Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose sind unspezifisch, Dyspnoe und trockener Husten sind die häufigsten Manifestationen. Einige nicht-spezifische, systemische Symptome wie Gewichtsverlust, Fieber und Muskelschmerzen können ebenfalls vorhanden sein. Spezifische Symptome der Krankheit können sich allmählich entwickeln. Etwa 5% der Patienten können asymptomatisch bleiben und können mit einer Röntgenaufnahme des Thorax diagnostiziert werden. Feinblasige Rasselgeräusche sind bei Patienten mit dieser Krankheit verbreitet. Über die Hälfte der Patienten zeigen Trommelschlegelbildung [3]. Lungenhochdruck ist häufig bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose.
Viele Patienten ignorieren die Kurzatmigkeit, und sehen sie als Teil des Alterns, aber die Symptome können sich mit der Zeit verschlechtern und ärztliche Hilfe erfordern. Wenn die Symptome schwerer werden, reduziert sich der Sauerstoffgehalt in den verschiedenen Organen und der Druck in der Lunge nimmt zu. Dies kann zu Herzversagen führen.

• Schwindel

  Pirfenidon bei der Behandlung von Patienten mit unklassifizierbarer progredienter ILE entsprach dem aus den IPF-Studien bekannten Profil: gastrointestinale Nebenwirkungen traten bei 47 % (Pirfenidon-Gruppe) bzw. 26 % (Placebogruppe) der Patienten auf, Schwindel [eref.thieme.de]

  Nicht zu vernachlässigen sind allerdings die Pirfenidon-Nebenwirkungen, die Übelkeit, Erbrechen und Inappetenz, Schwindel sowie Leberwerterhöhungen und Hautveränderungen bis hin zu schweren phototoxischen Reaktionen umfassen ( 34 ). [aerzteblatt.de]

• Herzinsuffizienz

  Durch die Überanstrengung kann sich die rechte Herzkammer vergrößern, was mit der Zeit zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt. Im Stethoskop sind oft Rasselgeräusche in der Lunge zu hören. [msdmanuals.com]

  Eine akute Exazerbation der IPF (in 5 bis 20% der Fälle) ist definiert durch rapide Verschlechterung ohne Infektion, Herzinsuffizienz, Lungenembolie oder andere auffindbare Ursache. [praxis-depesche.de]

  Die IPF zu erkennen, kann eine Herausforderung sein, da die Symptome denen anderer häufiger Erkrankungen ähnlich sein können, wie etwa Asthma, chronisch obstruktivem Lungenerkrankung (COPD) oder kongestive Herzinsuffizienz. [lungenfibrose.de]

• Zyanose

  Zyanose, Rechtsüberlastung des Herzens bis zum Bild des chronischen Cor pulmonale und der Rechtsherzinsuffizienz sind Zeichen des fortgeschrittenen Leidens Zyanose Lungenfibrose, idiopathische Rechtsherzinsuffizienz Lungenfibrose, idiopathische Cor pulmonale [eref.thieme.de]

  Mit fortschreitender Erkrankung nimmt der Sauerstoffgehalt des Blutes ab, die Haut kann einen bläulichen Ton annehmen (Zyanose), und die Fingerspitzen können sich verbreitern (siehe Abbildung Erkennen von Trommelschlägelfingern). [msdmanuals.com]

  Unter anderem werden verschiedene Symptome der Erkrankung, wie Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel oder die Zyanose beschrieben. Immunsupressiva und Kortison werden in der Regel bei der medikamentösen Behandlung verabreicht. [lungenfibrose.org]

  Zyanose ) betroffen. Charakteristischere Anzeichen einer Lungenfibrose, die ebenfalls durch die unzureichende Versorgung mit Sauerstoff entstehen, sind die verdickten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel. [beobachter.ch]

• Lippenzyanose

  Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium sind auch Lippenzyanose und klinische Zeichen des Cor pulmonale oft nachweisbar. Der Diagnoseverdacht stellt sich bei einem älteren Patienten, der die o.g. Symptome und klinischen Befunde aufweist. [eref.thieme.de]

