Symptome
Die häufigsten Symptome sind Blutungen und verlängerte Blutungszeit, die zu Anämie führen. Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie. Komplikationen treten aufgrund der extrem niedrigen Blutzellzahlen (<5.000 pro ul) auf. Dazu gehören Subarachnoidalblutung, Hämatome und untere gastrointestinale Blutungen. Es sollte darauf geachtet werden, dass ITP-Patienten zu inneren Blutungen nach geringsten Trauma neigen. Dies ist unwahrscheinlich, wenn die Thrombozytenzahl mehr als 20.000 pro ul beträgt [6].
Neurologisch
- Intrakranielle Blutung
Anzeichen und Symptome sind Zahnfleischblutungen, Nasenbluten, blaue Flecken, Blutungen nach geringsten Verletzungen und es besteht ein erhöhtes Risiko von intrakraniellen Blutungen, die tödlich sein können. [symptoma.de]
Retrospektive Studien und Registerdaten, die sowohl behandelte als auch unbehandelte Kinder umfassen, beschreiben eine Inzidenz von ~3% für schwere bis lebensbedrohliche Blutungen [ 51 ]. Besonders gefürchtet sind intrakranielle Blutungen. [onkopedia.com]
Systemisch
- Anämie
Evans-Syndrom (Kombination aus ITP und autoimmunhämolytischer Anämie) Eine Hämolyse würde den Sklerenikterus erklären. Die Konzentrationsstörung könnte durch die Anämie erklärt sein. [eref.thieme.de]
Die häufigsten Symptome sind Blutungen und verlängerte Blutungszeit, die zu Anämie führen. Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie. [symptoma.de]
Die refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) ist durch Anämie, erythroide Dysplasie und Ringsideroblasten gekennzeichnet. Die Anämie präsentiert sich in der Regel makrozytär oder normozytär, und die Zahl der Retikulozyten ist erniedrigt. [sysmex.ch]
Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Krankheiten Thrombotisch thrombozytopenische Purpura Zurück zur alphabetischen Auswahl Morbus Moschcowitz, Moschcowitz-Syndrom ; Multisystemerkrankung mit den Bildern einer Verminderung der Thrombozyten, hämolytischen Anämie [medizin-kompakt.de]
- Fieber
Still (systemische juvenile rheumatoide Arthritis) intermittierendes hohes Fieber, Exantheme Splenektomie [ Bearbeiten ] Zugangswege: Linksseitiger subcostal-Schnitt oder Medianer Oberbauchschnitt. [de.wikibooks.org]
Lupus erythematodes maligne Hypertonie Präeklampsie, HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft Symptome Allgemeinsymptome: Fieber [medizin-kompakt.de]
Zu den Kennzeichen einer TTP zählen: Blutungen Verwirrtheit Krampfanfälle Lähmungen Fieber Schwäche Die diagnostischen Maßnahmen sollten sofort beginnen. [gesundheit.gv.at]
Daneben finden sich zahlreiche Allgemeinsymptome mit Fieber, Arthralgien und Symptome einer anaphylaktischen Reaktion wie Dyspnoe oder Kreislaufschock, verbunden mit Tachykardie. [alles-zur-allergologie.de]
Uns hat man auch gesagt, wenn das Fieber noch mal kommt, dann muss er noch mal an den Tropf. Und zum Glück hat er bis jetzt keine bleibenden Schäden. Müssen aber in 6 Monaten zur Kontrolle. Liebe Grüße und gute Besserung gast.987180 9. [hipp.de]
- Operativer Eingriff
Nach Remission über 2 Monate ausschleichen bei Erfolglosigkeit der Steroidtherapie über 12 Monate Splenektomie bei erhöhtem Blutungsrisiko oder vor operativen Eingriffen Immunglobuline (z. B. [eref.thieme.de]
Eingriffen 236 Kraniotomie 249 Anhang 267 Protokolle 284 Urheberrecht Andere Ausgaben - Alle anzeigen Präoperative Diagnostik: Vorbereitung zur Narkose und Operation P.M. [books.google.de]
