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Infantile Myofibromatose

IMF2


Symptome

  • Schattauer Verlag, 2011 - 653 Seiten Teil I Grundlagen: Entwicklung, Aufbau und Funktionen der Haut - Effloreszenzen und Untersuchungstechniken - Prinzipien der auSSerlichen Dermatotherapie Teil II Vom Symptom zur Diagnose: braune oder schwarze Flecken[books.google.de]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Ich begann, an Krankenhäuser in aller Welt e-Mails mit einer Beschreibung der Symptome meines Sohnes zu schreiben, zuletzt waren es 800! Niemand hatte zuvor Ähnliches gesehen, sodass wir annehmen konnten, dass die erste Diagnose falsch war.[eurordis.org]
  • Bei Befall lebenswichtiger Organe, bei Läsionen in gefährdeten Bereichen oder bei Symptome verursachenden Läsionen sind radikale chirurgische Eingriffe erforderlich. Bei unvollständiger Resektion kann später eine Re-Exzision vorgeschlagen werden.[orpha.net]

Diagnostik

  • Pränataldiagnostik Eine vorgeburtliche Diagnostik ist durch Ultraschall möglich. Genetische Beratung IM ist meines isoliert und sporadisch.[orpha.net]
  • Die Elektroretinographie ist das Instrument der Wahl, welches eine präzise Diagnostik dieser Dysfunktionen erlaubt.[onjoph.net]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Management und Behandlung Wegen der Gutartigkeit der Läsionen werden Therapien ohne langfristige Nebenwirkungen bevorzugt.[orpha.net]
  • Therapie Abwartendes Verhalten empfohlen. Chirurgische Maßnahmen nur in Notfallsituationen. Verlauf/Prognose Tumorkonvolute neigen in den ersten Lebensmonaten zu rascher Progredienz (wie bei infantilen Hämangiomen![enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Ergebnisse Bei geringer perioperativer Komplikationsrate lag der Augeninnendruck nach einem Jahr bei 90% der Augen unter 22 mm Hg ohne Therapie und bei 98% unter 22 mm Hg mit zusätzlicher Therapie.[onjoph.net]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Tumorkonvolute neigen in den ersten Lebensmonaten zu rascher Progredienz (wie bei infantilen Hämangiomen! Sie sind im Wachstum wie diese selbstlimitiert und via Apoptose regredient![enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Dabei ist die Prognose meist sehr gut, verschlechtert sich jedoch zunehmend mit dem Befall viszeraler Organe. Konservative Chirurgie stellt die effektivste Therapiemethode mit geringer Rezidivquote dar.[egms.de]
  • Prognose In der Mehrzahl der Fälle, ohne Beteiligung innerer Organe, ist die Prognose außerordentlich günstig, und oft kommt es zu spontaner Regression.[orpha.net]
  • Sind keine inneren Organe mitbetroffen, ist die Prognose sehr günstig, oft kommt es zur spontanen Rückbildung. Andernfalls besteht unbehandelt eine hohe Mortalität von bis zu 70 %. O.[de.wikipedia.org]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Obwohl selten, so doch unter den kongenitalen Fibromatosen (Einteilung) die häufigste Erkrankung. Familiäres Auftreten ist bekannt. Weibliche Säuglinge tendieren zu einem häufigeren systemischen Auftreten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz unter Lebendgeburten beträgt 1/150.000. Klinische Beschreibung Die IM kann schon bei Geburt oder kurz danach manifest werden, 90 % der Fälle erkranken innerhalb der ersten 2 Lebensjahre.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Der Einfluß einer medikamentösen Erholung der zellulären Immunität auf die Angiopathie wird im weiteren Verlauf der Studie zusätzliche Indizien zur Pathophysiologie liefern können.[onjoph.net]

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