Ein Inselzelltumor (IT) ist ein pankreatischer neuroendokriner Tumor, der sich aus einem der Zelltypen entwickelt, die in den Langerhans Inseln der Bauchspeicheldrüse zu finden sind. Funktionelle IT sezernieren Hormone, die auch unter physiologischen Bedingungen im Pankreas produziert würden, ohne auf die entsprechenden Regulationsmechanismen anzusprechen. Es gibt auch nicht-sezernierende IT. Zu den IT zählen das Insulinom, das Gastrinom, das VIPom, das Glukagonom und das Somatostatinom.
Funktionelle IT, d.h. Neoplasien, die unabhängig vom Feedback Hormone sezernieren, rufen Symptome hervor, die durch eine Hypersekretion jener Mediatoren bedingt sind [1] [2] [3]:
Dagegen verursachen nicht-sezernierende IT erst dann Beschwerden, wenn sie aufgrund der Raumforderung mit der Funktion benachbarter Gewebe interferieren. Diese Tatsache impliziert, dass nicht-sezernierende IT tendenziell später erkannt werden, wenn sie unter Umständen bereits Metastasen gebildet haben [1] [4]. Die Primärtumoren im Pankreas können den Ductus pancreaticus, den Ductus choledochus oder direkt den Magen oder Dünndarm komprimieren, was zu Schmerzen im Oberbauch, zu Verdauungsstörungen mit Appetitverlust, Übelkeit, Erbrechen und Völlegefühl, zu Steatorrhoe und Diarrhoe als auch zum Ikterus führen kann. Im Laufe der Zeit verlieren die Betroffenen oft deutlich an Gewicht.
Etwa 90% der IT sind sporadische Neoplasien, während die verbleibenden 10% der Tumore bei Patienten gefunden werden, die an Syndromen leiden, die sie für die Bildung solcher Tumore prädisponieren: Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und Typ 4, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 und tuberöse Sklerose [5] [6].
Eine Verdachtsdiagnose auf einen IT kann erhoben werden, wenn labordiagnostische Resultate die Präsenz eines neuroendokrinen Tumors anzeigen oder wenn das klinische Bild auf einen raumfordernden Prozess im Oberbauch vermuten lässt. Dann kommt die bildgebende Diagnostik zum Einsatz, nämlich Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie, um die Neoplasie darzustellen [7]. Dieselben Verfahren finden auch beim Tumorstaging Anwendung, aber als spezifische Methode ist hier auch die Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie zu erwähnen.
Bezüglich der Labordiagnostik sind folgende Parameter zu erheben [1] [2] [3]:
Je nach erhobenem Befund können weitere Maßnahmen angeschlossen werden, z.B. zur Magensäuresekretion und zur Magenentleerung.
Für ein Tumorgrading wird die Neoplasie reseziert und das Resektat histologisch und immunhistochemisch untersucht [8]. Im Allgemeinen wird die Anzahl der Mitosefiguren, die Expression des nukleären Proteins Ki-67 und der Differenzierungsgrad der Zellen beurteilt, um zwischen G1- und G2-Tumoren und Karzinomen zu unterscheiden [9] [10].