Dieser Fallbericht zeigt, wie wichtig eine präoperative Abklärung vor jeder Narkose und jedem operativen Eingriff ist. Auch vor einem Notfalleingriff sollte wenigstens ein Blutbild vorliegen, das innerhalb kürzester Zeit angefertigt werden kann. [gyn-depesche.de]
Hinweis Vor operativen Eingriffen beziehungsweise Punktionen (etwa Lumbalpunktion) und Zahneingriffen ist es unbedingt notwendig, Erkrankungen der Blutgerinnung anzugeben. [gesundheit.gv.at]
- Asymptomatisch
Bei asymptomatischen Patienten wäre auch eine „watch&wait“-Strategie vertretbar. [eref.thieme.de]
Neben diesen verzögert auftretenden ITP sind frühe, meist asymptomatische Thrombozytenabfälle unter Alemtuzumab beobachtet worden, die selbstlimitierend sind. [akdae.de]
Kortikosteroide und/oder Thrombozytentransfusionen Asymptomatische Patienten mit einer Thrombozytenzahl > 30.000/mcL und ohne Blutung benötigen keine Behandlung und können überwacht werden. [msdmanuals.com]
Die β-Thalassaemia minor (Thalassämie-Erbanlage) ist in der Regel asymptomatisch, kann allerdings in einigen Fällen zu einer leichten Anämie führen. [sysmex.ch]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatosplenomegalie
Manchmal kann durch den gesteigerten Thrombozytenabbau eine – i.d.R. aber nur dezente – Hepatosplenomegalie auftreten. Eine deutliche Milzvergrößerung spricht eher für eine sekundäre Thrombozytopenie infolge einer anderen Grunderkrankung. [eref.thieme.de]
Verlust) und körperliche Untersuchugnsbefunde (z.B. vergrößerte Lymphknoten, Hepatosplenomegalie) sind nicht typisch für eine ITP. [onkopedia.com]
Gastro-intestinal
- Hämatemesis
Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie, Blutungen an Punktionsstellen, Blutungen in Muskel und Gelenke Grad III (transfusionspflichtig): Epistaxis, Schleimhautblutungen, vaginale Blutungen, Melaena, Hämatemesis, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie, Blutungen [eref.thieme.de]
Dauer oder Tamponade notwendig) retinale Blutungen ohne Visusverminderung vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, mehr als 2 Binden / Tag notwendig) Melaena, Hämatemesis, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie Blutungen aus Punktionsstellen Blutungen [onkopedia.com]
Haut
- Purpura
Idiopathische thromboztopenische Purpura (ITP) bedeutet Mangel an Thrombozyten (Blutplättchen) unbekannter Genese. Heute weiß man, dass Autoantikörper die Ursache sind. [medicoconsult.de]
Inhalte in dieser Rubrik: Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) - Bildserie Zum Seitenanfang Sitemap | | ONKODIN-Artikel Idiopathische thrombozyto- penische Purpura, Autoren: A. Matzdorff, H. [hemato-images.eu]
Die akute Immunthrombozytopenie Immunthrombozytopenie (ITP), akute ITP (idiopathische thrombozytopenische Purpura) Morbus Werlhof Purpura idiopathische thrombozytopenische (auch ITP, idiopathische thrombozytopenische Purpura, oder Morbus Werlhof genannt [eref.thieme.de]
Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura [symptoma.de]
- Petechien
Bei der Beschreibung der durch Blutung entstandenen Hautflecken ist zu unterscheiden zwischen Petechien Petechien (nicht abblassende, stecknadelkopfgroße, rote Flecken < 2 mm, z.B. ITP), Purpura Purpura (> 2 mm, z.B. [eref.thieme.de]
Sie werden durch kleine und große Blutungen ( Petechien und Hämatome) auffällig, die bei jeder kleinsten Kollision oder Verletzung entstehen. [medicoconsult.de]
