Beim HA handelt es sich um eine selten isoliert auftretende Erkrankung, die nicht immer mit klinischen Symptomen einhergeht. Die Kondition kann angeboren sein und ist dann meist auf Gendefekte zurückzuführen, die zu Störungen in der Aldosteronsynthese führen, oder sie entwickelt sich im Zusammenhang mit Nierenleiden, einem multiplen Myelom oder einer Behandlung mit ACE-Hemmern [1] [2]. Des Weiteren sind die Symptome, die von Patienten mit einer Nebenniereninsuffizienz oder einem adrenogenitalen Syndrom gezeigt werden, teilweise durch einen HA bedingt. Das klinische Bild wird dann aber von zusätzlichen Symptomen dominiert, die bei isolierter HA nicht zu erwarten sind.

Die Präsentation der HA-Patienten hängt vom Grad der Imbalanzen im Wasser- und Elektrolythaushalt ab. Während eine milde Hyperkaliämie vom Betroffenen nur selten bemerkt wird, führt ein größerer Kaliumüberschuss in Kombination mit einer metabolischen Azidose zu vermehrter Müdigkeit und Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, einer Kussmaul-Atmung, Palpitationen und Arrythmien, die von einem Engegefühl in der Brust begleitet werden, sowie zu Lähmungen und paralytischem Ileus [3]. In der Allgemeinuntersuchung ist in der Regel ein erhöhter Blutdruck festzustellen. Weiterhin besteht häufig eine Hyponatriämie, und das gilt vor allem für angeborene Formen des HA, die zudem mit Wachstums- und Entwicklungsstörungen einhergehen [4].

• Kann sich nicht ausdrücken

  Oft, und auch in diesem Artikel, wird der Ausdruck RTA Typ IV als Hyperkaliämie in Verbindung mit Störungen des Renin- und Aldosteronhaushaltes sowie der tubulären Aldosteronantwort verstanden. [de.medicle.org]

• Fischen

  Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer [med2click.de]

• Kussmaul-Atmung

  Während eine milde Hyperkaliämie vom Betroffenen nur selten bemerkt wird, führt ein größerer Kaliumüberschuss in Kombination mit einer metabolischen Azidose zu vermehrter Müdigkeit und Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, einer Kussmaul-Atmung, Palpitationen [symptoma.de]

• Gedeihstörung

  Selten einmal wird die Krankheit auch bei Erwachsenen mit Hypoaldosteronismus, erhöhten Blutspiegeln von Renin und mit der anamnestischen Angabe von Gedeihstörungen in der Kindheit diagnostiziert. [orpha.net]

  Selten wird die Krankheit auch bei Erwachsenen mit Hypoaldosteronismus, erhöhten Renin-Blutspiegeln und mit der anamnestischen Angabe von Gedeihstörungen in der Kindheit diagnostiziert [ 1 ]. [ruhr-uni-bochum.de]

Die tragende Säule der HA-Diagnose ist die Labordiagnostik. Charakteristische Anomalien im Serumgehalt des Kaliums und im pH-Wert des Blutes werden entweder im Rahmen routinemäßig durchgeführter Untersuchungen festgestellt oder als Monitoring bei Patienten mit bekannter Erkrankung, z.B. einem chronischen Nierenversagen. Handelt es sich um Zufallsbefunde, ist im Patientengespräch nach möglichen Ursachen zu forschen, wozu Angaben zur medizinischen Vorgeschichte, zur Einnahme von Pharmaka und zur Exposition gegenüber Giftstoffen erhoben werden sollten.

Labordiagnostische Leitbefunde sind Hyperkaliämie, möglicherweise Hyponatriämie und metabolische Azidose. Die fraktionelle Ausscheidung des Kaliums ist stark reduziert. Blutbild, Blutchemie und Urinanalysen offenbaren aber häufig nicht nur HA-typische Ergebnisse, sondern auch Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung. Hierzu zählen neben den bereits erwähnten Nierenleiden auch ein Diabetes mellitus und Autoimmunerkrankungen wie ein systemischer Lupus erythematosus. In Abhängigkeit der so erhobenen Befunde sind weitere Untersuchungen anzustellen, um die Verdachtsdiagnose zur Grunderkrankung zu bestätigen. Falls die Labordiagnostik keinerlei Hinweise auf eine solche liefert, kann die bildgebende Diagnostik bemüht werden, um Nieren und Nebennieren darzustellen, während genetische Analysen bei Verdacht auf einen kongenitalen HA angezeigt sind. Bezüglich der kongenitalen Formen des HA sind als mögliche Differentialdiagnosen der Aldosteron-Synthase-Mangel vom Typ I und Typ II zu nennen, die auch als Corticosteron-Methyloxidase-Mangel I und II bezeichnet werden [5].

Um die kardiale Funktion besser einschätzen zu können - das Herz ist besonders empfindlich für erhöhte Kaliumspiegel - wird empfohlen, ein Elektrokardiogramm aufzuzeichnen. Nicht selten fallen hier breite QRS-Komplexe sowie spitze T-Wellen hoher Amplitude auf, die ventrikuläre Arrythmien anzeigen [6].

1. Kokko JP. Primary acquired hypoaldosteronism. Kidney International. 1985; 27 (4): 690-702
2. Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor 2010. Philadelphia. Mosby; 2009;
3. Lehnhardt A, Kemper MJ. Pathogenesis, diagnosis, and management of hyperkalemia. Pediatr Nephrol. 2011 Mar; 26(3):377-84.
4. Peter M, Bunger K, Drop SLS, Sippell WG. Molecular genetic study in two patients with congenital hypoaldosteronism (type I and II) in relation to previously published hormonal studies. European Journal of Endocrinology. 1998;139:96-100
5. Ulick S. Diagnosis and nomenclature of the disorders of the terminal portion of the aldosterone biosynthetic pathway. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1976; 43: 92 –96.
6. Slovis C, Jenkins R. ABC of clinical electrocardiography: conditions not primarily affecting the heart. BMJ. 2002;324:1320–3.