Symptome
Faktor-IX-Komplex-Infusion (PPSB-KONZENTRAT DRK HAGEN) kommt es bei einem 32jährigen zu lebensbedrohlicher Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse, Thrombozytopenie, akuter respiratorischer Insuffizienz, akutem Nierenversagen und zunehmenden neurologischen Symptomen [arznei-telegramm.de]
Eine Verkürzung der Gerinnungszeit im APTEM- verglichen mit dem EXTEM-Ansatz deutet wiederum auf den Zustand einer Hyperfibrinolyse hin, was ebenfalls ein typisches Symptom einer Verbrauchskoagulopathie bedeutet. [gesundheit.gv.at]
Ursachen dieser Erkrankungen können sowohl erworbene als auch vererbte Störungen der Gerinnungsfaktoren und der Blutplättchen sein, gelegentlich können Gerinnungsprobleme auch als Symptom anderer, vom Gerinnungssystem unabhängigen Erkrankungen sein. [klinikum.uni-muenchen.de]
III: Weitere klinische Symptome sind u.a.: 1) Nachblutungen im Bereich von Operationswunden oder Punktionsstellen, aber auch 2) Thrombosen und Lungenembolien. [medizin-wissen-online.de]
Die klinischen Symptome ähneln denen der Hämophilie (Bluter krankheit), das heißt Blutungsneigung mit stark verzögerter bis aufgehobener Blutgerinnung. [gesundheits-lexikon.com]
Psychiatrisch
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Wahn
Volker Wahn präsentiert das Ärztenetzwerk FIND-ID DocCheck Shop BBraun Prontosan Wound Spray 4,69 netto Dokumente Benigne primäre Knochentumoren 29.06.2000 "Höhere" motorische Funktion 22.06.2002 Kartagener Syndrom - kartagener-syndrom.doc 29.10.2000 [flexikon.doccheck.com]
Systemisch
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Operativer Eingriff
B. bei Lebererkrankungen, großen Traumen und operativen Eingriffen. [eref.thieme.de]
Bei operativen Eingriffen kann es zu einer massiven tPA-Ausschüttung mit Hyperfibrinolyse und verstärkten postoperativen Blutungen kommen. Deshalb ist bei Operationen an diesen Organen besondere Vorsicht geboten. siehe auch : Fibrinolytikum [flexikon.doccheck.com]
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Amyloidose
Endogene Ursachen: Lebererkrankungen) Operationen an Uterus, Prostata, Lunge, Leber, tumorassoziierte Hyperfibrinolysen Hyperfibrinolyse tumorassoziierte : Ovarialkarzinom, Prostatakarzinom, kolorektale Tumoren, Pankreaskarzinom, Leukämien Amyloidose [eref.thieme.de]
Prädilektionsstellen: Nasenschleimhaut, Lippe, Gingiva, Zunge, Gaumen, Fingerkuppen; erworben Vaskulär allergische Purpura, Purpura senilis, Amyloidose, M. [extern.synlab.com]
Vermindert z.B. bei Lebersynthesestörung, Vitamin K-Mangel, Amyloidose oder selten hereditär (bei Neugeborenen altersentsprechende Normwerte beachten), dann eventuell peripartal starke Blutungsneigung (z.B. Hirnblutung). [ukgm.de]
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Schmerz
Volker Wahn präsentiert das Ärztenetzwerk FIND-ID DocCheck Shop BBraun Prontosan Wound Spray 4,69 netto Dokumente Benigne primäre Knochentumoren 29.06.2000 "Höhere" motorische Funktion 22.06.2002 Kartagener Syndrom - kartagener-syndrom.doc 29.10.2000 Schmerz [flexikon.doccheck.com]
Neben Thromboembolien gibt es mikroangiopathische Veränderungen, die sich klinisch durch Kopfschmerzen, Schwindel, Thoraxschmerzen, Sehstörungen, Livedo reticularis, akrale Parästhesien, Gangrän, Erythromelalgie (Rötung und brennende Schmerzen an Händen [onkodin.de]
Tachykardie durch Blutverlust und/oder durch Schmerzen) oder da sie durch Kompensationsmechanismen unzureichend oder erst verzögert das Ausmaß des Traumas widerspiegeln (z. B. arterielle Hypotonie) und daher wenig sensitiv sind. [thieme-connect.com]
