Edit concept Question Editor Create issue ticket

IgA-Glomerulonephritis

IgA-Nephritis

Der Terminus IgA-Glomerulonephritis (IgA-GN) bezeichnet eine Entzündung des Nierenparenchyms, die durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den Nierenkörperchen ausgelöst wird. Diese Immunkomplexe enthalten abnormes Immunglobulin A. Die Erkrankung nimmt meist einen benignen, langsam fortschreitenden Verlauf, aber bei schwerer IgA-GN besteht dennoch das Risiko des Nierenversagens.


Symptome

Das klinische Bild gestaltet sich sehr heterogen und viele Patienten bleiben über Jahre sogar asymptomatisch. Zur Vorstellung beim Arzt veranlasst in der Regel eine makroskopische Hämaturie, die phasenweise zu beobachten ist. Im Fall einer geringgradigen IgA-GN ist die Hämaturie unter Umständen das einzige klinische Anzeichen für die Nierenerkrankung. Wird zwischen zwei Phasen der makroskopischen Hämaturie eine Urinuntersuchung vorgenommen, so lässt sich in der Regel eine mikroskopische Hämaturie nachweisen, die darauf hinweist, dass der Patient nicht genesen ist [1]. Bei einigen Patienten bleibt die Urinuntersuchung, die außerhalb akuter Schübe realisiert wird, jedoch auch ohne besonderen Befund.

Wenn der Patient mit der makroskopischen Hämaturie gezielt befragt wird, gibt er häufig an, kürzlich an einer Infektion der oberen Atemwege, des Gastrointestinaltraktes oder der Leber erkrankt zu sein [2]. Vielleicht währt diese Infektion zum Zeitpunkt der Untersuchung auch noch an und es lassen sich entsprechende Symptome feststellen. Auch eine subklinische Infektion kann die Hämaturie provozieren, wobei die Diagnose hier über Laboruntersuchungen erfolgt. Wird die Infektion überwunden, normalisiert sich innerhalb kurzer Zeit auch der Urin.

Nicht selten haben die Betroffenen bei Erstvorstellung bereits mehrere solcher Episoden erlebt und geben an, dass sie der Hämaturie keine größere Bedeutung beigemessen haben, da diese binnen kurzer Zeit immer wieder nachließ. Typischerweise stellt sich die Hämaturie innerhalb von 48 Stunden nach dem Auftreten erster Symptome der Infektionserkrankung ein. Dieser Zeitraum ist unbedingt zu definieren, um die IgA-GN von der Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfektion zu differenzieren, die sich mehr als eine Woche nach Atemwegsinfektionen und mehrere Wochen nach Hautinfektionen einstellen kann.

In seltenen Fällen verläuft die IgA-GN schnell progressiv. Die Betroffenen präsentieren sich dann mit Symptomen einer Niereninsuffizienz, z.B. mit Bluthochdruck und renaler Anämie [3].

Hypertonie
  • , Proteinurie, Ödemen sowie Hypertonie. Auch wird über Gelenkbeschwerden (Arthralgien) sowie den Symptomen der Purpura-Schoenlein-Henoch geklagt.[eref.thieme.de]
  • ., Deutsche Hypertonie-Gesellschaft Basel ; Freiburg,Br. ; Paris ; London ; New York,NY ; Bangalore ; Bangkok ; Singapore ; Tokyo ; Sydney : Karger 19.1996 - 35.2012 Titel Kidney & blood pressure research : official organ of the Gesellschaft für Nephrologie[zdb-katalog.de]
Rasch progressive Glomerulonephritis
  • Ist die Nierenfunktion bereits stärker eingeschränkt (glomeruläre Filtrationsrate unter 30 ml/min), bringt eine immunsuppressive Behandlung keinen Vorteil mehr, außer es liegt eine rasch progressive Glomerulonephritis vor.Im amerikanischen Sprachraum[de.wikipedia.org]
Arthralgie
  • Auch wird über Gelenkbeschwerden (Arthralgien) sowie den Symptomen der Purpura-Schoenlein-Henoch geklagt.[eref.thieme.de]
Hämaturie
  • Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.[symptoma.de]
  • Eine IgA-Nephritis lässt sich aber klinisch nicht immer ohne Weiteres von einer benignen Hämaturie unterscheiden, wenn sich nur eine glomeruläre Hämaturie mit Proteinurie von    1 g/d feststellen lässt.[eref.thieme.de]
  • Weitere glomeruläre Erkrankungen, die mit Blut im Urin (Hämaturie) einhergehen, sind Alport-Syndrom, Postinfektiöse Glomerulonephritis und Syndrom der dünnen Basalmembran (thin basement membrane nephropathy).Nicht glomeruläre Ursachen einer Hämaturie[de.wikipedia.org]
Nierenversagen
  • Weitere 20–30 % aller Patienten leiden nach 20 Jahren an einer Nierenfunktionseinschränkung, sodass diese Patienten ebenfalls gefährdet sind für terminales Nierenversagen.[eref.thieme.de]
  • Atemwegsinfekte Labor: Blutbild, IgA , Kreatinin , Urinuntersuchung Apparative Diagnostik: Sonographie, Nierenbiopsie Differentialdiagnose Harnwegsinfekte, Nieren-/Blasensteine, Zystennieren, Endometriose, Tumoren am Harnwegssystem, Prostataadenom Komplikationen Nierenversagen[medizin-kompakt.de]
  • Verweise Glomerulonephritis IgA-Nephropathie Niereninsuffizienz Akutes Nierenversagen Methoden zur Bestimmung der Nierenfunktion Hypertonie Urinbefund Erythrozyturie Patienteninfos Die Nieren Niereninsuffizienz (Nierenversagen) Nierenentzündung (Nephritis[medicoconsult.de]
Mikrohämaturie
  • Charakteristisch ist eine persistierende Mikrohämaturie Mikrohämaturie bei IgA-Glomerulonephritis mit rezidivierenden Makrohämaturieschüben, welche besonders bei Infekten der oberen Atemwege und nach körperlicher Anstrengung auftreten und gelegentlich[eref.thieme.de]
Flankenschmerz
  • Die häufigsten Symptome sind Blut im Urin (Hämaturie), Flankenschmerzen und hoher Blutdruck, der konsequent behandelt werden muss, sowie Proteinurie.[dr-gumpert.de]
  • Sie geht mit heftigem Flankenschmerz, Schüttelfrost, Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl einher. Die chronische Form verläuft oft schubweise oder schleichend. Die Betroffenen sind müde und wenig leistungsfähig und haben oft keinen Appetit.[netdoktor.de]
Dunkler Urin
  • Ist das normal Matthias Girndt: Zwar gibt es bei Cholesterinsenkern die Nebenwirkung der Muskelschädigung, die dann zu dunklem Urin führen kann.[mdr.de]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose: Patienten, die im Zuge von Infektionserkrankungen wiederholt eine makroskopische Hämaturie entwickeln, sind stark verdächtig auf IgA-GN. Eine Urinanalyse ist oft die erste Maßnahme, die zur Abklärung des Falles eingeleitet wird. Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.

