? Rheumatol Int. 2005; 25(2):94-96.
  4. Bollow M, Braun J, Biedermann T, et al. Use of contrast-enhanced MR imaging to detect sacroiliitis in children. Skeletal Radiol. 1998; 27(11):606-616.
  5. Spadaro A, Iagnocco A, Perrotta FM, Modesti M, Scarno A, Valesini G. Clinical and ultrasonography assessment of peripheral enthesitis in ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford). 2011; 50(11):2080-2086.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35