Hypopituitarismus

Die Symptomatik von Hypopituitarismus hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Er kann asymptomatisch oder mild bis schwer sein, wie im Fall eines hypophysären Komas. Bei den meisten Patienten zeigt sich der Hypopituitarismus als endokrine Störung, wie beispielsweise:

ACTH-Mangel

Akute Symptome sind Schwäche, Übelkeit, Schwindel, Erbrechen, Fieber, Kreislaufkollaps und Schock. Chronische Symptome sind Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Blässe. Bei Kindern können verzögerte Pubertät, Gedeihstörungen, Blutdruckabfall, Anämie, Hypoglykämie, Lymphozytose, Eosinophilie und Hyponatriämie auftreten.

TSH-Mangel

Verschiedene Symptome sind Gewichtszunahme, Blutdruckabfall, Bradykardie, Kälteempfindlichkeit, Verstopfung, Haarausfall, kognitive Verlangsamung, Heiserkeit und trockene Haut.

Wachstumshormonmangel

Ein Mangel an Wachstumshormon kann zu Kleinwuchs, reduzierter Muskelmasse und Kraft, Müdigkeit, viszeraler Adipositas, Dyslipidämie, Atherosklerose, Gedächtnisstörungen und Aufmerksamkeitsstörungen führen. Bei Kindern wurde schwere Wachstumsretardierung dokumentiert.

ADH-Mangel

Die Symptome der verminderten ADH-Sekretion sind eine reduzierte Urinosmolalität, Polydipsie, Polyurie und Hypernatriämie.

Die Diagnose von Hypopituitarismus wird auf der Grundlage verschiedener bildgebender und labormedizinischer Befunde vorgenommen. Einige von ihnen sind MRT, CT, Spiegel verschiedener Hormone wie freies Thyroxin (FT4), Thyreotropin, Prolaktin, luteinisierendes Hormon, Testosteron und Östradiol für Männer und Frauen jeweils im Blut.
Darüber hinaus werden die Cortisol-Spiegel mit Funktionstests der Nebennieren-Hypophysen-Achse bestimmt. Bei einigen Personen können Insulintoleranztests für eine bessere Beurteilung des ACTH-, Wachstumshormon- und Prolaktin-Spiegels erforderlich sein [9].

Die Behandlung von Hypopituitarismus basiert auf Ersatz der mangelnden Hormone. Glucocorticoide werden bei ACTH-Mangel, bei Hypophysenapoplexie oder bei Hypophysenblutung bei Geburt verabreicht. Gonadotropin-Mangel wird durch Gabe der entsprechenden Hormone wie Testosteron bei Männern und Östrogen bei Frauen mit oder ohne Progesteronersatz korrigiert.
Wachstumshormon wird häufig bei Erwachsenen nicht ersetzt, sofern keine Symptome entstehen [10]. Wachstumshormone werden Kindern nach Bedarf gegeben. Sekundäre Hypothyreose kann effizient durch Schilddrüsenhormon-Ersatz behandelt werden.

Die Prognose ist meist gut, wenn die Hormone ausreichend ersetzt werden [7]. Trotzdem besteht eine erhöhte Morbidität deren der Grund noch unklar ist [8]. Die mit Hypopituitarismus verbundenen Komplikationen sind abhängig von der Schwere des Mangels. Infektion kann eine wesentliche Ursache für Komplikationen sein. Einige der Komplikationen des Hypopituitarismus sind Amenorrhoe, Schilddrüsenunterfunktion, Hypotonie, Unfruchtbarkeit, Osteoporose, Ausbleiben der Pubertät und Kleinwuchs.

Das hypophysäre Koma ist ein seltene Komplikation. Einige der klinischen Merkmale sind Meningismus, Hormonmangel, Blutdruckabfall, Ophthalmoplegie, reduziertes Bewusstsein, Gesichtsfeldausfälle, Hypoglykämie und Hypothermie.

Hypopituitarismus kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, unter anderem durch:

• Trauma des Kopfes
• Eingriffe am Gehirn [1]
• Gehirntumor [2]
• Strahlentherapie [3]
• Schlaganfall
• Entzündung oder Infektion der Hirngewebe
• Subarachnoidalblutung [4]

Abgesehen davon kann die Erkrankung auch durch Immun- oder Stoffwechselerkrankungen wie Hämochromatose, Histiozytose X, lymphatische Hypophysitis, Sarkoidose und Sheehan-Syndrom verursacht werden.

Hypopituitarismus ist eine seltene Erkrankung, weniger als 200.000 Menschen sind in den Vereinigten Staaten davon betroffen. Es wurde geschätzt, dass international 4,2 Fälle pro 100.000 Menschen jedes Jahr gemeldet werden [5]. Nach einer Studie von Regal et al, wurde geschätzt, dass es eine Prävalenz von 45,5:100.000 der erwachsenen Bevölkerung vorliegt [6].

Die Hypophyse produziert verschiedene Effektor- oder Steuerhormone, deren Mangel auch die Hormonproduktion anderer endokriner Organe beeinträchtigt. Im Normalfall wird die Sekretion der Hormone durch einen Feedback-Mechanismus gesteuert. Aber im Falle von Hypopituitarismus sind die Spiegel der Hormone reduziert, was zu einer verminderten Produktion der Zielhormone führt.