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Jagen
Karsten Jäger, Dr. Rudolf Jahn, Dr. Ilse Jahn, Prof. Dr. Theo (T.J.) Jendritzky, Prof. Dr. Gerd (G.J.) Jendrsczok, Dr. Christine (Ch.J.) Jerecic, Renate (R.J.) Jordan, Dr. Elke (E.J.) Just, Dr. Lothar (L.J.) Just, Margit (M.J.) Kary, Michael (M.K.) [spektrum.de]
Respiratorisch
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Pneumonie
Diagnostik und Therapie der ambulant erworbenen Pneumonie zur sofortigen sicheren Anwendung. [springermedizin.de]
Haut
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Petechien
Die hyperfibrinolytischen Blutungen reichen von Petechien Hyperfibrinolyse petechialen Blutungen (durch die Thrombozytenaggregationshemmung) an Haut und Schleimhaut bis zu klein- und großflächigen Blutungen wegen Störungen der Fibrinpolymerisation und [eref.thieme.de]
II: Im weiteren Krankheitsverlauf treten Blutungskomplikationen wie Ekymosen, Petechien und Purpura infolge einer Thrombozytopenie, sowie großflächige Hauteinblutungen bei bestehender Verbrauchskoagulopathie ( Manfgel an Gerinnungsfaktoren) auf. [medizin-wissen-online.de]
[…] sichtbar Positives Testergebnis : Nachweis von Petechien distal der Stauung Interpretation : Hinweis auf eine Thrombozytenfunktionsstörung, Thrombozytopenie oder eine vaskuläre hämorrhagische Diathese (bspw. [amboss.com]
Lizenz: CC BY-SA 3.0 Thrombozytäre oder vaskuläre Blutungen zeichnen sich durch Petechien aus. Eine große gesammelte Menge an Petechien wird als Purpura bezeichnet. Weiterhin können Ekchymosen, also kleinflächige Hautblutungen auftreten. [lecturio.de]
Störungen der primären Hämostase manifestieren sich häufig als flohstichartige (Petechien) oder kleinfleckige Blutungen (Purpura) in abhängigen Körperpartien und als Blutungen im Schleimhautbereich, was zu Epistaxis, Zahnfleischbluten oder Hypermenorrhoe [allgemeinarzt-online.de]
Gastro-intestinal
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Polydipsie
Mehr zum Thema Medizin-Lexikon Hyperfibrinolyse Primäre Oozyte Primäre Polydipsie Primäre Ovarialinsuffizienz Medizinische Bilder Spermatogenese im Samenepithel (Frank Geisler) Spermatogenese im Samenepithel (Frank Geisler) Hodenkanälchen mit Samenepithel [flexikon.doccheck.com]
Hämatologisch
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Hämophilie A
Der Hämophilie A liegt ein Mangel des Blutgerinnungsfaktors VIII zu Grunde, bei Hämophilie B liegt ein Faktor-IX-Mangel vor. [pfizermed.at]
A Faktor IX Koagulopathie, Hämophilie B Faktor XIII Koagulopathie Fibrinogen Faktor I DIC, Hyperfibrinolyse von-Willebrand-Diagnostik, Hämophilie A: Faktor VIII: vW-Antigen assoziiertes Antigen Ristocetin-Cofaktor Multimer-Analyse (Bestätigungstest) [extern.synlab.com]
Hämophilie A / B Hämophilie A / Hämophilie B. Hierbei handelt es sich um eine X-chromosomal rezessiv vererbte Blutungsneigung mit Mangel an Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B). [bleedingcard.de]
Verlängerte PTT: Angeborener Gerinnungsfaktorenmangel (Faktor I, II, V, Hämophilie A, Hämophilie B, X, XI), von Willebrand-Jürgens-Syndrom, erworbene Faktorenmangelzustände wie schwere Leberfunktionsstörungen, Hemmkörper gegen Gerinnungsfaktoren, Antiphospholipid-Antikörper [urologielehrbuch.de]
Indikation Syntheseort: Leber und Endothelzelle Abklärung aPTT-Verlängerung Angeboren # Hämophilie A # Konduktorin für Hämophilie A (nicht obligat) # von-Willebrand-Syndrom (Typ 2N) erworben # Inhibitor gegen FVIII # Verbrauchskoagulopathie # als in vitro-Phänomen [ukgm.de]