• Gewichtsverlust

  Einige nicht-spezifische, systemische Symptome wie Gewichtsverlust, Fieber und Muskelschmerzen können ebenfalls vorhanden sein. Spezifische Symptome der Krankheit können sich allmählich entwickeln. [symptoma.de]

  Bei fortgeschrittener Erkrankung kommt es zu Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust. [eref.thieme.de]

  Es kommt zu einer Müdigkeit und zu einem Gewichtsverlust. Durch die Unterversorgung mit Sauerstoff können innere Organe und Extremitäten geschädigt werden oder komplett absterben. [medlexi.de]

• Fieber

  Einige nicht-spezifische, systemische Symptome wie Gewichtsverlust, Fieber und Muskelschmerzen können ebenfalls vorhanden sein. Spezifische Symptome der Krankheit können sich allmählich entwickeln. [symptoma.de]

  Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Arthralgien können vorkommen, sind aber eher ungewöhnlich. [eref.thieme.de]

  Fibroblasten, die die Alveolen verstopfen → Entzündliches Infiltrat in den Alveolen → Entzündliches Infiltrat ins Interstitium Ätiologie: Infektionskrankheiten, Autoimmunerkrankungen, Medikamente Klinik: Zusätzlich zu oben genannten Symptomen zu 70% Fieber [amboss.com]

  Allgemeinsymptome wie leichtes Fieber und Myalgien sind selten. Der klassische Auskultationsbefund einer IPF ist feines, trockenes, inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie) auf beiden Lungenabschnitten. [msdmanuals.com]

• Pathologe

  Durch disseminierte Narbenbildung mit Fibroblasten-Nestern entsteht eine Lungenfibrose, die der Pathologe als „usual interstitial pneumonia“ (UIP) beschreibt. [eref.thieme.de]

  Um die Diagnose zu stellen, müssen oft Pneumologen, Radiologen und Pathologen (mit Erfahrung) zusammenarbeiten. [praxis-depesche.de]

  Der wichtigste Teil der Diagnosestellung ist jedoch die Zusammenarbeit eines interdisziplinären Teams aus Lungenfachärzten, Radiologen und Pathologen, eines sogenannten ILD-Boards, in dem alle Befunde diskutiert werden und in dem gemeinsam die Diagnose [seltenekrankheiten.de]

  […] aufschlussreich war Histopathologische-Kriterien für ein UIP-Muster: Tabelle 2: Histopathologische-Kriterien für UIP-Muster Multidisziplinäre Diskussion der Datenlage zwischen den Pneumologen und Radiologen, sowie im Falle einer Lungenbiopsie mit den Pathologen [evidentia.ch]

• Schwäche

  Rehabilitation schwach positiv gering Kortikosteroide bei akuter IPF-Exazerbation schwach positiv sehr gering gezielte Therapie der pulmonalen Hypertonie schwach negativ sehr gering asymptomatischer gastroösophagealer Reflux keine Empfehlung sehr gering [eref.thieme.de]

• Operativer Eingriff

  Entnahme von Lungengewebe Sollte sich auf der Basis aller Untersuchungen keine schlüssige Diagnose stellen lassen, kann die Entnahme von Lungengewebe im Rahmen eines kleinen operativen Eingriffes notwendig werden. [schoen-kliniken.de]

• Lungenerkrankung

  In Kontrollgruppen aus Patienten mit chronischer obstruktiver Lungenerkrankung oder anderen interstitiellen Lungenerkrankungen ergab sich dieser Zusammenhang hingegen nicht. [klinikum.uni-muenchen.de]

  Die idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen werden in die idiopathische Lungenfibrose (IPF) und weitere idiopathische interstitielle Lungenerkrankungen wie die Non specific interstitial Pneumonia (NSIP) eingeteilt. [eref.thieme.de]