Typische Symptome der Erkrankung sind: Petechien Schleimhautblutungen Starkte Blutungen bei geringem Trauma Hämatomneigung Innere Blutungen Ein Drittel der Fälle ist symptomlos. [symptoma.de]
Immunsystem
- Splenomegalie
Im Erwachsenenalter sollte bei Splenomegalie und Auffälligkeiten der Erythrozyten und Thrombozyten eine Knochenmarkuntersuchung erfolgen. [eref.thieme.de]
< Chirurgie Leitsymptom: Splenomegalie Jedoch ist die Ursache einer Splenomegalie nur selten in der Milz selber zu suchen (siehe unten)! [de.wikibooks.org]
B. als Folge viraler Infekte oder allergischer Prozesse hervorgerufen; 3) Verteilungsstörungen aufgrund einer abnormen Speicherung in der Milz bei Splenomegalie. [universal_lexikon.deacademic.com]
Gesicht, Kopf & Nacken
- Epistaxis
In ¾ der Fälle treten akut Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien, Abb. 12.11; Hämatome, Epistaxis) bei sonstigem sehr guten Allgemeinzustand auf. Thrombozytenwerte < 20 000/µl sind häufig, bei jedoch (dafür) geringer Blutungsneigung. [eref.thieme.de]
In Extremfällen kann es im Rahmen einer ITP auch zu Epistaxis oder intrazerebralen Blutungen kommen. Bei Frauen kann eine Menorrhagie auffallen. Mortalität der ITP nach Alter (Cohen, 1998) Altersgruppe < 40 J. 40-60 J. > 60 J. [flexikon.doccheck.com]
Hämatologisch
- Anhaltende Blutungen
In seltenen Fällen der chronischen ITP wird bei anhaltenden Blutungen eine Splenektomie notwendig. [eref.thieme.de]
Bei anhaltenden Blutungen und Blutungskomplikationen wird die Milz entfernt. [tcm-akupunktur-therapeuten.de]
Kiefer & Zähne
- Zahnfleischbluten
Es kann zu winzigen lila Punkten auf der Haut oder zu Nasenbluten und Zahnfleischbluten kommen. Ärzte diagnostizieren eine ITP mithilfe von Bluttests. Bei Kindern klingt die ITP normalerweise von selbst wieder ab. [msdmanuals.com]
Neben petechialen Hautblutungen fallen Nasenbluten Blutung postoperative Nasenbluten, blaue Flecken, Zahnfleischbluten oder verstärkte Regelblutung auf. Lebensbedrohlich können postoperative Blutungen und Gehirnblutungen Gehirnblutung werden. [eref.thieme.de]
Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie. Komplikationen treten aufgrund der extrem niedrigen Blutzellzahlen (<5.000 pro ul) auf. [symptoma.de]
Urogenital
- Dysmenorrhoe
Reincke 326 Nachweismethoden der Nebennierenrinden 333 Nachweis 344 J Schopohl 351 Funktionelle Morphologie des Ovars 369 Lebensphasen der Frau 375 Störungen der Pubertätsentwicklung 382 Hypergonadotroper Hypogonadismus 391 Prämenstruelles Syndrom und Dysmenorrhö [books.google.de]
Wegen wiederauftretender Dysmenorrhoe erfolgt zu diesem Zeitpunkt die übernächste und bis heutige letzte Mittelgabe. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Die Diagnose wird teilweise durch Anamnese und körperliche Untersuchung gestellt. Ein komplettes Blutbild zeigt Thrombozytopenie und niedriges Hämoglobin deutet auf Anämie durch Blutverlust hin. Der Blutausstrich ist obligatorisch, um andere Ursachen der Thrombozytopenie auszuschließen. Thrombozytopenie und abnorme Morphologie der Leukozyten und Erythrozyten, deutet auf eine zugrunde liegende Erkrankung des Knochenmarks hin. Ein Blutausstrich zeigt eine große Anzahl von Schistozyten bei Thrombozytopenie aufgrund thrombotischer Purpura oder hämolytisch-urämischem Syndrom. Eine Untersuchung des Knochenmarks ist in Fällen nötig, die auf die primäre Behandlung nicht ansprechen. Die Knochenmarkbiopsie kann reduzierte Megakaryozyten zeigen. Auch Leukämie muss ausgeschlossen werden.