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Anhaltende Blutungen
[…] de Disseminierte Fibrinablagerungen in der Mikrozirkulation von Lunge, Leber, Herz und Nieren, die reaktive Hyperfibrinolyse und anhaltende Blutungen können schließlich den systemischen Zusammenbruch der Hämostase zur Folge haben. en The prophecy is fulfilled [de.glosbe.com]
Abbildung 7: Disseminierte intravasale Gerinnung Diagnostisch hinweisend sind anhaltende Blutungen und ein Abfall der Thrombozytenzahl bei anfangs normalen Laborwerten für die plasmatische Gerinnung. [rudolf-deiml.homepage.t-online.de]
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Spontanblutung
Die mangelnde Thrombusbildung führt dann zu Blutungen auch aus kleinen Läsionen wie Stichkanälen, oberflächlichen Verletzungen und zu Spontanblutungen aus Schleimhäuten auch außerhalb der Zone der eigentlichen Verletzung oder des OP-Situs. [thieme-connect.com]
Urogenital
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Nierenversagen
Fünf Stunden nach Beginn einer Faktor-IX-Komplex-Infusion (PPSB-KONZENTRAT DRK HAGEN) kommt es bei einem 32jährigen zu lebensbedrohlicher Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse, Thrombozytopenie, akuter respiratorischer Insuffizienz, akutem Nierenversagen [arznei-telegramm.de]
III: Therapie der Komplikationen : 1) Behandlung eines ARDS, 2) Dialyse bei akutem Nierenversagen. [medizin-wissen-online.de]
All diese Zustände können im Rahmen einer DIC schließlich zu einer Schädigung der Nieren (Nierenversagen) und Lungen (Atemversagen) führen – in weiterer Folge spricht man von einem „Multiorganversagen“. [gesundheit.gv.at]
Andere Manifestationen treten schwerer identifizierbar als Komponenten des Multiorganversagens auf, etwa im Rahmen eines ARDS, eines akuten Nierenversagens oder einer septischer Enzephalopathie. [thieme-connect.com]
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Uterusblutung
Aufgrund einer sich sehr schnell entwickelnden Hypofibrinogenämie kann die atonische Uterusblutung zu einem lebensbedrohlichen Blutverlust führen. [eref.thieme.de]
Diagnostik
[…] von über 40 instruktiven Fallbeispielen werden anschaulich diagnostisches Vorgehen, therapeutisches Ansprechen und der Verlauf … Herausgeber: Rudolf Puchner 2016 Buch Ambulant erworbene Pneumonie Was, wann, warum – Dieses Buch bietet differenzierte Diagnostik [springermedizin.de]
Allerdings steht dem großzügigen Einsatz von Antifibrinolytika die schwierige Diagnostik entgegen. [leukemia-net.org]
Klinische Indikationen Akut-Diagnostik bei Verdacht auf frische Venen-Thrombose (CITO-Untersuchung), Verlaufskontrolle unter Lyse-Therapie, DIC, Hyperfibrinolyse, Indikator der Hyperkoagulabilität, Risikoschwangerschaft Klassifikation EDMA: 13 02 05 03 [mvz-labor-lb.de]
Serum
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Verminderte Thrombozytenzahl
Dies kann nur zum Teil auf erhöhte oder - meist im späteren Krankheitsverlauf - verminderte Thrombozytenzahlen zurückgeführt werden. [onkodin.de]
Klinisch-relevant: A) Eine verminderte Thrombozytenzahl, eine Abnahme des Quick-Wertes, eine verlängerte PTT-Zeit sowie der Nachweis von Fibrinmonomeren (unter Einfluss von Thrombin wird Fibrinogen durch Abspaltung von Fibrinopeptiden A in Fibrinmonomere [medizin-wissen-online.de]
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Quick-Wert erniedrigt