  Ziel des CPC ist die Erforschung chronischer Lungenerkrankungen, um neue diagnostische und therapeutische Strategien zu entwickeln. [innovations-report.de]

• Husten

  Oft leiden die Patienten nebst der starken Atemnot auch unter einem trockenen Husten. Die Idiopathische Lungenfibrose ist nicht heilbar. Jedoch wird versucht, den Vernarbungsprozess zu verlangsamen bzw. zu stoppen und Symptome zu lindern. [kssg.ch]

  (Zeitschrift COPD in Deutschland Frühjahr 2017, zur PDF) Husten begegnet uns Weiterlesen Auszug aus: Patienten-Bibliothek / COPD 2016 III (in der PDF weiterlesen) Fallschirmspringen war bereits als Jugendlicher sein Traum. [ipf.patienten-bibliothek.de]

  Es entwickeln sich eine langsam zunehmende Atemnot und ein unproduktiver Husten Dyspnoe Lungenfibrose Husten Lungenfibrose, idiopathische. Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Arthralgien können vorkommen, sind aber eher ungewöhnlich. [eref.thieme.de]

  Die Betroffenen können Husten, Atembeschwerden und Müdigkeit aufweisen. Zu den Behandlungen zählen pulmonale Rehabilitation, Lungentransplantation und Medikamente wie Pirfenidon und Nintedanib. [msdmanuals.com]

  Die Fibrose der Lunge verursacht Husten und Dyspnoe, zwei charakteristische Merkmale der Krankheit. Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose sind unspezifisch, Dyspnoe und trockener Husten sind die häufigsten Manifestationen. [symptoma.de]

• Atemnot

  Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung der Lunge, die zu schwerer Atemnot führt und sehr aggressiv voranschreitet. [fid-gesundheitswissen.de]

  Sie ist aggressiv und schnell fortschreitend und führt zu schwerer Atemnot. Wenn die Ursache der Lungenfibrose unklar ist, dann spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose. [kssg.ch]

  Hypothese über die Enstehung: wiederholte Reize wiederholte Lungenschädigung Entzündung Heilung mit "Narben" Fibrose Symptome: langsam zunehmende Atemnot bei Anstrengung, Husten. [druhonegger.ch]

  Befunde und Symptome Das klassische Symptom der Idiopathischen Lungenfibrose ist eine fortschreitende Atemnot, die mit der bei Herzinsuffizienz auftretenden Atemnot vergleichbar ist. Die Atemnot tritt vor allem beim Einatmen auf. [healthcare-at-home.de]

• Pneumonie

  Manche nichtspezifischen interstitiellen Pneumonien ähneln CT-morphologisch einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie. [eref.thieme.de]

  Hypersensitivitätspneumonitis Pneumocystis jirovecii Pneumonie Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung Sarkoidose Desquamative interstitielle Pneumonie Unspezifische Interstitielle Pneumonie Häufiger Frauen, in der Regel im [msdmanuals.com]

• Trommelschlegelfinger

  In etwa 50 % der Fälle finden sich Uhrglasnägel Uhrglasnägel Lungenfibrose und Trommelschlegelfinger Trommelschlegelfinger Lungenfibrose als Zeichen der chronischen Gewebehypoxie. [eref.thieme.de]

  Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel. Lungenfunktion: Restriktion mit verminderten Lungenvolumina und Diffusionsstörung. [druhonegger.ch]

  Klinisch charakteristisch sind ein basal betontes inspiratorisches Knisterrasseln und Trommelschlegelfinger. Nach Diagnose der Erkrankung überleben die Patienten im Mittel nur noch etwa zwei bis drei Jahre, schreibt Professor Dr. [medical-tribune.de]

• Myalgie

  Allgemeinsymptome wie leichtes Fieber und Myalgien sind selten. Der klassische Auskultationsbefund einer IPF ist feines, trockenes, inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie) auf beiden Lungenabschnitten. [msdmanuals.com]