Serum
- Verminderte Thrombozytenzahl
Leitmerkmale: Trias verminderte Thrombozytenzahl, hämolytische Anämie, zerebrale Symptome Einteilung idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen ADAMTS13 sekundäre TTP: krankheitsbedingt familiäre TTP: Gendefekt am Chromosom 9 Pathogenese [medizin-kompakt.de]
Die Betroffenen weisen gegen Thrombozytenantigene gerichtete Antikörper auf, was zu einer beschleunigten Thrombozytendestruktion und einer verminderten Thrombozytenzahl im peripheren Blut führt. [sysmex.ch]
Viele Patienten sind asymptomatische, es findet sich nur die verminderte Thrombozytenzahl. 4.2 Weitere Symptome ITP-Patienten haben durch immunsuppressive Therapien oder Splenektomie ein erhöhtes Infekstionsrisiko. [onkopedia.com]
- Thrombozytose
Der OP folgt fast immer eine Thrombozytose! [de.wikibooks.org]
Splenektomie: Risiken und Kontraindikationen [ 107 ] Risiken Faktoren und Anmerkungen Post-operative Morbidität ca. 10%, vor allem Wundinfektionen, Pneumonien Post-operative Mortalität Overwhelming Post Splenectomy Infection (OPSI) 3fach erhöht Postoperative Thrombozytose [onkopedia.com]
Therapie
Die Behandlung zielt darauf ab, die Thrombozytenwerte auf einen sicheren Wert von mehr als 30x 109/L zu erhöhen und zu halten. Steroide, wie Prednison und Dexamethason, sind die Erstlinientherapie. Bei stärkerer Blutungstendenz können zusammen mit Steroiden bei Patienten mit positivem Rhesusfaktor Anti-D-Antikörper gegeben werden. Die Standarddosis beträgt 50 ng/kg. Die Wirkung tritt nach 48 bis 72 Stunden auf. Als Zweitlinientherapie wird häufig eine Splenektomie durchgeführt, insbesondere bei chronischen ITPs. Das Verfahren ist für die Mehrheit der Patienten kurativ, da es die Rezidivrate senkt [7].
Prognose
Die Prognose der akuten ITP bei Kindern ist gut. Studien zeigten, dass etwa 80% der Kinder vollständig gesunden. Nur ein kleiner Prozentsatz der Kinder entwickelt eine chronische Krankheit. Chronische Formen werden in der Regel bei Erwachsenen beobachtet. Patienten erreichen häufig eine normale Thrombozytenzahl mit Prednison-Behandlung.
Ätiologie
Die genaue Ursache der Autoantikörper, die vermehrten Thrombozytenabbau verursachen ist unbekannt, aber es wird postuliert, dass eine im Knochenmark vorliegende Störung der T- und B-regulatorischen Lymphozyten für die Erzeugung dieser Autoantikörper verantwortlich ist. Bestimmte Theorien beschreiben die Entstehung der Erkrankung nach Infektionen wie HIV, H. pylori und Hepatitis C. Hier kreuzreagieren Antikörper mit den Thrombozyten [2].
Epidemiologie
Die Inzidenz von ITP wird auf 50 bis 100 Fälle pro Million Einwohner geschätzt [3]. Kinder und Erwachsene können betroffen sein. Die Sterblichkeit ist höher bei Erwachsenen. Es wurde festgestellt , dass mehr als 90% Todesfälle in der Altersgruppe von Personen über 45 Jahren aufgetreten [4].