Hypopituitarismus kann meist nicht verhindert werden kann, aber wenn er früh erkannt wird, effizient behandelt werden. Trauma der Hypophyse können minimiert werden, wenn Operationen an der Hypophyse mit höchstauflösenden Mikroskopen durchgeführt werden. Minimale Bestrahlung der Hypophyse während der Strahlentherapie ist zwingend notwendig, um Hypopituitarismus durch Strahlenexposition zu vermeiden.

Hypopituitarismus bezeichnet einen Zustand, in dem eines oder mehrere Hormone, die von der Hypophyse sezerniert werden, reduziert sind. Die Hypophyse ist eine kleine Drüse, die sich an der Schädelbasis befindet. Sie sondert eine Anzahl von wichtigen Hormonen, darunter Somatotropin (STH), adrenokorticotropes Hormon (ACTH), Thyreotropin (TSH), follikelstimulierendes Hormon (FSH), luteinisierendes Hormon (LH), Prolactin (PRL) und Melanotropin (MSH) ab. Diese Hormone spielen eine wichtige Rolle bei Wachstum und Entwicklung des Körpers und Regulierung des Blutdrucks und Stoffwechsels. Unzureichende Sekretion von jedem dieser Hormone kann zu einer Dysfunktion von Organen und spezifischen Symptomen führen. Die Behandlung umfasst den Ersatz der fehlenden Hormone durch Hormonersatztherapie.

Definition

Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) ist eine kleine, erbsengroße Drüse an der Unterseite des Gehirns. Sie ist dem Hypothalamus des Gehirns durch einen kleinen Stiel verbunden. Die Hypophyse sezerniert eine Reihe von Hormonen wie adrenocorticotropes Hormon (ACTH), Wachstumshormon (GH), Prolaktin und Thyreotropin (TSH).

Ursache

Hypopituitarismus tritt auf, wenn eine mangelhafte Sekretion von einem oder mehreren dieser Hormone vorliegt. Einige der Ursachen für Hypopituitarismus sind Tumore der Hirnanhangsdrüse, Strahlentherapie, Trauma der Hypophyse durch Verkehrsunfälle, Autoimmunerkrankungen der Hypophyse, Operationen und schweren Infektionen wie Meningitis.

Symptome

Hypopituitarismus ist durch verschiedene Symptome wie Müdigkeit, weicher Stuhl und niedriger Blutdruck bei ACTH-Mangel gekennzeichnet. Ein Mangel an Wachstumshormon kann zu Wachstumsstörungen, Schwäche und Müdigkeit bei Erwachsenen führen. Verringerte Schilddrüsenhormone können zu trockener Haut und Müdigkeit führen.

Diagnose

Hypopituitarismus wird in der Regel durch Verwendung von Bluttests und Bildgebung wie MRT und CT diagnostiziert.

Behandlung

Die Behandlung von Hypopituitarismus wird vor allem mittels Hormonersatztherapie durchgeführt.

1. Fernandez A, Brada M, Zabuliene L, Karavitaki N, Wass JA. Radiation-induced hypopituitarism. Endocr Relat Cancer. Sep 2009; 16(3):733-72
2. Fatemi N, Dusick JR, Mattozo C, et al. Pituitary hormonal loss and recovery after transsphenoidal adenoma removal. Neurosurgery. Oct 2008; 63(4):709-18; discussion 718-9.
3. Appelman-Dijkstra NM, Kokshoorn NE, Dekkers OM, et al. Pituitary dysfunction in adult patients after cranial radiotherapy: systematic review and meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. Aug 2011; 96(8):2330-40.
4. Gardner CJ, Javadpour M, Stoneley C, Purthuran M, Biswas S, Daousi C, MacFarlane IA, Cuthbertson DJ. Low prevalence of hypopituitarism after subarachnoid haemorrhage using confirmatory testing and with BMI-specific GH cut-off levels. Eur J Endocrinol. 2013; 168(4):473-81 (ISSN: 1479-683X)
5. Regal M, Paramo C, Sierra SM, Garcia-Mayor RV. Prevalence and incidence of hypopituitarism in an adult Caucasian population in northwestern Spain. Clin Endocrinol (Oxf). Dec 2001; 55(6):735-40.
6. Schneider HJ, Schneider M, Saller B, et al. Prevalence of anterior pituitary insufficiency 3 and 12 months after traumatic brain injury. Eur J Endocrinol. Feb 2006; 154(2):259-65.
7. Clayton RN. Mortality, cardiovascular events and risk factors in hypopituitarism. Growth Horm IGF Res. Feb 1998; 8 Suppl A: 69-76
8. Bulow B, Hagmar L, Eskilsson J, Erfurth EM. Hypopituitary females have a high incidence of cardiovascular morbidity and an increased prevalence of cardiovascular risk factors. J Clin Endocrinol Metab. Feb 2000; 85(2):574-84.
9. Asano T, Aoki A, Sasaki M, Ikoma A, Kakei M, Kawakami M, Ishikawa SE. Hyponatremia is the valuable manifestation for initiating diagnosis of hypopituitarism in elderly. Endocr J. 2012; 59(11):1015-20 (ISSN: 1348-4540)
10. Child CJ, Zimmermann AG, Woodmansee WW, et al. Assessment of primary cancers in GH-treated adult hypopituitary patients: an analysis from the Hypopituitary Control and Complications Study. Eur J Endocrinol. Aug 2011; 165(2):217-223.