• Arthralgie

  Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Arthralgien können vorkommen, sind aber eher ungewöhnlich. [eref.thieme.de]

Viele der unspezifischen Symptome ähneln denen von pulmonalen und kardialen Krankheiten, sind aber gemeinsam mit den feinblasigen Rasselgeräuschen typisch für idiopathische pulmonale Fibrose. Das Thoraxröntgen zeigt eine basale retikuläre Gefäßzeichnung, vor allem in den Unterlappen der Lunge. Für eine höhere Aussagekraft, wird eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) empfohlen. Die HRCT zeigt retikuläre Verschattungen, die oft mit Traktionsbronchiektasie einhergehen, Honigwabenmuster meist unterhalb der Pleura und Milchglasverschattungen [7]. Lungenfunktionstests zeigen eine Einschränkung der Vitalkapazität [13]. Die Ergebnisse dieses Tests zusammen mit klinischen und radiologischen Befunden werden bei der Diagnose von idiopathischer Lungenfibrose eingesetzt.

Eine Biopsie des betroffenen Gewebes ist der beste Weg, um idiopathische Lungenfibrose von ähnlichen Lungenerkrankungen unterscheiden. Die Histologie zeigt das Bild einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia (UIP)) mit veränderten Gewebestruktur in den Lungen. Fleckig verteilte fibroblastische Bezirke (interstitielle Patchwork-Fibrose), Honigwabenbildung, interstitielle Vernarbung und fibroblastische Foci sind die typischen Befunde.

Eine optimale Therapie für die Erkrankung ist nicht definiert. Idiopathische pulmonale Fibrose hat Komorbiditäten wie gastroösophageale Refluxkrankheit, obstruktive Schlafapnoe, und koronare Herzkrankheit. Somit sollte zu einer optimale Behandlung der Krankheit, die Therapie von Begleiterkrankungen gehören. Die meisten Behandlungsmethoden zielen auf die Verbesserung der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen ab. Entzündungshemmende Medikamente und Immunmodulatoren wurden früher verwendet, basierend auf der Theorie, dass idiopathische Lungenfibrose durch eine Entzündung der Lunge, gefolgt von Fibrose entsteht. Den Patienten, die Raucher sind, wird empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören. Sauerstofftherapie wird für Patienten mit Hypoxämie empfohlen. Die Immunisierung gegen Influenza und Pneumokokken ist wichtig, um Komplikationen zu verhindern. Bei leichter bis mittelschwerer Krankheit wird Pirfenidon eingesetzt. Kortikosteroide, allein oder in Kombination mit Cyclophosphamid, werden bei Exazerbationen verwendet. Die Lungentransplantation ist eine empfohlene Therapie und erweist sich als vorteilhafter als Medikamente. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate nach der Transplantation beträgt 50 bis 56% [7].

Die Rate des Fortschreitens der Krankheit variiert von Person zu Person. Bei manchen Menschen können Medikamente den Verlauf verlangsamen, während bei anderen die Erkrankung für lange Zeiträume stabil bleibt. Einige Patienten können Exazerbationen entwickeln was zu Atembeschwerden führt. Eine Lungentransplantation verbessert den Zustand bei vielen Patienten. Eine der Studien berichten eine mittlere Lebenserwartung bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose von etwa 3-5 Jahren. Eine der häufigsten Todesursache aufgrund von idiopathischer Lungenfibrose ist eine akute Exazerbation der Erkrankung. Die Sterblichkeitsrate beträgt rund 58 bis 64 Todesfällen in einer Million Personen [12].