Pathophysiologie
Dr. William Harrington injizierte sich in einem Selbstexperiment im Jahr 1950 Patientenserum, um die Pathophysiologie der ITP zu untersuchen. Die Thrombozytenzahlen sanken rasch ab und stiegen innerhalb von 5 Tagen wieder an.
ITP betrifft sowohl zelluläre, als auch humorale Immunität. Antithrombozytäre Autoantikörper gegen GPIIb/IIIa (Rezeptor für Fibrinogen, von-Willebrand-Faktor und andere) und GPIb/XI (von-Willebrand-Faktor-Rezeptor, Thrombinrezeptor) sind diagnostisch und bei der Mehrzahl der Patienten vorhanden [5] [2]. Die Autoantikörper sind meist vom IgG-Subtyp und heften sich an die Thrombozyten, die daraufhin durch Makrophagen und dentritische Zellen abgebaut werden. Die Makrophagen präsentieren anschließend Antigene der abgebauten Thrombozyten und stimulieren so T-Lymphozyten, B-Lympozyten und Plasmazellen, was zu einer allgemeinen Autoimmunantwort und massiven Thrombozytenzerstörung führt. Der Auslöser für eine solche Reaktion ist nicht bekannt. Zugleich kann die Thrombozytopoese im Knochenmark vermindert sein.
Prävention
Da die genaue Ursache nicht bekannt ist, gibt es keine spezielle Empfehlung, um diese Krankheit zu verhindern. Jedoch können die Komplikationen verhindert und Vorsichtsmaßnahmen beachtet werden.
Zusammenfassung
Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch vermehrten Thrombozytenabbau und Hemmung der Thrombozytopoese gekennzeichnet ist, was zu einer Blutungstendenz führt [1]. Die ITP wird in akute und chronische Verläufe unterteilt. Die akute Form betrifft meist Kinder. Die chronische Variante ist bei Erwachsenen verbreitet und wird auch als Morbus Werlhof oder Werlhof-Krankheit bezeichnet. Man unterscheidet auch zwischen primärer ITP, ohne bekannte auslösende Ursache und sekundärer ITP, die hauptsächlich durch Medikamente, Autoimmunerkrankungen und Infektionen verursacht wird. Typische Symptome der Erkrankung sind:
- Petechien
- Schleimhautblutungen
- Starkte Blutungen bei geringem Trauma
- Hämatomneigung
- Innere Blutungen
Ein Drittel der Fälle ist symptomlos. Die Behandlung ist abhängig von der Blutungsneigung und nur nachrangig von der Thrombozytenzahl.
Patientenhinweise
Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine autoimmunvermittelte Störung, wobei Antikörper normale Blutplättchen zerstören und so zu Blutungsstörungen führen. Die Ursache ist nicht bekannt. Bestimmte Medikamente und Infektionen wie HIV und Helicobacter pylori-Infektionen sind mögliche Ursachen. Anzeichen und Symptome sind Zahnfleischblutungen, Nasenbluten, blaue Flecken, Blutungen nach geringsten Verletzungen und es besteht ein erhöhtes Risiko von intrakraniellen Blutungen, die tödlich sein können. Die Behandlung zielt auf die Wiederherstellung der Blutplättchen-Werte auf normale Spiegel ab, häufig mittels Steroiden. Die Entfernung der Milz (Splenektomie) ist bei schwereren Verläufen häufig nötig.
Quellen
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- Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood.2010 Jan 14;115(2):168–186.
- Watts RG. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a 10-year natural history study at the children's hospital of Alabama. Clinical pediatrics 2004 43(8): 691–702.
- Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, et al. Epidemiology of immune thrombocytopenic purpura in the General Practice Research Database. Br. J. Haematol. 2009 145(2): 235–44.
- Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The Immune Thrombocytopenic Purpura syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25; 113(26):6511–6521.
- Bennett CM, Tarantino M. Chronic thrombocytopenia in children: epidemiology and clinical presentation. Hematol Oncol Clin North Am 2009 23(6):1223–1238
- Cines DB, McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med. 2005;56:425-42.