A) Thrombozytopenie (sehr sensitiv); B) Fibrinogen und AT-III (erniedrigt), C) Nachweis von Fibrinmonomeren und D-Dimeren, D) Quick-Wert erniedrigt, partielle Thromboplastinzeit (aPTT) verlängert. [medizin-wissen-online.de]
Therapie
Die Therapie besteht in einer lebenslangen Substitution der fehlenden Faktoren, entweder nach Bedarf bei Blutungen oder als dauerhafte Prophylaxe. [pfizermed.at]
[…] de Zu den wichtigsten therapeutischen Eckpfeilern bei peripartalen Blutungen zählen neben der schnellen zielgerichteten interdisziplinären Therapie die kausale gynäkologischen Therapie, die frühzeitige Detektion und Durchbrechung einer Hyperfibrinolyse [de.glosbe.com]
Prognose
Prognose: I: Die Prognose ist sowohl von der Grunderkrankung, als auch von evtl. bestehenden Komplikationen (ARDS, akutes Nierenversagen, hämorrhagischer Schock) abhängig. [medizin-wissen-online.de]
Die Prognose ist in der Regel infaust. [onkodin.de]
Ätiologie
Hinweisend auf die Ätiologie der Gerinnungsstörung kann das Verhältnis von Fibrinogen und Antithrombin sein. [leukemia-net.org]
Ätiologie: Die wichtigsten Risikofaktoren, die eine Entstehung der DIC fördern, sind u.a.: I: Einschwemmung von Prothrombinaktivatoren in die Blutbahn (z.B. Schlangengift, Promyelozytenleukämie, Fehltransfusion etc.). [medizin-wissen-online.de]
Definition Hämorrhagische Diathese : Bezeichnet eine pathologisch gesteigerte Blutungsneigung Hämostase („ Blutstillung “, von altgriechisch haima „ Blut “ und stasis „Stauung“): Bezeichnet die Vorgänge, die zu einer Beendigung einer Blutung beitragen Ätiologie [amboss.com]
Die zugrunde liegende Ätiologie des avWD ist sehr heterogen und die jeweils zugrunde liegenden Erkrankungen benötigten eine spezielle Behandlung. Behandlungsziel ist es, eine Balance zwischen Blutungs- und Thromboserisiko finden. [thieme-connect.com]
Epidemiologie
Hämophilie und andere Gerinnungsstörungen Epidemiologie Die Inzidenz von Hämophilie A liegt bei ca. 1:5.000, die von Hämophilie B bei nur 1:25.000-50.000. [pfizermed.at]
[…] in der Lysetherapie beim Schlaganfall Kombinierte Gerinnungsstörungen Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS) Kurzbeschreibung : Beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom liegt ein quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors ( vWF ) vor Epidemiologie [amboss.com]
Pathophysiologie
[…] elektrophoretischen Auftrennung der Serumproteine innerhalb der Alpha-2-Globulin -Fraktion läuft. 2 Wirkung Funktionell ist Alpha2-Antiplasmin ein Serinproteaseinhibitor, der über die selektive Hemmung aktivierten Plasmins die Fibrinolyse begrenzt. 3 Pathophysiologie [flexikon.doccheck.com]
Physiologie und Pathophysiologie der Hämostase Doch zunächst einige Erläuterungen zu dem, was während der Gerinnung eigentlich passiert. [lecturio.de]
Pathophysiologie der posttraumatischen Gerinnungsstörung Unsere Vorstellungen vom Gerinnungssystem haben sich in den letzten Jahren dramatisch verändert. [wehrmed.de]
Um die Symptome und Befunde einem bestimmten Krankheitsbild zuordnen zu können, ist ein Grundverständnis der Pathophysiologie der Gerinnung sehr wichtig. [amboss.com]
# Thrombozytäre Funktion bei akuter Blutung Pathophysiologie Das oben skizzierte Hämostasemodell integriert nicht nur den ex- und intrinsischen Weg der plasmatischen Gerinnung, sondern auch die zelluläre, d. h. thrombozytäre Gerinnung [ 24 ]. [thieme-connect.com]
Prävention
Daher ist es im militärischen Setting von besonderer Wichtigkeit, Kenntnisse über Prävention, Diagnostik und Management der TIC zu besitzen. [wehrmed.de]