Die tatsächliche Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Früher wurde angenommen, dass eine allgemeine Entzündung der Lunge nach und nach zu Fibrose führt. Jedoch ist die Aktivierung von Fibroblasten die prominente Ursache der Fibrose [3]. Epitheliale Verletzungen gefolgt von der Aktivierung von Fibroblasten setzen eine Kette von Ereignissen in Gang, die in Folge Alveolitis einleiten. Studien berichten die Verbindung zwischen idiopathischer Lungenfibrose mit verschiedenen Berufen, wie der industriellen Autoreinigung, der Verarbeitung von Milchprodukte, Diamantpolieren, Goldgewinnung, und Schweißen. Die Gegenwart von Siliciumdioxid und Metallen wie Eisen und Nickel erhöht das Risiko dieser Erkrankung [4]. Rauchen und bestimmte Medikamente wie Amiodaron können auch zu interstitieller Lungenerkrankung führen. Lungenfibrose kann auch als Komplikation einiger Infektionen, einschließlich Mycoplasma pneumoniae, Influenza A2-Virus und Legionella pneumophila auftreten.

Schätzungen der Prävalenz dieser Erkrankung sind begrenzt verfügbar. Die Prävalenz in verschiedenen Teilen der Welt liegt im Bereich von 7 bis 20 Fälle pro 100.000 Personen [5]. Idiopathische pulmonale Fibrose kann in jeder Altersgruppe auftreten, aber das Durchschnittsalter beträgt rund 66,9 Jahre. Die Prävalenz ist höher bei Männern als bei Frauen im Verhältnis von 20:13 bei 100.000 Menschen. Die Inzidenzrate unter Erwachsenen über dem Alter von 60 Jahren liegt bei 8,8:100.000 [6]. Geographische und ethnische Einflüsse auf die Inzidenz dieser Erkrankung ist noch nicht bekannt [7]. Unterschiede in den diagnostischen Kriterien und Exposition gegenüber Risikofaktoren können sich auf die Inzidenz und Prävalenz in verschiedenen Teilen der Welt auswirken. Die Sterblichkeitsrate bei dieser Krankheit ist am höchsten in Vereinigten Staaten und scheint in einigen Ländern wie USA, England und Australien zuzunehmen. Es gibt keine aussagekräftigen Daten zu genetischer Veranlagung.

Eine frühere Hypothese, die besagte, dass Entzündung des Lungengewebes zu Fibrose führt, wurde später abgelehnt. Eine neuere Theorie besagt, dass Entzündung des Epithelgewebes gefolgt von der Aktivierung von Fibroblasten die wichtigsten Schritte, die zu Lungenfibrose führen, sind. Die Homöostase von Epithelgewebe wird durch eine Reihe von endogenen und exogenen Faktoren, die eine Kette von Ereignissen auslösen, verändert, was Fibrose verursacht [8]. Der erste Schritt in der Kaskade ist ein Schaden im Epithelgewebe der Alveolen durch umweltbedingte Auslöser wie Umweltverschmutzung, Virusinfektion, gastroösophageale Refluxkrankheit und Rauch. Das Epithelgewebes versucht dann, das betroffene Gewebe zu heilen. Bei idiopathischer Lungenfibrose beginnt eine anomale Wundheilung, wobei die mesenchymalen Zellen aktiviert werden, was zur Bildung eines fibroblastischen Bereiches führt. Aktivierte Zellen setzen Zytokine und andere Wachstumsfaktoren frei, die wiederum Proliferation von Fibroblasten triggern. Dies wird von Fibrogenese und Sekretion von extrazellulärer Matrix gefolgt. Angesammelte extrazelluläre Matrix bewirkt dann Kontraktion von Gewebe [9]. Myofibroblasten verlieren ihre apoptotische Fähigkeit und proliferieren kontinuierlich.

Eine Studie über die Lungengewebe von Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose zeigt, dass Mangel an Prostaglandin E2 zu erhöhtem Zelltod von Epithelzellen und verringerter Apoptose von Fibroblasten führt, die zwei häufigsten Ursachen für progressive Fibrose des Gewebes [10]. Mutation der Telomerase, was zum Verlust von Epithelzellen in den Alveolen führt, ist eine wahrscheinliche genetische Erklärung für das Auftreten [11].