Anhand der Ergebnisse von Blutuntersuchungen lässt sich die Nierenfunktion einschätzen. In der Regel wird auch die Serumkonzentration des Immunglobulin A gemessen, obwohl es sich hier nicht um einen sensitiven oder spezifischen Parameter für die Diagnose der IgA-GN handelt. Etwa die Hälfte der Betroffenen zeigt Immunglobulin A-Konzentrationen im Normalbereich und auch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus kann für erhöhte Serumspiegel verantwortlich sein.

Um die Diagnose IgA-GN stellen zu können, sind mindestens drei der folgenden Kriterien zu erfüllen [4]:

  • Hämaturie (>5 Erythrozyten im Urinsediment)
  • Chronische Proteinurie (>0,3 g/d)
  • Serumkonzentration des Immunglobulin A >30 g/l
  • Verhältnis Immunglobulin A/C3 im Serum >3

Als Goldstandard zur Diagnose der IgA-GN gilt jedoch immer noch die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung einer Nierenbiopsieprobe [5]. Wichtigste Befunde sind hier die Ablagerung von Immunglobulin A-haltigen Immunkomplexen in den Glomeruli und eine Proliferation Mesangiumzellen [6]. Es sei darauf hingewiesen, dass ähnliche Befunde erhoben werden können, wenn der Patient an einer Purpura Schönlein-Henoch leidet, und es wurde bereits die Hypothese aufgestellt, dass es sich bei der IgA-GN und der Purpura Schönlein-Henoch nur mehr um zwei Manifestationsformen derselben Erkrankung handelt [7].

Prognose

  • IgA im Serum erhöht (ca. 40 % der Fälle); Proteinurie 3 g/L; zur Absicherung der Diagnose und zur Abschätzung der Prognose Nierenbiopsie. mit Histologie (Einordnung mit Hilfe der Oxford-Klassifikation).[eref.thieme.de]
  • Die Prognose auf lange Zeit ist günstig. Nur etwa 25 bis 30 Prozent der Patienten entwickelt innerhalb von 10 Jahren ein dialysepflichtiges Nierenversagen.[de.wikipedia.org]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf zeigt sich eine begleitende Hypertonie (Bluthochdruck), persistierende Proteinurie (Eiweiß im Urin) und eine eingeschränkte Nierenfunktion.[gesundheits-lexikon.com]
  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die Prognose der IgA-Nephritis ist vom Schweregrad der Erkrankung abhängig. In der Regel kann jedoch von einem guten Verlauf ausgegangen werden.[medlexi.de]

Epidemiologie

  • […] mesangioproliferative Glomerulonephritis 1 Definition Bei der IgA-Nephritis - auch Morbus Berger genannt - handelt es sich um die häufigste Form der mesangioproliferativen, entzündlichen Veränderungen der Glomeruli ( Nierenkörperchen ) mit unklarer Ursache. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Im Zentrum des Interesses zur Pathophysiologie dieser Erkrankung steht neben den kausalen genetischen Faktoren (14) die Bedeutung des Immunglobulin-A-Moleküls.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [IgA nephropathy (immunoglobulin A nephropathy, M.Berger). Main symptoms: (painless) macrohematuria or microhematuria]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(44):1809-1813; quiz 1814.
  2. Floege J, Grone HJ. [IgA nephropathy: frequent, but rarely diagnosed]. Internist (Berl). 2003; 44(9):1131-1139.
  3. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017.
  4. Maeda A, Gohda T, Funabiki K, Horikoshi S, Shirato I, Tomino Y. Significance of serum IgA levels and serum IgA/C3 ratio in diagnostic analysis of patients with IgA nephropathy. J Clin Lab Anal. 2003; 17(3):73-76.
  5. Soares MF, Roberts IS. IgA nephropathy: an update. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2017.
  6. Lai KN, Tang SC, Schena FP, et al. IgA nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2016; 2:16001.
  7. Kamei K, Ogura M, Sato M, Ito S, Ishikura K. Evolution of IgA nephropathy into anaphylactoid purpura in six cases-further evidence that IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis share common pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2016; 31(5):779-785.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39