Da die Ätiologie dieser Erkrankung nicht bekannt ist, ist die Prävention nicht möglich.

Idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste Art von fibrosierender Alveolitis mit unbekannter Ätiologie. Diese fortschreitende Erkrankung, die zu Vernarbung des Lungengewebes führt, hat eine schlechte Prognose [1]. Sie tritt vor allem bei älteren Erwachsenen in der Altersgruppe von 50 bis 70 Jahren auf und entwickelt sich allmählich über einen Zeitraum von etwa sechs Monaten. Anzeichen und Symptome der Krankheit sind nicht spezifisch und sehr oft kann sich die Diagnose verzögern [2]. Die eigentliche Ursache der Erkrankung ist noch nicht bekannt und es gibt keine bewährte Behandlungsmodalitäten für die Krankheit. Die Histologie der Lunge zeigt Anzeichen von gewöhnlicher interstitieller Pneumonie. Entzündung und Fibrose von Lungengewebe sind die charakteristischen Merkmale dieser Krankheit. In vielen Fällen ist eine Lungentransplantation das einzige wirksame Verfahren, um den Zustand zu verbessern.

Idiopathische Lungenfibrose ist eine Erkrankung, die durch Narbenbildung und Schädigung der Lunge gekennzeichnet ist und dadurch zu Kurzatmigkeit führt. Sie ist eine seltene Erkrankung und häufiger bei älteren Erwachsenen über 50 Jahre. Die Schädigung der Lunge durch die Krankheit ist irreversibel, aber viele Behandlungsmodalitäten stehen zur Verfügung, um die Symptome der Krankheit zu verbessern.

Die tatsächliche Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Rauchen, Exposition gegenüber schädlichen Chemikalien und bestimmte Infektionen erhöhen das Risiko der Entwicklung dieser Krankheit. Der Verlauf der Krankheit variiert von Person zu Person. Die meisten der Symptome der Erkrankung sind unspezifisch. Einige der häufigsten Symptome sind trockener Husten, Atemnot, Gewichtsverlust, Fieber, und Muskelschmerzen.

Eine allgemeine körperliche Untersuchung, insbesondere der Atemgeräusche, ist zu Beginn der Diagnosefindung wichtig. Bildgebenden Verfahren wie Thoraxröntgen, CT und Echokardiogramm sind hilfreich bei der Bestimmung des Ausmaß der Schäden an der Lunge. Lungenfunktionstest, Pulsoxymetrie und Belastungstests sind nützlich bei der Überwachung der Lungenfunktion. Die Biopsie des betroffenen Gewebes ist ein bestätigender Diagnosetest für idiopathischer pulmonale Fibrose.

Vollständige Heilung für diese Krankheit ist noch nicht verfügbar. Verschiedene Medikamente sind hilfreich bei der Verringerung des Fortschreitens der Erkrankung. Sauerstofftherapie wird verwendet, um Komplikationen aufgrund von Sauerstoffmangel zu reduzieren. Lungentransplantation ist eine geeignete Option für viele Menschen.

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2. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(4): 431-40.
3. Kim DS, Collard HR, King TE Jr. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc; 3(4): 285-92.
4. McAnulty RJ, Laurent GJ. Pathogenesis of lung fibrosis and potential new therapeutic strategies. Exp Nephrol. 1995; 3: 96-107. 
5. Hodgson U, Laitinen T, Tukiainen P. Nationwide prevalence of sporadic and familial idiopathic pulmonary fibrosis: evidence of founder effect among multiplex families in Finland. Thorax. 2000; 57(4): 338-42. 
6. Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest. 2010; 137(1): 129-37.
7. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6): 788-824.
8. Verma S, Slutsky AS. Idiopathic pulmonary fibrosis--new insights. N Engl J Med. Mar 29 2007;356 (13): 1370-2.
9. Harari S, Caminati A. IPF: new insight on pathogenesis and treatment. Allergy. 2010; 65(5): 537-53.
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